Śródmiąższowe choroby płuc

śródmiąższowe choroby płuc (ILD), - wiele zmian płucnych patologiczny podstawy przewlekłym są rozproszone nacieki zapalne pęcherzyków, małych oskrzeli, włosowate płuc z wynikami zwłóknienia. Wśród ILD 130 są jasne i choroby o nieznanej etiologii. Pacjenci hospitalizowani w oddziale pulmonologii, niektóre przypadki śródmiąższowej choroby płuc są diagnozowane w 10-15% przypadków. Dominującą grupą pacjentów są mężczyźni w wieku 40-70 lat, większość palaczy. Część tej grupie chorób są przepływem zwrotnym i stosunkowo rokowanie i innych wczesnych prowadzą do inwalidztwa, a nawet śmierć.

Klasyfikacja śródmiąższowej choroby płuc

Obecnie podstawą klasyfikacji przyjętej przez ILD, opracowany w 2002 roku przez American Thoracic Society (ATS) i European Respiratory Society (ERS). Według tej klasyfikacji wydzielają śródmiąższowej choroby płuc:

1. Przy ustalonej etiologii:

• Leki, promieniowanie toksyczne IBL
• pnevmomikozy związane z zakażenia HIV
• ILD w tle kollagenozov (twardziny, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, SLE) oraz pylica (azbestową, krzemową, beryl)
• ILD wobec infekcji (SARS, rozsiana gruźlica płuc, Pneumocystis carinii, itd.).
• ILD w tle egzogennych alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

2. idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc:

• niespecyficzne desvamativnaya, ostrą białaczkę, kryptogenna Organizuj
• idiopatyczne zwłóknienie płuc

3. ziarniniakowe:

• ILD w tle sarkoidoza, ziarniniak Wegenera, hemosyderoza płuc, alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych

4. związane z innymi chorobami:

• zaburzenia czynności wątroby (przewlekłe zapalenie wątroby, pierwotna marskość żółciowa wątroba), jelita grubego (NUC, Choroba Leśniowskiego-Crohna) CRF
• choroby dziedziczne (neurofibromatosis)
• Nowotwory złośliwe

5. Inne:

• związane z histiocytozą X, limfangioleiomiomatoza Proteinoza płuc pierwotnego amyloidozy płuc.

Patologiczne klasyfikacja śródmiąższowej choroby płuc są następujące typy zwłóknienia śródmiąższowego: prosty, złuszczające, limfocytowa, wielkie, a także zacieranie oskrzelików z zapalenie płuc.

Przyczyny choroby śródmiąższowej płuc

Do tej pory większość mechanizmów etiologicznych ILD pozostaje niejasna. Niezawodnie możemy mówić tylko o przyczynach choroby śródmiąższowe płuc o znanej etiologii. Wśród nich - inhalacji substancji nieorganicznych, organicznych pyłów, oparów rtuti- recepcji toksycznych leków radioterapii (cyklofosfamid, penicylamina, bleomycynę i in.).

W sercu rozwoju ILD może leżeć u podstaw powtarzające bakteryjny, grzybicze i wirus zapalenia płuc, gruźlica Zaburzenia układu oddechowego, zespół zaburzeń oddechowych, oskrzelowo-rak. Ponadto, śródmiąższowe choroby płuc mogą towarzyszyć kolagenozy, choroby krwi (niedokrwistość hemolityczna, plamica, przewlekła białaczka limfocytowa), Choroby dziedziczne, i inne. Czynnikiem ryzyka jest najbardziej znaczącym IBL palenie.

W patogenezie chorób śródmiąższowych płuc pojedyncze ostre, przewlekłe i końcową fazę. W ostrym stadium zmiany wpływa włosowatych płuc, i nabłonka pęcherzyków płucnych, obrzęk rozwija intraalveolar. W tym okresie nie może być pełna odwracalność zmian lub ich progresji. Przy przejściu do IBL przewlekłej obserwowano rozległe obrażenia płuc, zwłóknienie (wspólny). W fazie końcowej jest całkowite zastąpienie pęcherzyków i tworzenia sieci naczyń włosowatych tkanki włóknistej z komory rozprężania (światło jako „plastra miodu”).

Objawy choroby śródmiąższowej płuc

Pomimo różnorodności form etiologicznych ILD ich przebieg kliniczny jest podobny pod wieloma względami i jest charakteryzowany przez objawy ogólne i układu oddechowego. Choroba często rozpoczyna się stopniowo, a objawy są niejasne, niespecyficzne.

Objawy mogą obejmować ogólne gorączka, złe samopoczucie i zmęczenie, utrata masy ciała. Decydującą rolę w obrazie klinicznym choroby śródmiąższowe płuc funkcji odtwarzania niewydolność oddechowa. Najwcześniejszym i stałym objawem jest duszność: po pierwsze, to nastąpi, czy tylko zwiększa z obciążeniem, a następnie staje się stały i progresywny. Duszność jest zwykle inspiracji w naturze i towarzyszy świszczący oddech, które mogą być mylone astma.

Charakterystyczną objawem ILD suchym kaszlem - suchy lub niekompletny śluzowej odkrztuszanie. Przez późniejszych objawów ILD obejmują sinicę i powstawaniu „palców” Hipokratesa. Z największą częstotliwością deformacja klatki piersiowej. W ciężkich form rozwijania serce płucne.

U dzieci, śródmiąższowe choroby płuc jest uporczywy kaszel, świst krtaniowy, często towarzyszy powstawanie oskrzelowe. Osoby w wieku powyżej 70 lat cierpi na niezwykle rzadkie, ale często towarzyszy ILD w starszym wieku arytmie, zawał mięśnia sercowego, CVA.

Rozpoznanie choroby śródmiąższowej płuc

W badaniu, pulmonolog pacjenta zwraca uwagę szybkie oddychanie, duszność niedopasowanie przez fizyczne zmiany w płucach. Podczas osłuchiwania wdechowe trzaski słychać krepitiruyuschie inną lokalizację. We krwi - umiarkowane leukocytoza i ESR wzrostu danych ELISA - ujemnych testów serologicznych na obecność Ab Mycoplasma, Legionella, riketsje. Analiza krwi gazu i równowagi kwasowo-zasadowej (tętnicze niedotlenienie zastąpiony we wczesnych etapach w fazie końcowej hiperkapnii).

Większość wartość informacyjna w diagnostyce chorób śródmiąższowych płuc stanowią techniki radiograficzne (X-ray i skanowania CT). We wczesnych etapach rentgenowskim i skanach widać zmęczenia i zwiększonej wzór płuc, małych ogniskowych cienie, zmniejszenie przejrzystości polami płucnymi (zjawisko „szkło ziemi”) - w celu dalszego rozwijania wzór rentgenowskiej śródmiąższowego zwłóknienia i malarstwa „plastra miodu”.

Według spirometrię często stwierdzał naruszenia restrykcyjnego typu wentylacji płuc, zmniejszenie objętości płuc. Wraz z rozwojem nadciśnienie płucne na EKG wykazało, przerost mięśnia prawego serca. bronchoskopię diagnostyczny umożliwia oskrzelowo lavazh- z ILD do oskrzeli wody myjącej jest zdominowany przez neutrofile. Ponadto przezoskrzelowej biopsja płuca mogą być wykonywane podczas endoskopowej dochodzenia. Ponadto, w niektórych przypadkach, uciekają się do otwarcia lub biopsja tkanki przezklatkowe płuc.

Leczenie i rokowanie choroby śródmiąższowej płuc

Pierwszy etap w leczeniu śródmiąższowej nie powinna palenia, interakcja ze szkodliwymi czynnikami produkcji, toksycznych leków. Wszystkie późniejsze leczenie jest prowadzona równolegle z leczeniem choroby podstawowej.

W większości przypadków, leki pierwszego rzutu w śródmiąższowej choroby płuc, są kortykosteroidy (prednizolon), które przez 1-3 miesiące. przypisane do najwyższych dawkach (60 mg / dzień.), a następnie przejście do dawki podtrzymującej (20 mg / dzień.). W przypadku braku dodatniej dynamiki cytostatyków (cyklofosfamid, azatiopryna, chlorambucyl), wyznaczonych w ciągu roku. Pośród innych farmaceutyków stosowane leki rozszerzające oskrzela (ustnej i dróg oddechowych), ale są one skuteczne tylko w etapie odwracalnej obturacji oskrzeli. W tętniczej (PaO2 hipoksemii <50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

IBL wyniki można poprawić stabilizację stanu postępu włóknienia płuc, śmierci, co najmniej - samorzutne zmiany regresji (np niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc). Średnia długość życia pacjentów wahał się od 1 roku na choroby Hammana-Richa ponad 10 lat z oskrzelików oddechowych. Profilaktyka choroby śródmiąższowe płuc jest możliwe tylko w przypadku znanej etiologii.