Skaza

Skaza (skład anomalia) - dziedziczną cechą ciała dziecka, co prowadzi do jego specyfiki reakcji adaptacyjnych, a predyspozycją do pewnych chorób. Określenie „skaza” został wprowadzony w pediatrii w XIX -. Wcześnie. XX wieku w odniesieniu do genetyczną predyspozycją do czegoś, ponieważ poziom rozwoju nauki w tym czasie nie dają dokładną reprezentację molekularnych i genetycznych mechanizmów wielu chorób. Dziś, dzięki rozwojowi biologii molekularnej i genetyki, teoria skazą jest bardziej o znaczeniu historycznym, ale jest nadal używany w pediatrii krajowych.

Zatem skaza nie jest niezależnym choroba lub zespół, i stanowi cechę konstytucji człowieka, związanego z dziedzicznym, wiek, czynniki środowiskowe oraz określającej reaktywności. Mając skazy (t, warunek brzegowy) przy dziecku w niekorzystnym połączeniu endogennych i egzogennych czynników jest czynnikiem ryzyka w rozwoju niektórych chorób. Uważa się, że do 90% chorób przewlekłych rozwija się w wieku dorosłym skazy.

Przyczyny skazą

W sercu konstytucji nieprawidłowości lub skazy jest zaburzeniem regulacji neuroendokrynnego metabolicznych i immunologicznych procesach prowadzących do rozwoju nieodpowiednich, nieprawidłowe reakcje normalnych bodźce.

skaza czynnikiem ryzyka u dziecka jest niekorzystna dla ciąży: toksykoza, choroby zakaźne matki, obciążenie farmakologiczne podczas ciąży, jako naruszenie systemu żywności przyszłej matki, szkodliwe privychki- niedotlenienie palenisko, urodzenie niedotlenienie.

Skaza podatne dzieci z wywiadem rodzinnym, okołoporodowym patologii ośrodkowego układu nerwowego, niska lub wysoka masa urodzeniowa, którzy są karmione butelką, cierpienie dysbioza jelit. Udowodniono związek pomiędzy skazą i wczesnego zakażenia dziecka wirusem RSV. Skaza u dziecka może objawiać niezgodność z reżimem dnia, złe odżywianie, defekty kosmetyczne, przewlekłe infekcje, szczepienia, emocjonalne i inne.

Klasyfikacja skaza

W medycynie istnieje ponad 20 gatunków diatezov- natomiast być może różne ich kombinacje i indywidualne różnice związane z konkretną osobę. W przypadku szczególnych anomalii dzieciństwa konstytucji to wysiękowe-przeziębieniach, limfatiko-niedorozwój i neuro-artretyzmu skaza.

Wysiękowe nieżytowe (alergiczna, atopowe) skaza obejmują różne przejściowe objawy alergiczne u niemowląt, które mogą być następnie przekształcone w przewlekłej i alergicznej zakaźnej choroby zapalnej. Limfatiko-hipoplastyczna grupę (chłonnego) skaza połączone niedobory pierwotne, co powoduje hiperplazję tkanki limfatycznej i grasicy. Neuro-artretyczne skaza przedstawiono różne zaburzenia wymiany kwasu moczowego i puryny. Wśród rzadko występujące samodzielnie psychasthenic, vegetodistonichesky miażdżycowych i wsp. Skazy.

Objawy wysiękowe-niebieskiego języka skazą

Wysiękowe-nieżytowe skaza jest 40-70% przypadków pomiędzy różnymi formami skazą u niemowląt. Kiedy racjonalna korekta manifestacje skaza zniknie w ciągu 2-3 lat. Czasami część sączących, nieżytowe skaza odróżnić alergicznej (atopowej) anomalii konstytucji związanych z genetycznie uwarunkowanych nadprodukcję IgE i występujące w rodzinach dziedzicznych chorób alergicznych.

Manifestacja wysiękowe-niebieskiego języka skazą w pierwszej dziecka miesiąca życia może być gnejs (łojotokowe zapalenie skóry) - tłuste szale, które tworzą się w powłoce pokrycia głowy w obszarze korony i koronę. Gnejs zwykle ma korzystny kurs, ale u niektórych dzieci może być przekształcona łojotokowe egzemy, charakteryzuje się zaczerwienienie, obrzęk, płacz, strupy na skórze czoła, policzków, uszu.

Częstym objawem wysiękowego-nieżytowe skazą u niemowląt jest Ciemieniucha - zaczerwienienie, obrzęk i łuszczenie, swędzenie skóry policzków.

Do wysiękowego-nieżytów skaza charakteryzuje konsekwentnie kontynuuje pieluszkowe w fałdach skórnych i na pośladkach. W niektórych otyłych dzieci pieluszkowe pasty mogą występować w płaczu i maceracji skóry, warstwy zakaźnych zmiany skórne (ropne zapalenie skóry). Najpoważniejsza przejawem wysiękowe-niebieskiego języka skazą jest dziecko wyprysk, które z wiekiem mogą iść w neurodermatitis.

Dla dzieci z tej anomalii konstytucji jest typowa paratrofiya, niezrównoważony wzrost masy ciała (nadwaga łatwo wymienić niewystarczające), blada twarz i opuchnięte, pasty, język geograficzny, wzdęcia, zespół brzucha. Dzieci z wysiękowym, nieżytowym skaza podatne na częste i długotrwałe zapalenie płuc, katar, zapalenie zatok, zapalenie gardła, zapalenie migdałków, zapalenie oskrzeli, atopowe zapalenie skóry.

Rozpoznanie różnicowe jest wykonywane w różnych objawów wysiękowe, nieżytowym ze skazą zapalenie skóry, erytrodermia, łuszczyca i in.

Objawy limfatiko-niedorozwój skaza

Udział limfatiko-niedorozwój skaza spośród anomalii konstytucji wynosi 10-12%. Limfatiko-niedorozwój skaza u dzieci jest utworzona na 2-3 lat i korzystny rozwój znika przez okres dojrzewania. W pojedynczych znaków lymphoidotoxemia zapisanych przez całe życie.

Rozwój limfatiko-niedorozwojem skaz związanych z dysfunkcją niedoczynność nadnerczy i wytrzymałego systemu simpatoadrenalovoj przerostu wyrównawczego tkanki limfatycznej, upośledzenie czynności ośrodkowego narządu układu immunologicznego - grasicy, naruszenia odporności humoralnej, jak i komórkowej.

Dzieci z niedorozwojem limfatiko-skaza nieproporcjonalny postać (stosunkowo krótki ciała z wielu wydłużonych ramion) blado marmuru skórę, mięśnie słabo rozwiniętych, pasty i mniejszą sprężystość tkanki. Te dzieci są zwykle wiotkie, Adynamiczna, opona łatwo ulegającymi niedociśnienie. Cierpią częste SARS, które występują w hipertermii, naruszenie mikrokrążenia i zjawisk neurotoksyczności.

U dzieci z niedorozwojem limfatiko-skaza stwierdzono wzrost każdego z obwodowych węzłów chłonnych rozrostu adenoidy i migdałki, Thymomegalia, wątroby i śledziony. Po adenoidectomy mają tendencję do ponownego rozszerzenia. W tego typu anomalii konstytucji można wykryć inne nieprawidłowości rozwoju - niedorozwój serca, nerek, gruczołów, zewnętrznych narządów płciowych. Uważa się, że zespół nagłej śmierci To jest bardziej powszechne wśród dzieci z niedorozwojem limfatiko-skazą.

Kiedy limfatiko-niedorozwój skaza powinny być wyłączone megakaryoblastoma, zakażenie HIV.

Objawy neuro-artretyczne skazą

Neuro-artretyzmu skaza rzadsze niż wysiękowego-przeziębieniach i limfatiko-niedorozwojem - na 2-5% dzieci. Jest on oparty na dziedziczne zaburzenia metabolizmu (głównie kwasu moczowego) oraz ograniczenie zdolności wątroby, stosując, co przejawia się neurotyczny, metabolicznych, spastyczne zespołów i skóry. U dorosłych pacjentów ze skazą neuro-artretyczne często rozwija otyłość, zapalenie nerek, kamica nerkowa, przewlekłą niewydolność nerek, cukrzyca, miażdżyca, dna, GSD.

zespół neurasteniczny przy nerwowo-artretyczne skaza zaobserwowano w 80% przypadków. U niemowląt, charakteryzuje się nadmiernego podniecenia, niepokoju, lęku, zaburzenia snu. We wczesnych i dzieci w wieku przedszkolnym jest zbyt wcześnie, aby mistrz języka mówionego i czytania, pokazując zainteresowanie i ciekawość na zewnątrz, mają dobrą pamięć. Jednak wraz ze zdrowego rozwoju umysłowego i emocjonalnego, mogą wystąpić chwiejność emocjonalna, ADHD, bóle głowy, uporczywy anoreksja, jąkanie, moczenie mimowolne.

Syndrom zaburzenia metaboliczne towarzyszące podczas neuro-artretyzmu skaza, manifestuje przejściowa bóle stawów, Zaburzenia dysuric Salur (obecność urates, szczawiany, fosforany moczu). Ze względu na niską zdolność acetylującego wątroby u dzieci mogą rozwijać zespół atsetonemichesky. W okresie kryzysu występuje atsetonemicheskogo niekontrolowane wymioty, odwodnienie, zatrucie, hipertermii.

Przejawy zespołu spastycznego w skazą służyć jako skurcz oskrzeli, migrenowe bóle głowy, fałszywe anginy, nadciśnienie tętnicze, jelit i kolka nerkowa, zaparcie, spastyczne zapalenie okrężnicy. Dzieci te są często wykrywane astmatyczne zapalenie oskrzeli, który może być przekształcony astma atopowa.

Skórnego zespołu z neuro-artretyczne skazy mogą wystąpić w formie pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy, świąd, nerwowa, wyprysk.

U dzieci z neuro-artretyzmu skaza testu Mantoux często jest dodatni, co wymaga diffdiagnostiki tubinfitsirovaniem. Także podczas obserwacji dziecka jest konieczne, aby wykluczyć obecność jego nerwicy, cukrzyca, reumatyzm.

diagnoza skaza

Od skaza nie jest niezależnym choroba i diagnoza, dzieci z różnymi formami anomalii konstytucji może być pediatria pacjenta, dermatolog pediatryczny, endokrynolog pediatrii, nefrologii pediatrycznej, alergolog-immunolog dziecięcy, reumatolog pediatryczny, neurolog dziecięcy, laryngolog dziecko, homeopata dziecko i inni.

Z laboratorium metody diagnostyczne w powszechnym użyciu krwotocznej i moczu krovi- mochi- analizy biochemiczne określania poziomu glukozy we krwi, cholesterol, fosfolipidy, kwas moczowy, kateholaminov- badań immunologicznych (definicja IgA, IgG, T i limfocyty B, CEC), badanie kału na dysbacteriosis i innych.

Gdy limfatiko-hipoplastyczna skaza powstaje konieczność ultradźwięków grasicy, węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, nadpochechnikov- radiografii piersi.

Leczenie skazy

Non-lek skaza zabiegi u dzieci obejmują terapię diety, opieki pielęgniarskiej, organizacji i zarządzania systemem dnia, wpływ fizykoterapii.

Dzieci z wysiękowym-przeziębieniach i skazą alergiczną zaleca karmienie piersią, w starszym wieku - przestrzeganie diety eliminacyjnej, która wyklucza istotną przyczyną-agent. Farmaceutyków pokazanych otrzymywania leków przeciwhistaminowych (Diazolinum, ketotifenu) i uspokajające (waleriany) leki, witaminy z grupy B, jeśli zdiagnozowano t skaza dysbakterioza probiotyki są przypisane (bifidumbakterin, bioflora, lineks). Terapia lokalna na wysiękowe-niebieskiego języka skazą obejmuje wannę z otrębami, rumianek, rzędu, kory duba- stosowania niehormonalnym maści przeciwzapalne na zmienioną chorobowo skórę. Dobry efekt daje ogólnouniwersyteckie promieniowania ultrafioletowego. Może specyficzne odczulania małe dawki antygenów pod kontrolą alergologa-immunologów.

W terapii, niedorozwój limfatiko skaza obejmować regularne kursy roślinnych i syntetycznych adaptogeny (Eleutherococcus, pentoksy) vitaminov- masażu, odpuszczanie, gimnastyka. W przypadku niewydolność nadnerczy wyznaczony przez glikokortykosteroidy.

Dieta dzieci z neuro-artretyczne skazą koniecznego ograniczenia produktów bogatych w puryny (czekolada, kakao, wątroby, śledź, groszku, szpinaku), żywności tłuszczu. W terapii skojarzonej, obejmują środki uspokajające i żółciopędne, witaminy B6 i witaminy B12, gimnastyka. Wraz z rozwojem atsetonemicheskoy wymioty konieczne przeprowadzenie doustne lub pozajelitowe uwodnienia płukanie żołądka, wlewów doodbytniczych.

Profilaktyka i rokowanie skaza

Antenatal profilaktyka skaza u dzieci obejmuje hipoalergiczne pożywienia ciąży ostrzeżenie zatrucie ciążowe i choroby extragenital. W okresie poporodowym, ważna rola należy do dziecka piersią, eliminację alergizujących produktów spożywczych w masażu zapobiegawczej, procedury odpuszczania, gimnastyka, modyfikację ognisk przewlekłej infekcji. Szczepienie dzieci ze skazą powinny być prowadzone na indywidualnym planem, tylko w remisji, a po specjalnym szkoleniu.

Z zastrzeżeniem terapeutyczne i profilaktyczne dzieci system skaza rokowanie w większości przypadków jej przejawy znikają w przejściu do dorosłości. Kiedy limfatiko-skaza i niedorozwój thymomegaly Śmiertelność u dzieci poniżej jednego roku wynosi 10%. Również niekorzystna jest rozwój młodego wieku alergicznych, autoimmunologicznych, sercowo-naczyniowego, chorób metabolicznych.