Grasiczak

Grasiczak - śródpiersia narządy nowotworów pochodzących z elementów komórkowych, kory mózgowej i grasicy. Określenie „grasiczak” powstał w 1900 roku przez naukowców Grandhomme i Scminke dla różnych nowotworów grasicy. Tim nadrobić 10-20% wszystkich guzów śródpiersia przestrzeni. W 65-70% przypadków są łagodne grasiczak techenie- inwazyjny wzrost z inwazją opłucnej i osierdzia jest widoczne u 30% chorych z rozległymi przerzutami - 5%. Kilka grasiczak często rozwija się u kobiet, cierpią głównie osobom 40-60 lat. U dzieci mniej niż 8% guzów grasicy.

Przyczyny powstawanie nowotworu grasicy są nieznane. Zakłada się, że grasiczak może być pochodzenie embrionalne, być związane z zaburzeniami syntezy lub tymopoetyny homeostazy immunologicznej. Czynniki powodujące wzrost i rozwój guza, mogą służyć jako choroby zakaźne, narażeniem na promieniowanie, urazy śródpiersia. Zauważono, że grasiczaka często w połączeniu z różnymi endokrynologicznych i zespoły autoimmunologiczne (miastenię, zapalenie skórno-mięśniowe, SLE, dyfuzję toksyczne wole, zespół Cushinga i wsp.).

Struktura i funkcja grasicy

Grasicy lub grasicy znajduje się w dolnej części szyi i górnej przedniej śródpiersia. Ciało utworzone z dwóch płatów asymetrycznych - prawo i lewo. Z kolei każdy jest reprezentowany przez liczbę frakcji płatów składającej się z kory i rdzenia i zamknięty w zrębu tkanki łącznej. W grasicy dwa rodzaje tkanki - nabłonka i komórek limfoidalnych. Komórki nabłonkowe grasicy wydzielanie hormonów (thymulin, a, b, tymozyna, tymopoetyny, itd.), Tkanka limfatyczna składa się z limfocytów T o różnym stopniu dojrzałości i aktywność funkcjonalną.

Tak więc, grasicy jest również korpus wewnętrzny wydzielanie i odporność, dzięki interakcji pomiędzy systemem immunologicznym a układ hormonalny. Po 20 roku życia, grasica ulega involyutsii- po upływie 50 lat od miąższu grasicy w 90% jest zastąpiona przez tłuszczowej i tkanki łącznej, przechowywany w postaci oddzielnych wysp, leżących w tkance śródpiersia.

Klasyfikacja grasiczaka

W onkologii, istnieją trzy rodzaje grasiczaki: łagodne, złośliwe grasiczak typu 1 (z objawami atypią, ale stosunkowo łagodny przebieg) i złośliwy grasiczak typu 2 (z inwazyjnego wzrostu).

łagodny grasiczak (50-70% guzów grasicy) ma postać pojedynczej jednostki makroskopowo kapsułkach o średnicy nie większej niż 5 cm. Biorąc pod uwagę histogenezie obrębie tej grupy odzyskuje rdzeniasty (typu A) oraz mieszanej (typu AB) i głównie kory mózgowej (typ B1) grasiczaka.

Grasiczak Typ A (Rdzeniasty) 4-7% łagodnych guzów grasicy. W zależności od struktury może być w postaci stałej, a wrzeciono komórek dużych prawie zawsze kapsułki. Korzystne rokowanie, 15-letnie przeżycie wynosi 100%.

Grasiczak Typ AB (Cortico-rdzeniowy) występuje u 28-34% pacjentów. Łączy ogniska korowych i rdzeniowych różnicowania. Ma zadowalającego prognoz- 15-letnią przeżywalność - więcej niż 90%.

Typ B1 grasiczak (Głównie kory mózgowej) występuje w 9-20% przypadków. Często ma ona wyraźny limfocytarne nacieki. Ponad połowa pacjentów towarzyszy miastenicznego zespołem. Info udovletvoritelnyy- 20-letnie przeżycie - ponad 90%.

Grasiczak złośliwy typ 1 (20-25% przypadków) jest jednym lub wieloma węzłami wypukłościach bez wyraźnego kapsułki. Wielkość guza zwykle nie więcej niż 4-5 cm, ale czasami jest to duże guzy. Określony przez inwazyjnego wzrostu w obrębie prostaty. W histologicznie przedstawiony korowej grasiczaka (typu b2) i rak wysokiego poziomu.

Grasiczak Typ B2 (Korowa) wynosi około 20-36% grasiczak. gatunki histologiczne są zmienne :. Temnokletochnaya z czystego, wodniste komórek itp W większości przypadków odbywa się przy miastenia gravis. Prognostycznie mniej korzystne: co najmniej 60% pacjentów żyć 20 lat.

Typ B3 grasiczak (Nabłonka) występuje u 10-14% pacjentów. Często ma ona aktywność hormonalną. Rokowanie jest gorsze niż gdy korowej raznovidnosti- 20-letnie przeżycie mniej niż 40%.

Złośliwy grasiczak typu 2 (Raka grasicy, grasiczak typ C) wynosi do 5% wszystkich obserwacjach. Znamienny wyraźny wzrost inwazyjne o wysokiej aktywności przerzutami (daje przerzut w opłucnej, raka płuc, osierdzia, wątroby, kości, nadnerczy). Przydzielanie 6 raka grasicy typów histologicznych: płaskonabłonkowych, komórka wrzeciona jasnokomórkowego, limfoepitelialnogo niezróżnicowany, mukoepidermoidny.

W zależności od proporcji składnika limfoidalnej grasicy zróżnicowanych komórkach limfoidalnych (więcej niż 2/3 komórek nowotworowych reprezentowanych przez limfocyty T), lymphoepithelial (limfocyty T są od 2/3 do 1/3 komórek) i nabłonkowy grasiczak (limfocyty T stanowił mniej 1/3 wszystkich komórkach).

Na podstawie stopnia inwazyjnego wzrostu, zapewniając 4 kroki grasicy:

etap I - obudowane grasiczak bez kiełkowania śródpiersia tłuszczu

etap II - kiełkowanie komórek nowotworowych w tkance tłuszczowej śródpiersia

etap III - Inwazja opłucnej, płuc, osierdzia, dużych naczyń

etap IV - obecność implantacji Krwiopochodne i przerzutów do węzłów chłonnych.

Objawy grasiczaka

Objawy kliniczne i przebieg grasiczak zależy od jego rodzaju, wielkości, aktywności hormonalnej. Więcej niż połowa przypadków nowotwór rozwija się utajony i wykrywany podczas rutynowych badań radiologicznych.

kompresja przyczyną inwazyjne grasiczak zespół śródpiersia, któremu towarzyszy ból w klatce piersiowej, suchy kaszel, duszność. Kompresja tchawicy i dużych oskrzeli oczywistego stridor, sinica, niewydolność oddechowa. Syndrom wyższej kompresji vena cava występuje obrzęk osoba sinica górnej części tułowia żył szyjnych. Ciśnienie wzrasta guz węzłów nerwowych powoduje powstawanie Hornera zespołu, chrypka, wysokość kopuły membrany. Kompresja przełyku towarzyszą zaburzenia połykania - zaburzenia połykania.

Według różnych danych, od 10 do 40% w połączeniu z grasiczak miastenicznego zespołu. Pacjenci zgłaszają zmniejszoną siłę mięśni, zmęczenie, osłabienie mięśni twarzy, podwójne widzenie, zadławienia, zaburzeń głosu. W ciężkich przypadkach może wystąpić miasteniczny kryzys wymaga przejścia wentylacji mechanicznej i zgłębnika.

W późniejszych etapach złośliwego grasiczaka, istnieją oznaki rak zatrucie: Gorączka, anoreksja, utrata masy ciała. Grasiczak często towarzyszy różnych hematologicznych i zespołach niedoboru odporności, niedokrwistość aplastyczna, plamica, hipogammaglobulinemia.

Rozpoznanie grasiczaka

Diagnoza grasiczaka odbyło chirurgii klatki piersiowej udziałem onkolodzy, radiolodzy, endokrynologów, neurologów. W badaniu klinicznym można zidentyfikować rozszerzenie żył piersi wybrzuszenia brzucha w rzucie wzrostu guza w macicy, nadobojczykowych, podobojczykowej limfouzlov- objawy zespołu kompresji i myasthenia gravis. Badanie fizykalne ujawnia rozszerzoną granic śródpiersia tachykardia, świszczący oddech.

Na piersi widzenia rentgenowskiej formacja grasiczak przestrzennego o nieregularnym kształcie znajduje się w przedniej części śródpiersia. CT klatki piersiowej znacznie rozszerza ilość informacji uzyskanych przez pierwotnych diagnostyki rentgenowskiej, aw niektórych przypadkach pozwala postawić rozpoznanie morfologiczne. Określenie lokalizacji nowotworów, a związek z sąsiednimi organami umożliwia ponadto wykonywanie przezklatkowej przebicie śródpiersia guza, co jest niezwykle istotne dla histologicznego potwierdzenia diagnozy i weryfikacji rodzaju histologicznym grasiczaka.

Dla wizualnego badania śródpiersia i wykonać bezpośredni biopsji diagnostycznej dla mediastinoskopii (przymostkowej mediastinotomy) lub torakoskopii. Rozpoznanie miastenii określony poprzez elektromiografii z podawaniem leków antycholinesterazowych. Różnicowe środki diagnostyczne, aby wykluczyć inne procesy masy w śródpiersiu: zamostkowego wole, torbiele i Dermoid potworniaki śródpiersia.

leczenie grasiczak

Leczenie nowotworów grasicy przeprowadzono w chirurgii klatki piersiowej i onkologii. Metoda chirurgiczna jest podstawą w leczeniu grasiczaki, ponieważ tylko tymektomię zapewnia zadowalających wyników długoterminowych. W łagodnych operacji grasicy polega na usunięciu guza z grasicy, tkanki tłuszczowej i śródpiersia węzłów chłonnych. Jest uzależniona od ilości resekcji wysokim ryzyku nawrotu nowotworu i myasthenia gravis. Operacja jest wykonywana z dostępu środku sternotomicheskogo.

Kiedy operacja grasicy nowotwory mogą być uzupełnione przez resekcji płuc, osierdzia, dużych naczyń, nerwu przeponowego. Pooperacyjna radioterapia jest wskazany II i III etapy grasiczaka. Ponadto, napromienianie jest głównym sposobem leczenia nieoperacyjnego złośliwy grasiczak stadium IV. Obecnie większe znaczenie w leczeniu grasiczak otrzymuje trzyetapowy inwazyjne leczenia, włącznie z chemioterapii indukcyjnej, resekcji guza i radioterapii.

W okresie pooperacyjnym u chorych poddawanych usunięcie grasicy może się zdarzyć miasteniczny kryzysu, który wymaga intensywnej opieki, tracheotomii, wentylację mechaniczną, długotrwałe powołanie antycholinesterazowych narkotyków.

Długoterminowe wyniki leczenia łagodnego grasiczaki dobre. Po usunięciu nowotworu zniknąć lub znacznie zredukowały symptomy miastenii. Pacjenci ze złośliwym grasiczaka, operowanych w początkowej fazie, 5-letnie przeżycie aż o 90%, podczas etapu III - 60-70%. Nieoperacyjny formą raka mają złe rokowanie ze śmiertelnością wynoszącą 90% w ciągu najbliższych 5 lat.