Thymomegalia

Thymomegalia - nadwaga i objętość grasicy z zasadami dopuszczalnymi dzieci w wieku przy zachowaniu normalnego histologicznej ciała. Thymomegalia stwierdza się u około 13-34% młodych dzieci i 3-12% dzieci w wieku powyżej 3 lat. Po 5-6 latach liczba dzieci z thymomegaly znacznie zmniejszona. Chłopcy zdiagnozowano Thymomegalia 1,5-2 razy częściej niż dziewczęta. Dzieci cierpiące thymomegaly stanowią pediatryczne ryzyko rozwoju alergii, endokrynologiczne, choroby autoimmunologiczne i nowotwory, Nagła śmierć łóżeczkowa, Dlatego trzeba zachować szczególną ostrożność i dodatkowe obserwacje z Pediatrii i pediatrycznych alergologiem-immunolog.

powody thymomegaly

Grasicy lub grasicy jest głównym narządem układu odpornościowego i gruczołów wydzielania wewnętrznego. W grasicy transformacja komórek progenitorowych (pretimotsitov), ​​limfocytów T, zaangażowanych w regulacji odporności komórkowej i humoralnej. Dodatkowo, grasicy wydziela ponad 20 substancje biologicznie czynne, w tym hormony i substancji podobnych do hormonów, regulujące metabolizm krwinek i poziom cukru we krwi wapnia, fosforu na wzrost mięśni szkieletowych i dojrzewania płciowego. Maksymalna masa grasicy jest czas porodu (4,4% masy ciała) - jego wzrostu trwa do 15 lat, po czym korpus poddaje się stopniowemu wieku inwolucji - zastąpienie gruczołowej i tłuszczu tkanki łącznej.

Przez thymomegaly rozwoju można prowadzić różnymi endogennych i egzogennych czynników, i ich kombinacje. Okazały determinizm genetyczny thymomegaly i jego związek z antygenów HLA-B15, B18, B27. Rola w tworzeniu dziecko bawiące thymomegaly obciążone położnicza historię matki (i aborcji aborcji historia, toksemii w okresie ciąży, konflikt Rh, późnym okresie ciąży, itd.) - szkodliwe skutki dla płodu narkotyków, alkoholu rentgenowskich oblucheniya- patologii okresie noworodkowym (i wczesnego dzieciństwaasfiksja, wcześniactwo, urodzenie uraz, zespół zaburzeń oddechowych, koniugacji żółtaczka, posocznica noworodków) I inne. Thymomegalia jest charakterystycznym objawem limfatiko-niedorozwój skaza.

Klasyfikacja thymomegaly

Naukowcy wyizolowali wrodzona (podstawowe) i zewnętrznych (dodatkowe) thymomegaly. Wrodzona thymomegaly grasicy utworzone poprawnie, ale zwiększenie rozmiarów, któremu towarzyszy zmniejszenie jego funkcji wydzielniczych limfoidalnego rozrostu tkanek i zaburzenia układu neuro-wewnątrzwydzielniczy.

Nabyte Thymomegalia rozwija się w wyniku pierwotnego uszkodzenia innych gruczołów dokrewnych: hypocorticoidism, z powodu choroby Addisona, urazem lub zapaleniem zmiany nowotworowe szczekać nadpochechnikov- zespół podwzgórze pod szczelnego wodogłowie, naczyń, guzy mózgu i tak dalej.

Dodatkowo, może być zwiększona grasicy funkcjonalne (np SARS, zapalenie płuc i inne choroby) -. W tych przypadkach, po odzyskiwanie formatu grasicy i immunogormonalnye wskaźników powrót do stanu normalnego. Organiczne Thymomegalia wyniku bezpośredniego zmian gruczołu grasicy.

objawy thymomegaly

Nieznaczny wzrost grasicy może przebiegać bez zaznaczonych objawów klinicznych. Czasami odnosi się do małej rozrost wykorzystuje pojęcie „zespół powiększony grasicy” (SUVZH), a termin „Thymomegalia” wykazała znaczący wzrost organizmu, wraz z rozwiniętymi objawami klinicznymi.

Dzieci z thymomegaly różnych cech charakterystyczny fenotypowych: zaokrąglone miękkie kształtu ciała, duże możliwości oraz zwiększenie poprzecznych wymiarów ciała (szerokie twarzy, ramion, klatki piersiowej, rąk i stóp), blady, lekko pigmentowy skórę, jasne włosy i oczy, słabo rozwinięte mięśnie, zwiększony apetyt. Częściej niż w populacji zauważyli naruszenie tempie i kolejności ząbkowanie, późne chodzenie start, Alalia i Dyslalia.

Od współistniejące choroby mogą wystąpić, gdy thymomegaly pachwinowy i przepukliny pępowinowej, UPU (ubytków przegród) okołoporodowa encefalopatia, krzywica, wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego, aschistodactylia, cryptorchism, stulejki, niedorozwój macicy i pochwy, i inne. Dzieci mają tendencję do thymomegaly niedociśnienie, arytmie, nadmierne pocenie się, niewytłumaczalny długotrwałe stany podgorączkowe.

Klinicznie istotne thymomegaly może towarzyszyć kompresji żywotnych organów (tchawica, wiązki naczyniowe ERW, nerwu błędnego), opracowanie z zespołami niedoboru odporności limfoproliferacji, endokrynologicznych i chorób metabolicznych.

Podczas kompresji powiększona grasica organy życiowe mogą rozwijać zespół żyły głównej górnej: Obrzęk żył szyi, żylnej rozbudowy sieci do górnej części ciała, duszność, sinica. W przypadku kompresji tchawicy pojawia się kaszel, duszność, głośny oddech chrapanie, niepokój. Podrażnienie nerwu błędnego towarzyszy bradykardia, dysfonia, mitralnej lub wymioty, zapaść.

Thymomegalia zazwyczaj z przerostem tkanki limfatycznej (powiększenie węzłów chłonnych, zwiększenie adenoidy i migdałki, śledziony). We wczesnych i dzieci w wieku przedszkolnym z thymomegaly należą do grupy często źle- mają często epizodów ostrego wirusowego zakażenia dróg kokluszu i silny false zad, zapalenie ucha, zapalenie wyrażone reakcje po szczepieniu. występują zmiany endokrynologiczne otyłość, gipokortitsizm, niedoczynność przytarczyc, cukrzyca, Dysfunkcja tarczycy przebarwienia skóra.

diagnoza thymomegaly

Badanie odbywa dzieci thymomegaly pediatrii pediatrycznych Immunologist, pediatrycznego Endocrinologist i obejmuje kilka etapów (klinicznym anamnestycznej, laboratoryjne i instrumentalne). W ocenie obiektywnej stan dziecka z thymomegaly zwraca uwagę na okołoporodowym historii, ustalenia konstytucyjne, przebytych chorobach.

Główną rolę w określaniu thymomegaly należy instrumentalnej - badanie rentgenowskie klatki, USG grasicy, USG brzucha i nadnercza. Radiologii thymomegaly w celu określenia, na podstawie obliczenia indeksu sercowo-piersiowym Timika (KTTI) i wskaźnik vazokardialnogo (CRI). Zwykle, X-Ray w bezpośredniej projekcji cienia grasicy znajduje się pod cieniem serca i wiązki naczyniowej. kiedy thymomegaly ja Stopień cienia grasicy zajmuje 1/2 piersi II Stopień - 1/2 - 3/4 klatki piersiowej, III Stopień - ponad 3/4 piersi. Grasica USG pozwala nam oszacować objętość i ciężar ciała i większą wiedzę o zakresie thymomegaly.

Wyniki badań laboratoryjnych w thymomegaly znamienny spadek subpopulacji limfocytów T (CD3, CD4, CD8) - gwałtowny spadek liczby dojrzałych komórek B, niski poziom IgG i IgA, zwiększona - IgM i IgE- Zmniejszenie ACTH, kortyzol, podwyższony poziom GH i TSH, pewien wzrost stężenia hormonu przytarczyc.

leczenie thymomegaly

kwestii konserwacji thymomegaly dzieci i konieczność leczenia naprawczego opracowanego wystarczy. Przyjmuje się powszechnie, że niewielki wzrost w grasicy szczególnych środków terapeutycznych są wymagane. Zalecane karmienie piersią, zbilansowana dieta, ograniczenie stresu i kontakt z pacjentami zakaźnych.

Objętość farmakoterapii definiuje immunolog, obserwując dziecko z thymomegaly. Często chorych dzieci co 3-4 miesiące przedstawiono otrzymywanie adaptogeny i bio-stymulanty (żeń-szeń, pantokrina, żeń-szeń syberyjski, Schisandra chinensis). W celu wykorzystania timalin immunologicznej T-aktywiny i in., Dwa razy na rok przed osiągnięciem wieku 5-6 dzieci noszą induktorkom stanu syntezę glukokortykoidów (glycyram, etimizola).

W ciężkich chorób, stresu i przed interwencjami chirurgicznymi dzieciom thymomegaly powoływanych glikokortykosteroidów (prednizolon, hydrokortyzon).

W przypadku syndromu grasicy, niewydolność nadnerczy (apatia, poważne osłabienie, bradykardia, wymioty, niestrawność, niedociśnienie, znaki niewydolność nerek) Wskazują, że podawanie prednizolonu, roztwory infuzyjne, glikozydy nasercowe, preparaty potasu.

kiedy thymomegaly ja-II stopień szczepień profilaktycznych nie jest przeciwwskazane, ale odbywa się w kontekście terapii alergenu i hipoalergiczne diety. Dzieci z thymomegaly III Stopień po podaniu korzystnego epidobstanovke odsunięcie od szczepienia w wieku 6 miesięcy (oprócz szczepionki polio).

Przewidywanie i zapobieganie thymomegaly

Zazwyczaj dzieci Thymomegalia utrzymuje się do 3-6 lat, po upływie których rozmiary gruczołu grasicy są standardowo. Jednakże dzieci z thymomegaly bardziej podatne na choroby zakaźne i zapalne i alergiczne, ryzyko nagłego zgonu z niedoczynnością kory nadnerczy, zwiększenie ściśnięcia śródpiersia grasicy.

Dzieci z thymomegaly powinny być kontynuowane przez pediatra, alergolog dziecka-immunolog, endokrinologa- organizowane corocznie badania laboratoryjne i instrumentalne. Ewentualne środki zapobiegające thymomegaly obejmują eliminację zagrożeń okołoporodowych. Dzieci z rozszerzonej grasicy powinny unikać stresu, kontakt z pacjentami zakaźnych, terminowe przechodzą zabiegi profilaktyczne.