Amyloidoza nerek

Amyloidozy nerek - stan, w którym zaznaczono w szczególności odkładanie tkanki nerki nierozpuszczalnego białka - amyloidu.

Przyczyny amyloidoza

W zależności od rozwoju mechanizmu choroby i cech strukturalnych amyloidu zidentyfikować kilka rodzajów amyloidoza.

amyloidoza AA Odnosi się on do większości typowych amyloidozy nerek. Grupa ta obejmuje wtórne skrobiawicy, jest przyczyną, która zwykle jest reumatoidalne artrit- przewlekłych chorób ropnych niszczące, takie jak zapalenie kości i szpiku, tuberkulez- chorób zapalnych jelit, takich jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroby Krona- i nowotworów, szczególnie złośliwych. amyloidu AA powstaje z białka, które są uwalniane przez komórki wątroby i niektórych komórkach krwi podczas zapalenia. W obecności dziedzicznej pęknięcia w strukturze białka, zamiast zwykłego rozpuszczalnego białka wytwarzane nierozpuszczalny amyloid. W warunkach wyrażone lub długotrwałego amyloidowej zapalenie stężenia we krwi wzrasta, zaczyna wyginania i gromadzą się w tkankach nerki, powodując chorobę.

AL-amyloidoza jest inny rodzaj choroby nerek. Jest on oparty na amyloidozy pierwotnej i / lub szpiczaka mnogiego. W tym przypadku, ze względu na strukturę białka zaburzenia genetycznego w warunkach normalnych (brak czynników predysponujących, takich jak zapalenie) wytwarza wadliwego nierozpuszczalnego białka, który kumuluje się również w różnych narządach.

ATTR- amyloidoza. Rzadko spotykane grupę chorób, w tym chorób takich jak rodzinnej polineuropatii amyloidowej i układowy starczą skrobiawicę. Rodzinna polineuropatia amyloidowa - dziedziczna chorobą, która występuje wtedy, gdy gromadzenie się amyloidu w tkance nerwowej, a charakteryzuje się poważnego uszkodzenia systemu nerwowego. Ogólnoustrojowa starcza amyloidoza występuje u osób starszych niż 70 lat w wyniku zmian związanych z wiekiem normalnych białek, które stają się nierozpuszczalne.

Objawy amyloidozy nerek

Gdy amyloidoza nierozpuszczalne białko tworzy się zwykle w dużych ilości zdeponowanych w tkance nerki, powodując naruszenie jego podstawowe funkcje.

Główną cechą kliniczną obu skrobiawicy pierwotnego i wtórnego jest niewydolność nerek. choroba nerek często bezobjawowe i jest wykrywany w stadium niewydolności nerek III-IV.

W pierwotnej choroby amyloidoza na wczesnym etapie rozwoju, w wieku około 40 lat, charakteryzuje się postępujący i wysoką śmiertelnością. Wtórna amyloidoza jest wykrywany w wieku 60 lat, w trakcie choroby dominują objawy choroby, co było przyczyną amyloidozy.

Istnieje kilka kolejnych etapów rozwoju choroby. Taki podział jest bardziej rozpowszechniona w wtórnej skrobiawicy.

1. przedkliniczne. Na tym etapie ilość amyloidu w nerce jest niewystarczająca do znacznego naruszenia ich funkcji. Dlatego dominującym są oznaki choroby - powoduje amyloidozy. Może to być ból w kościach i zapalenie szpiku gorączka, zaburzenia czynności układu oddechowego w gruźlicy płuc, uszkodzenia stawów w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów. Badanie ogólne moczu i instrumentalne metody, takie jak USG nie wykrywa patologii nerek. Ten etap, w zależności od choroby podstawowej, trwa średnio 3-5 lat.

2. białkomoczem. Amyloidu gromadzą się w komórkach nerek w odpowiednich ilościach, w ten sposób zwiększając ich przepuszczalność dla wysokich substancji cząsteczkowej. W efekcie pojawia się białko krwi w moczu, która jest określana przez jej badania. Ilość białka w moczu zwiększa się stopniowo wraz z upływem czasu, ponieważ jest nieodwracalne uszkodzenie komórek nerkowych. Na tym etapie nie ma żadnych zewnętrznych objawów choroby nerek. Białko w moczu wykrywa się przypadkowo podczas rutynowych badań lekarskich lub w diagnostyce innych chorób. Białkomoczem etap trwa średnio 10-15 lat.

3. nerczycowy Etap charakteryzuje się wyraźne objawy zewnętrzne, które w większości przypadków powodowane przez niski poziom białka w krwi ze względu na masową wydalania moczu. Charakteryzuje skarg o znacznej ogólne osłabienie, nudności, utrata apetytu, pragnienie, suchość w ustach. Pacjenci schudnąć szybko. Przy gwałtownym przejściu od pozycji leżącej do stojącej pozycji ciśnieniem krwi spada dramatycznie, do omdlenia. Charakteryzuje się długotrwałym biegunki na skutek gromadzenia się amyloidu w ściance jelita i zakończeń nerwowych. Wyłaniają się szybko rozwijać i obrzęk. Na początku są one zidentyfikowane w obszarze dolnych kończyn, na twarzy, duszność mogą być wykryte podczas zwykłego fizycznego obciążenia (ze względu na nagromadzenie płynu w tkance płucnej). Następnie obrzęk wspólną, do gromadzenia dużych ilości płynu w jamie opłucnej (opłucnej) w obrębie jamy brzusznej (wodobrzusze), we wnęce zewnętrznej okładziny serca (hydropericardium).

Pojawienie się u pacjentów z zespołem nerczycowym.

Gwałtowne zmniejszenie ilości moczu aż do jej braku. Wraz z obrzękiem wykazały powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, wskazując, że odkładanie się amyloidu w nich. W takim przypadku organy te są gęste, bezbolesny, często, zwłaszcza wątroba, osiągnąć ogromne rozmiary.

4. etap mocznicowy - Finały choroby. Nerka kurczy, traci swoją normalną strukturę i zdolność do wykonywania wszystkich jego funkcji. W tym stadium niewydolności nerek zdiagnozowano chorobę stopień IV lub przewlekłym stadium V nerek. Tle obrzęku wyraźne objawy występują mocznicą (dzięki wymianie tych produktów, które są normalnie wydzielane w moczu) zatrucia. Nudności, wymioty, nie przynosząc ulgę, osłabienie, bóle brzucha, ewentualnie podniesienie temperatury do 37-37,5 stopni. Mocz jest zwykle nieobecny. Często zmniejszonym ciśnieniem, a impuls rzadkie słaby napełniania. Na tym etapie, w celu usunięcia toksycznych produktów przemiany materii jest do terapii nerkozastępczej (otrzewnowa dializa, hemodializy i jej wariantów).

Hemodializa.

Ale, niestety, na obecnym etapie nie ma żadnych metod, które pozwalają na pełną amyloid wyświetlacza z organizmu. Dlatego też, nawet w obliczu sesji dializy śmiertelności u tych chorych pozostaje na wysokim poziomie ze względu na zaangażowanie innych narządów (serca, naczyń krwionośnych, wątroby, trzustki, etc.).

W opisie amyloidoza nie wspominając o uszkodzenie serca, który zaczyna się w tym samym czasie, a czasem przed chorobami nerek. Amyloid odkłada się w tkankach serca, powoduje rozwój niewydolności serca. W tym przypadku, serce rośnie w rozmiarze, jego ściana staje się sztywny, zawory dotknięte. W rezultacie, serce nie może poradzić sobie z obciążeniem normalnym krew zastoju w płucach i na obwodzie, co pogarsza obrzęk i niewydolność układu oddechowego. Ponadto, powiększenie serca w wyniku naruszenia regulacji nerwowego często występują zaburzenia rytmu, z których wiele jest potencjalnie śmiertelne. Ponadto, ze względu na uszkodzenie serca, choroba naczyń na początku wzrost ciśnienia, a także z braku efektu leków w końcowym etapie zmniejszonej sztywności.

Rozpoznanie amyloidoza

Następujące zmiany są identyfikowane w badaniach laboratoryjnych:

• Morfologia. Trwałe i znaczący wzrost ESR (OB), we wczesnych stadiach choroby. Niewydolność nerek, rozwój spadku hemoglobiny i czerwonych krwinek. Wzrost liczby płytek krwi sugeruje udział w patologicznych proces śledziony.
• Analiza biochemiczna krwi. W etapie choroby nerczycowym godne uwagi redukcji ilości białka, łącznie z albuminą podwyższonym poziomem cholesterolu i lipoprotein o niskiej gęstości. elektroforezy mogą być uwalniane z uszkodzonego białka krwi nierozpuszczalne.
• moczu. Od białkomoczem etapu, za pomocą dużej ilości białka. Sposób może zidentyfikować białka immunoelektroforeza Bens-Jones, co jest typowe dla AL-skrobiawicy ze szpiczakiem mnogim.

Aby potwierdzić rozpoznanie wymaga biopsji (pobierania tkanki obszar zmodyfikowane w celu badania mikroskopowego). W przypadku podejrzenia skrobiawica AL przechowywanych biopsji szpiku kostnego mostka (przebicie) mostka lub kości biodrowej (biopsja). We wszystkich przypadkach wykazano biopsji błony śluzowej odbytnicy, tkankę jelit część sieci lub nerek, wątroby. W badaniu ewentualnego amyloidu typowania, który określa politykę dalszego leczenia.

leczenie amyloidoza

Celem leczenia amyloidozy - ograniczenie powstawania patologicznego białka i ochrony narządów od ekspozycji.

Kiedy AA-amyloidoza główna rola należy do czynności przeciwzapalnymi, w tym z wykorzystaniem metod chirurgicznych. Tak więc, kiedy zapalenie kości i szpiku jest konieczne, w celu usunięcia części ropnej fuzji kości, ropień (jamy wypełnione ropą) światła - odprowadzanie ropnia. Szczególnie ważne wczesne leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów jako główną przyczynę choroby.

W obecności amyloidozy nerek przedstawia leczenie cytostatykami (metotreksat, cyklofosfamid), który umożliwia opóźnienie pojawienia się i spowalnia progresję niewydolności nerek. Największy wpływ na wszystkie postaci skrobiawicy została w jakiś cytostatykami roślinnych (kolchicyny) nie zaobserwowano.

Gdy stosuje skrobiawica AL cytostatykami terapię skojarzoną oraz terapię hormonalną (prednizon).

W wtórnej amyloidozy jest prowadzona przede wszystkim leczyć chorobę podstawową, często po czym znika i objawy amyloidozy. Stwierdził również leczenie objawowe: witamin (pozajelitowo), leki moczopędne (wyrażony obrzęki), transfuzji plazmy. Gdy biegunka jest przypisany ściągające (azotan bizmutu, adsorbentów).

Pod koniec choroby jest istotne sesje dializy. Jednak, główny sposób leczenia nerczycowy i mocznicowy stadium choroby jest przeszczep nerki.

sama, jak chroniczne zapalenie kłębuszków nerkowych amyloidozą nerek takiego wspólnego trybu.

Zapobieganie amyloidoza

Zapobieganie należy kierować się do leczenia chorób związanych z przewlekłym stanem zapalnym, jak również szybkiej diagnostyki i leczenia skrobiawicy właściwej z uwagi na jego typu.