Amyloidoza serca

Serca amyloidoza (amyloidu kardiopatia) - tworzą ogólnoustrojowe zaburzenie metabolizmu białek z preferencyjnego osadzania struktury białka B-włóknistej (amyloid) w mięśniu sercowym, wsierdzia, osierdzia, aorta i ścianach naczyń wieńcowych. zajęcie serca może wystąpić w następujących rodzajach amyloidoza: AL - amyloidoza łańcuch lekki, SSA - starcza amyloidoza układowa, FAP - amyloidoza rodzina, AA - amyloidoza wtórna. W uogólnionej amyloidozy serca jest dominującym narządem docelowym, ale w niektórych przypadkach mogą pojawić się pojedyncze przedsionków amyloidozy. Wśród innych postaci klinicznych choroby, wraz z amyloidozą serca, najczęściej amyloidoza nerek, śledziona, płuca, jelita i inne narządy.

Przyczyny amyloidoza serca

Dyskusja na temat wyzwalania czynniki amiloidogeneza w większości przypadków nie jest możliwe. Amyloidoza w rodzinnej posiada autosomalny dominujący transmisji. Dziedziczna amyloidoza serca występuje częściej u przedstawicieli śródziemnomorskich grup etnicznych.

W bardziej wtórnej skrobiawicy układowej zrozumiałym, rozwój, które mogą być związane z dłuższym czasem reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, łuszczycowe zapalenie stawów, oskrzelowe, zapalenie oskrzeli, gruźlica, choroba Hodgkina, Choroba Leśniowskiego-Crohna, kiła, promienica. pacjenci z przewlekłą niewydolność nerek możliwy rozwój amyloidozy związane z hemodializy.

Patogeneza skrobiawicę serca

W rodzinnej, samoistna i zaawansowanej postaci starczej amyloidozy, niewydolność serca występuje u 80-100% chorych. Bardzo często występuje osadzanie amyloidu w warstwy mięśniowej serca, co najmniej - w wsierdzia i osierdzia. W mięśniu sercowym pomiędzy miofibryle amyloidu gromadzi się, co prowadzi do ściśnięcia stacjonarnych tętnice i tętniczki.

Gdy mięsień sercowy serca amyloidoza sprasowany zbyt niski-przesuwne ( „kauczuk” mięśnia sercowego) - wielkość jam serca ogólnie waha się nieznacznie. Starczą skrobiawicę serca przepływa typu rozproszone uszkodzenia włókien mięśniowych, wraz z ich atrofiey- odkładania amyloidu często wykrywane w tętnicach wieńcowych i aorty. Zmiany strukturalne w mięśniu sercowym są naruszenia funkcji skurczowego i rozkurczowego, spadek produkcji i oznak krążenia niewydolność serca.

W przypadku odkładania amyloidu w okolicy zaworu tworzy zawór w klinice choroba serca- gdy przekrwienie włókniste białko w bloku odnogi, zatoki i nawrotnym węzła do objawów dziobowej serca blokadę układu przewodzącego.

Klasyfikacja opracowana przez WHO, są 4 etapy amyloidoza serca, biorąc pod uwagę stopień zaangażowania organów w procesie patologicznym:

• I - objawy i oznaki amyloidoza serca na nieinwazyjnego badania lub biopsja nie wykazała;
• II - niewydolność serca potwierdzono za pomocą badań nieinwazyjnych (EKG, echokardiografii), lub w wyniku biopsji, ale bezobjawowych amyloidozy;
• III - etap kompensowane objawowego skrobiawicę serca;
• IV - niewyrównaną etap kardiomiopatia.

Objawy amyloidoza serca

Amyloidoza serca często ukrywa się w klinice choroba niedokrwienna serca, kardiomiopatia przerostowa, utrudniając wczesnego wykrywania amyloidu kardiomiopatii. W początkowych etapach tworzenia skrobiawicy serca zachodzi stopniowo, malosimptomno. Może wystąpić utrata masy ciała, zmęczenie, drażliwość, zawroty głowy, obrzęk.

Drastyczne pogorszenie są zwykle poprzedzone przeniesiono współistniejącej chorobie w t. H. zakażenie dróg oddechowych, stres, napięcie emocjonalne. W zaawansowanym stadium skrobiawicę serca zwraca uwagi na niskie ciśnienie krwi z objawami ortostatycznego gipotenzii- bólu w sercu, posiadające charakterystykę stenokardicheskie omdlenie, niemiarowość. Znaki rozwój zastoinowej niewydolności serca są duszność, powiększenie wątroby, obrzęk. Charakterystyczną cechą niewydolności serca skrobiawicę serca jest jego szybki postęp i odporność na leczenie glikozydów nasercowych.

Dość często u pacjentów z amyloidozą serca wykrywane wysięk osierdziowy i wodobrzusze. Ze względu na amyloidu infiltracja rozwija Zespół chorego węzła zatokowego, któremu towarzyszy bradykardia, i może prowadzić do nagłej śmierci sercowej.

W przypadku serca amyloidozy jest przejawem amyloidozy układowej u pacjentów z niewydolnością nerek może wystąpić, dysfagia, biegunka, przerost języka, krwawienie skóry, plamica okołooczodołowy, uszkodzenie układu nerwowego. Dla uogólnionej amyloidozy typowo kolejne dodawanie coraz więcej objawów, tworząc barwny obraz kliniczny z wieloma przejawami narządów.

Rozpoznanie skrobiawicę serca

Nieobecność patognomonicznych objawów trudnych do zdiagnozowania kardiologicznego amyloidoza jego żywotność. Często wiarygodne dane dotyczące kardiomiopatii amyloidu wykryto tylko w autopsji.

Osłuchiwanie serca u pacjentów z amyloidozą słuchał bezdźwięczne tonów serca, skurczowe szmer niedomykalności zastawek przedsionkowo-komorowych w. EKG rejestruje QRS kompleksy redukcję napięcia, różnych zaburzeń zawału przewodzenie i pobudliwość.

Echokardiografii funkcjonalny serca skrobiawicy powinny zawierać środki zagęszczające ścian komorowych i przedsionkowych, ścianki komór, zastawek serca, migotanie przedsionków dylatacji, hipokinezy sercowego. zmian funkcjonalnych charakteryzuje się gwałtownym spadkiem frakcji wyrzutowej lewej komory, naruszenie wypełnienie rozkurczowe, zastawkową zwracanie. Czasami w mięśniu sercowym nie można zidentyfikować pozytywne echa wtrącenia w postaci małych granulek, które są złogi amyloidu.

W RTG klatki piersiowej może być ustalona przez wzrost w cieniu serca, wysięk. Wyższa czułość i swoistość diagnostyki in vivo amyloidozy są sercem scyntygrafia mięśnia sercowego, a MRI serca.

Morfologiczne potwierdzeniem amyloidozą serca może być uzyskane za pomocą biopsji mięśnia sercowego lub innych narządów dotkniętych (języka, dziąseł, tkanki podskórnej, węzłów chłonnych, nerek, jelita, itd. D.).

W testach laboratoryjnych moczu i krwi, w skrobiawicę serca wykrywane białkomoczu hipoproteinemii i hipoalbuminemia hyperglobulinaemia.

Rozpoznanie różnicowe z amyloidozą serca prowadzi się z wrodzonym dystoniczne stłuszczenia (choroba Fabry'ego), kardiomiopatia z obrzęk śluzowaty niedoczynność tarczycy, gipertoficheskoy kardiomiopatia idiopatyczna kardiomiopatia restrykcyjna, serce płucne, hemochromatoza, stenoza aortalna, sarkoidoza, glikogenozie.

Leczenie amyloidoza serca

Leczenie pacjentów z amyloidozą serca przedstawia znaczne trudności. W celu stłumienia amyloidu różne schematy chemioterapią lekami immunosupresyjnymi.

W większości przypadków leczenie amyloidoza serca zmniejsza się powolny postęp niewydolności serca. Wyznaczony przez Leki objawowe - leki moczopędne, glikozydy nasercowe, witaminy, środki przeciwzakrzepowe.

Kiedy SSS może być stosowany przez wszczepienie sztucznego rozrusznika. Obecnie w kardiologii w leczeniu amyloidozy zaczynają wykorzystywać dotknięte przeszczepy narządów, w tym serca.

Po diagnozie pacjenci z amyloidoza serca powinny być poddawane systematycznej obserwacji kardiolog, neurolog, hematolog, nefrolog i innych. Specjalistów.

Rokowanie skrobiawicę serca

Diagnozy we właściwym czasie życia skrobiawicy sercowego i jego skutecznego leczenia jest to wyzwanie w kardiologii. Wiąże się to z dość rzadkiego występowania choroby, niewypowiedzianych określonych objawów choroby w klinice, w braku rosyjskich wyspecjalizowanych ośrodków czynienia z amyloidozą.

Prognoza niekorzystne amyloidoza serca: niewydolność serca ma tendencję do stałego rozwoju. Śmierć pacjentów występuje średnio po 1,5-2,5 lat po wystąpieniu objawów choroby serca lub niewydolnością serca z powikłaniami pozasercowych.