Miastenię

miastenię - przewlekłą, postępującą chorobą z obecnością kryzysowych charakteryzujących się nieprawidłową zmęczenie i osłabienie mięśni.

Po raz pierwszy opisana w 1672 roku przez Thomasa Willisa. Obecnie częstość miastenii rośnie 5 - 10 pacjentów na 100 000 osób.

Przyczyny miastenia

Miastenia gravis - choroba genetyczna, a badano na poziomie genetycznym, nie jest wystarczające. Przywiązuje wielką wagę do mutacji genu odpowiedzialnego za funkcjonowanie synaps nerwowych - mięśniowych. Dwa z mechanizmu choroby występują:

• biochemicznych zmian mionevralnyh synapsach zmiany funkcji podwzgórzowo z wtórnym udział w procesie grasicy (grasicy);
• autoimmunologiczne uszkodzenie grasicy z naruszeniem przewodnictwo nerwowo-mięśniowe. Zmniejsza to syntezy acetylocholiny, aktywności cholinoesterazy i wzrostu.

Czynnikiem wywołującym może służyć jako stresu, przeziębienia, upośledzenie funkcji immunologicznych organizmu, co prowadzi do powstawania przeciwciał przeciw własnym komórkom wobec receptorów acetylocholiny membrany postsynaptycznego nerwowego - mięśni połączeń (synaps). Zwykle te synapsy transmitowane impulsy z nerwu mięśnia reakcjach biochemicznych związanych neuroprzekaźnika acetylocholiny.

Po wzbudzeniu acetylocholiny wchodzi przez presynaptyczne membrany do szczeliny synaptycznej do postsynaptycznych receptorów cholinergicznych membrany (mięśni), powodując jej wzbudzenie. Acetylocholinoesterazy enzym rozkłada neuroprzekaźnika ograniczające jego trwania. Miastenia kompleks ten mechanizm nie jest złamana. Na końcach synaps produkowanych trochę acetylocholiny lub cholinesterazy on mocno zniszczone, w wyniku synapsy jest zablokowany i przewodzenie impulsów nerwowych staje się niemożliwe.

Miastenia rozpoczyna się zwykle w ciągu 20 - 40 lat. Częściej u kobiet niż u mężczyzn (2: 1).

Objawy miastenii

Głównym objawem miastenii - słabość i gwałtowny wzrost mięśni szkieletowych zmęczenie podczas długotrwałego pracy lub palcach. Osłabienie mięśni wzrasta podczas powtarzanych ruchów, zwłaszcza w szybkim tempie. Mięsień jak „zmęczony” i przestać słuchać aż do całkowitego paraliżu. Po odpoczynku funkcji mięśni zostaje przywrócona. W godzinach porannych, po spaniu, pacjent czuje się ogólnie normalne. Kilka godzin czuwania powoduje nasilenie objawów miastenicznego.

Istnieją trzy formy miastenia:

• oko;
• opuszkową;
• uogólnione.

Pierwszy często wpływa na mięśnie, które są unerwione przez nerwy czaszkowe - mózgowych. W przyszłości może to doprowadzić do mięśni szyi, tułowia mniej mięśni i kończyn. Pierwsze oznaki choroby jest opadanie górnej powiece i zjawy, które występują w mięśniach zewnętrznego uszkodzenia gałki ocznej, mięśni okrężnych oka, mięśni, podnosząc górną powiekę. Jeśli rano pacjent może otworzyć oczy i całkowicie swobodnie, a potem dalej miga prowadzi do osłabienia mięśni powieki i po prostu „wisi”. Ten kształt oka.

W fotograficznym opadanie powiek w miastenii

Kiedy forma opuszkową wpływa na mięśnie unerwione przez grupę nerwów opuszkowych. Jednocześnie nastąpi naruszenie połykania, żucia. Zmień go - będzie cichy, ochrypły, nosa, ochrypły głos będzie szybko maleć aż do niemym mowę.

W najbardziej powszechnej postaci uogólnionej, proces zaczyna się od mięśni oka, a wtedy wszystkie mięśnie zaangażowane w niego. Pierwszy cierpi na mięśnie szyi i mięśni twarzy. Pacjentka ma trudności w zachowaniu głową. Swoistym wyrazem twarzy z poprzeczną uśmiechem i głębokich zmarszczek na czole. Nie ślinotok. Później dołączył słabość kończyn. Pacjent idzie źle, nie może służyć siebie. Stan lepiej rano, wieczorem jest coraz gorzej. Każdy kolejny ruch pacjenta staje się coraz trudniejsze do wykonania. Z biegiem czasu, zanik mięśni. Najbardziej dotknięte proksymalnych części - ramiona, biodra.
Odruchy są szybko wyczerpany, a pojawi się po odpoczynku.

W uogólnionym zdjęcia forma miastenii

Badanie u niemowląt

Dla diagnostyki jest elektromiografii, który wykrywa miasteniczny reakcji Test farmakologiczny - znaczną poprawę po podaniu antycholinesterazowych leków (neostygminy 0,05 ml 1% V / m), a próby immunologicznej - przeciwciała oznaczania miana receptorów acetylocholiny oraz grasiczaka Discovery (grasicy, nowotwór dławik) - tomografia komputerowa przedniej śródpiersia.

miasteniczny kryzys

Dla miastenii postępuje wraz ze wzrostem objawów i jego nasilenia. W ciężkich u pacjentów mających miastenicznego kryzysów.

Miastenicznego kryzys - nagłe wystąpienie ciężkiej słabości mięśni oddechowych i gardła - niewydolności oddechowej (częste świszczący oddech), zwiększenie częstości akcji serca, ślinotok. Paraliż mięśni oddechowych podczas poważnego kryzysu - bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta.

Miastenia jest przewlekłą poważna choroba, progressive, często prowadząc do niepełnosprawności i wymaga uważnej obserwacji i leczenia.

Pacjenci z miastenią.

zespół miasteniczny można zaobserwować w letargu mózgu, rak oskrzelopochodny (guzów), płuc (zespół Lamberta - Eatona) amiotrotroficheskom zanikowe boczne, nadczynność tarczycy. Istnieje szereg wad miastenicznego objawy, które w oparciu o mutacje genu różnych podjednostek receptora acetylocholiny.

miastenia leczenie

Niezbędne leki u niemowląt są antycholinesterazy leki - kalimin, Neostygmina. Przypisana dawka i czas podawania należy ściśle obserwować ze względu na ryzyko przedawkowania i rozwoju cholinergicznego zatrucia - cholinergiczne kryzysu - drgawki, skurcze, powolne bicie serca, skurcz źrenice, ślinotok, ból, skurcze brzucha. Antidotum tym przedawkowania atropina n / lub a / 0,5 - 1,0 ml.

Leczenie prowadzone lata leków antycholinesterazy Środki regulujące w zależności od ciężkości choroby: oksazil, neostygmina, kalimin, galantamina. Aby wzmocnić ich działanie stosuje się sole potasowe, za opóźnienie potasu w organizmie jest używany kursy spironolakton. W ciężkiej terapii hormonalnej stosowanie i cytostatyków.

Skuteczna "pulsterapiya" - duże dawki hormonów (1000 - 2000 mg prednizolonu) z dalneyim stożkowej. Leki immunosupresyjne - azotioprin, cyklosporyna, cyklofosfamid. Po wykryciu grasicy zabiegu operacyjnego.

W ciężkich przypadkach miasteniczny kryzys odbędzie się w oddziałach intensywnej opieki medycznej wentylacji mechanicznej, plazmaferezy, podanie immunoglobulin, Neostygmina / w, efedryna n / k.

Specjalna dieta nie jest wymagane, ale wskazane jest, aby jeść pokarmy bogate w potas: morele, rodzynki, ziemniaki.

Jeśli okaże Gravis

Premier instytucja do badania, diagnozowania i leczenia miastenii i zespołu miasteniczny jest miasteniczny Moskwa Centrum, oparte na wydziale neuro - mięśniowego patologii Instytutu Patologii Ogólnej i Patofizjologii, Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych w 1983 roku. W medycynie Rosyjskiej do leczenia miastenii są ujęte w wykazie federalnego i łaski wydawanego na receptę za darmo: metipred, prednizolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyklofosfamid, azotioprin.

Pacjenci z miastenią powinny być przestrzegane przy neurologa, którzy regularnie biorą przepisane leczenie i przestrzegać wszystkich zaleceń. W tych warunkach możliwe długotrwałe zachowanie zdolności do pracy i jakość życia.

Pacjenci miastenia niemożliwe do opalania, ciężka praca fizyczna, zastosowanie preparatów magnezu, środki rozluźniające mięśnie, leki neuroleptyczne i uspokajające, leki moczopędne (z wyjątkiem veroshpirona), aminoglikozydy (gentamycyna, kanamycyna, neomycyna, streptomycyna, ...) fluorochinolino (norfloksacyna, ofloksacyna), pochodne tetracykliny, chinina, D -penitsillamin. Wszyscy pacjenci otrzymali listę lekarza i jego potrzeby, aby zawsze nosić, aby nie brać lek jest nieprawidłowy.

Nie można samoleczenia, medycynie. Pacjenci z miastenią żaden lek nie powinien być stosowany bez uprzedniej konsultacji z lekarzem! Substancje Curariform zwiększyć miasteniczny zjawisko.

Sanatorium i leczenie ośrodek w gorącym sezonie na południu nie jest wyświetlany. Zalecane Sanatorium - Spa obróbki w ramach OSO profilu medycznego: leczenia chorób nerwów (choroba mózgu) - sanatorium: "Alatyr" (Mordowia) "Angers" (Obszar Kemerowo) "Bakirovo" (RT) "Arshan" (Republika Buriacja) "Barnauł" (Taj) "Beshtau" i "zori Stawropol" (Stawropol)", "złoty kolec"Sanatorium-resort kompleks "wiedza" (Krasnodar region), nazwany Borodin (ośrodek regionu Kostroma) "szmaragd" (Primorye), sanatorium niedaleko Moskwy i Sankt Petersburgu - i wiele innych ośrodków w Rosji i krajach WNP.

konsultacja lekarska na miastenię

Pytanie: Czy jest możliwe, aby całkowicie wyjść z miastenia?
Odpowiedź brzmi nie, ale w wyniku leczenie właściwe i długoterminowy może osiągnąć całkowity zanik objawów i długotrwałej remisji.

Pytanie: Czy kryzys miasteniczny być spowodowane nieprawidłowym leczeniu?
Odpowiedź: Można. Niewystarczające dawki leki antycholinergiczne są nieskuteczne i mogą rozwijać miasteniczny kryzysu. Przedawkowanie przewagi do cholinergicznego kryzysu. Zarówno kryzys wymaga natychmiastowej hospitalizacji, ewentualnie w oddziale intensywnej terapii z - z groźbą zatrzymania oddechu.

Pytanie: Czy można się opalać podczas długotrwałej remisji?
Odpowiedź brzmi: nie. Ekspozycja na słońce może spowodować nasilenie miastenii, nawet przy długotrwałej remisji.

Pytanie: Czy miastenię dziedziczna?
Odpowiedź brzmi: nie.

Pytanie: Czy normalnej ciąży i porodu to możliwe?
Odpowiedź: Być może. Ciąża powinna być planowana, należy skonsultować się z lekarzem. Wstęp jest przeciwwskazane w ciąży i cytostatyków lepiej rozwiązać problem z tłumaczeniem na inne leki z góry. Wszystko rozstrzyga indywidualnie. Dziedziczone miastenia nie jest transmitowany.

Neurolog Kobzev SV