Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych

Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, idiopatycznych (synonimy: idiopatyczne włóknienie płuc, zespołu Hammana bogata) - postępujące dwustronne rozproszone uszkodzenie pęcherzyków i tkanki śródmiąższowej płuc, wraz z rozwojem zwłóknienia i rozproszonego zwiększenie niewydolności oddechowej. Pęcherzyków płucnych jest wyłącznie ze zwłóknieniem płuc lokalizacja, słabo reaguje na leczenie często prowadzi do śmierci. Zwłóknieniem pęcherzyków płucnych - stosunkowo rzadka choroba o nieznanej etiologii, jednak ma tendencję wzrostową.

Zwłóknieniem pęcherzyków płucnych często dotyka mężczyzn w wieku powyżej 50 lat (20 przypadków na 100 tys.) Niż kobiety (13 przypadków na 100 tys.). Śmiertelność w włókniejącej pęcherzyków płucnych osiągnie 3,3 na 100 tys. Ludności.

Przyczyny i mechanizm rozwoju włókniejącej pęcherzyków płucnych

Przyczyny włókniejącej pęcherzyków płucnych niejasne. Istnieją spekulacje na temat natury choroby autoimmunologiczne, wirusowe przyrody (opryszczki, wirus HCV, adenowirusy, wirus cytomegalii) Dziedziczna predyspozycja.

Rozpowszechnienie włókniejące pęcherzyków płucnych są ważne przy pracy, ochrony środowiska, konsumentów i czynniki geograficzne. Tak więc, jest widoczne, że rozwój idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych są najbardziej podatne rolnicy drobiu, pracownicy stykające się z drewna, metalu, azbestu i pyłu krzemianowego, palenie pacjentów. Stany zapalne w pęcherzykach powoduje nieodwracalne pogrubienia ścian i zmniejszenie przepuszczalności dla wymiany gazu.

Rozwój idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych charakteryzują trzy wzajemnie powiązane procesy: obrzęk śródmiąższowe, śródmiąższowe zapalenie (pęcherzyków płucnych) i zwłóknieniem.

W ostrej fazie śródmiąższowy obrzęk pęcherzykowego mutacja występuje nabłonek naczyń włosowatych i obrzęku i błon szklistych tworzenia kompleksów hamujących rozwój tkanki pęcherzykowej podczas oddychania. Na tym etapie możliwe procesu regresji lub rozwój śródmiąższowe zapalenie płuc.

Przewlekła faza śródmiąższowe zapalenie charakteryzuje dalszy przebieg procesu, odkładanie się kolagenu w pęcherzyków i rozwoju zaawansowanego zwłóknienia obszernej z uszkodzeniem tkanki płucnej.

W końcowym etapie śródmiąższowe zwłóknienie występuje całkowite zastąpienie sieci naczyń włosowatych i tkanka pęcherzyków płucnych z rozszerzeniami włókniste tworząc wnękę. tkanka płuc przypomina w wyglądzie do plastra miodu.

Nieodwracalne zmiany w układzie płucnym wyrostka-kapilarnym kiedy zwłóknieniem pęcherzyków płucnych restrykcyjnej prowadzić do zmian zaburzenia wymiany gazowej, progresja niewydolność oddechowa i do śmierci pacjenta.

Klasyfikacja włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych

Wyodrębniony pulmonologii 3 tworzy włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych:

• włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, samoistne
• alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych egzogenny
• włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych toksyczny

Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, idiopatycznego obejmują postacie morfologiczne: zwykle pełnoekranowych zapalenie płuc, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc i niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc.

K alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych egzogenny obejmują choroby wywołane przez długotrwałe i intensywne wdychanie pyłów zawierającego białka roślinne i zwierzęce lub zanieczyszczeń nieorganicznych, wraz z rozproszonym alergicznego śródmiąższowych uszkodzenia i pęcherzyków strukturach płuc (zespołami „lekkiego rolnika”, „niewielkie hodowców”, „lekki produkcji sera”, „lekki roboczy” i t. d.).

Włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych zawierają toksyczne choroby płucnej wynikający z narażenia na działanie toksycznych środków chemicznych przemysłowych i chemioterapii leczniczego.

Dalszy odróżnić ostre, podostre i przewlekłe włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych.

Objawy włókniejącej pęcherzyków płucnych

Rozwój włókniejące pęcherzyków płucnych stopniowo wraz z rozwojem nieodwracalnych zmian w pęcherzykach płucnych i stały wzrost duszności. Przez długi czas, pacjenci nie przywiązują żadnej wagi do tego, a nie iść do lekarza, tłumacząc zmianę jego stanu zdrowia zmęczenia w pracy, rozwiązania sportu, przyrost masy ciała, i tak dalej. D. Zazwyczaj od początku pierwszych objawów włókniejącej pęcherzyków płucnych przed złożeniem do instytucji medycznej trwa od 3 miesięcy do 1-3 lata.

Główne zarzuty ze zwłóknieniem pęcherzyków płucnych są duszność przy minimalnej aktywności fizycznej i bezproduktywnego kaszlu. Pacjenci zaniepokojeni ból w klatce piersiowej (pod łopatkami), w zapobieganiu głęboki oddech, utrata masy ciała, osłabienie, bóle mięśni i bóle stawów, gorączka. Połowa pacjentów z pęcherzyków płucnych włókniejące falangi paznokci stają się charakterystyczna forma „clubbingu” z „klepsydry”. Sinica i duszność są oporne na leczenie. W przyszłości istnieje wzrost hipoksemia nadciśnienie płucne i prawo niewydolność serca.

W końcowej fazie włókniejącej pęcherzyków płucnych rosnącą objawy niewydolności oddechowej i Rozwoju serce płucne: Szary-szary rozlane sinicę, obrzęk żył szyjnych, obrzęki, rozwoju wyniszczenia.

Powikłania ze zwłóknieniem pęcherzyków płucnych

Techeneie włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych powoduje postępującą niewydolność oddechowa, rozwój serce płucne, może być skomplikowane obrzęk płuc.

Diagnoza włókniejącej pęcherzyków płucnych

Kiedy włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych płuc auscultated ciężko oddycha, trzeszczenie (objaw "trzaski celofan") I suchy hripy- dźwięk perkusji jest skrócony. Zmiany w sercu charakteryzuje tachykardia i wyciszenie dzwonka.

Gdy zdjęcie rentgenowskie płuc, idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych zwłóknienia dopasować małe zmiany ogniskowe rozproszonych dwustronne w płucach, bardziej wyraźna w niższych ligach, rozedma. Późnym stadium pęcherzyków płucnych odpowiadają wtórne torbielowate zmiany w płucach ( „plastra miodu, płuc”). Dynamiczny Radiografia dostarcza informacji o nieodwracalności zmian charakterystycznych włókniejące pęcherzyków płucnych.

Obliczone diagnostyka RTG pozwala na wykrycie zmian w płucach we wczesnych stadiach. Charakterystyczną cechą włókniejącej pęcherzyków płucnych jest definicja objawu „matowego szkła” - łagodny jednorodnych pól ciemnienie płuc. Zgodnie ze skanowania CT można określić część modyfikowanych materiałów do wykonywania biopsji płuc.

Czynność płuc (spirometrycznego, przepływ pik) z włókniejące zapalenie pęcherzyków wykazują łamania wentylacyjnych i zmniejszenia rozproszonego pojemność płuc.

Parametry laboratoryjne krwi i charakteryzuje przyspieszenia leukocytoza szybkości sedymentacji erytrocytów, zwiększenie hemoglobiny gematokrita- zwiększenie stężenia fibryny kwasu sialowego, immunoglobulinę, oznaczenie czynnika reumatoidalnego.

EKG - cechy przerostu i przeciążenia prawego serca.

Bronchoskopię w włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, przeprowadzonych w celu diagnostyki różnicowej procesów zakaźnych lub nowotworowych w płucach. Otrzymany w bronchoskopii płynu do płukania zależy od wzrostu całkowitej ilości białka, immunoglobuliny, makrofagów cytoplazmatyczne wtrąceń neutrofili.

Gospodarstwa otwartej biopsji płuc, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych w celu ustalenia stopnia zaawansowania choroby, odpowiednią opcję leczenia rozwoju choroby. W badaniu histologicznym istnieje pięć stopni zmiany:

• 1 stopień - infiltracji i zagęszczania wyrostka przegród;
• Etap 2-gi - wysięk pęcherzykowych wypełnieniu prześwitów i struktury komórkowej;
• 3 stopień - zniszczenie pęcherzyków płucnych;
• Stopień 4 - kompletny zmianę struktury tkanki płuc;
• 5 stopni - edukacja torbielowate ubytki modyfikowane.

Zwłóknieniem pęcherzyków płucnych należy odróżnić od zapalenia płuc, ziarniniak, sarkoidoza, rozpowszechniane gruźlicy, oskrzelikowo rak, pylica, rozproszony amyloidozy in.

Rozwinięte duże i małe kryteria diagnostyczne włókniejące pęcherzyków płucnych. Ponieważ najwyższe prawdopodobieństwo włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych mogą być diagnozowane przy ustalaniu 4 duże i 3 mniejsze kryteria.

Więcej kryteriów weryfikacji idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych są zwłóknieniem:

• wykluczeniu pozostałych śródmiąższowe choroby płuc, zał toksyczne i alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, układowe choroby tkanki łącznej ..;
• Specyficzne zaburzenia czynności układu oddechowego
• Istnienie dwustronnych zmianami w niższych częściach płuc (objawami „matowej” i „plastra miodu”);
• histologiczne wykluczenia innych patologii płuc.

Dla małych kryteria idiopatycznego pęcherzyków płucnych obejmują:

• wiek chorych w wieku powyżej 50 lat;
• stopniowe niezauważalny wzrost duszność podczas wysiłku fizycznego;
• Czas trwania choroby dłużej niż 3 miesiące;
• trzeszczenie (trzeszczenie) podczas oddychania w dolnych płuc.

Leczenie włókniejącej pęcherzyków płucnych

Celem pulmunologa leczenia włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych ma ułatwić przebieg choroby, spowalniania progresji zwłóknienia tkanki płuc, poprawę jakości życia pacjentów.

Do leczenia zakaz narkotyków włókniejące pęcherzyków płucnych są specjalne programy rehabilitacji, w tym aktywności fizycznej, wsparcia psychologicznego dla pacjentów. Wyraźny efekt terapeutyczny jest terapia tlenowa, zmniejsza duszności i poprawia wytrzymałość wykonywania u pacjentów z włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych. W celu zapobieżenia infekcji wirusowej u wszystkich pacjentów z pęcherzyków płucnych i antipnevmokokkovaya pokazanego szczepionki grypowej.

W celu osiągnięcia stanu remisji w terapii medycznej obejmują anty pęcherzyków płucnych (steroidy) i przeciwwłóknieniowe (penicylamina, kolchicyna), leki immunosupresyjne (azatioprynę) i ich kombinacji. Jednocześnie wyznaczony veroshpiron, suplementy potasu, pirydoksyny, leki rozszerzające oskrzela. farmakoterapia ma skutek tylko w przypadkach, gdy brak jest wyraźnego zwłóknienie płuc.

Radykalne leczenie włókniejącej pęcherzyków płucnych wymaga transplantacji płuc, co daje wysoki odsetek 5-letnich przeżyć - do 50-60%. Wskazania do transplantacji płuc wyrażono hipoksemia, duszność, spadek pojemności życiowej poniżej 70%, redukcja rozproszonego pojemność płuc.

Przewidywanie i zapobieganie w włókniejącej pęcherzyków płucnych

Podczas idiopatycznym włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych po terapii lekiem okresy remisji obserwowano jednak choroba wciąż postępuje stopniowo. Średnia przeżywalność w diagnostyce nieleczonej włókniejącej pęcherzyków płucnych wynosi 3-4 lata.

Bardziej korzystny przebieg różnych toksyczne i alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, których przy wyeliminowaniu prowokowania czynnik wczesnych etapów może regresu.

Środki zapobiegania idiopatycznej pęcherzyków płucnych obejmują zapobieganie infekcji, wykluczenia czynników szkodliwych pracy, ochrony środowiska i konsumentów. Pacjenci ze zwłóknieniem pęcherzyków płucnych powinno być kontynuowane przez pulmonologa, alergologa i patologa-lekarza.