Amyloidoza nerek

Urologiczne amyloidozy nerek (amyloidu degeneracji amyloidu nerkowych) z 1-2,8% chorób nerek. amyloidoza nerek jest najczęstszą manifestacją układowy amyloidoza, w którym w przestrzeni międzykomórkowej różnych organów gromadzić specjalną substancję glikoproteiny - amyloid, wpływając na ich funkcję. amyloidozy nerek, wraz z kłębuszkowe zapalenie nerek, Jest to główną przyczyną zespołu nerczycowego.

Klasyfikacja postaci amyloidozy nerek

Zgodnie z etiopatogenetyczny mechanizmów pięć form amyloidozy nerek: idiopatyczna, rodzinna, nabyte, starczy, miejscowy guza.

W podstawowej (idiopatyczne) nerek przyczyny i mechanizmy amyloidoza pozostają nieznane. Rodzinnej (dziedziczne) postać z powodu defektu genetycznego w tworzeniu ciała włókienkowych białek. Drugorzędowe (przejmowana) amyloidozy nerek rozwija się zaburzeń immunologicznych (przewlekłych zakażeń, chorób reumatycznych, nowotworów złośliwych i tym podobne. D). W starczą skrobiawicę opiera się na involutive zmiany metabolizmu białek. Charakter lokalny amyloidoza guza nerki niejasne.

W zależności od rodzaju zawartych w białkowych włókienek amyloidu różnych rodzajów skrobiawicy ( „A”) może być wyznaczony za pomocą następujących skrótów: typu AA (drugorzędny amyloidowych zawartym w surowicy-globulina) - AL-type (idiopatyczna amyloidu - lekki łańcuch Ig) - typ ATTR (rodzinna, starcheskiy- amyloidu - transtyretyny białka) - A2M typu (dializnyy- amyloidu - 2-mikroglobuliny) i inne.

Idiopatyczna, rodzinna, starcze i lokalne formy nowotworowe amyloidozy są przydzielane do oddzielnych jednostek chorobowych. Wtórna amyloidoza jest postrzegana jako powikłanie nerek głównej choroby.

Ze względu na panujące zniszczenie narządu i rozwoju jego uszkodzenia pojedyncze nefropatichesky (amyloidozy nerek) epinefropatichesky neuropatyczny, gepatopatichesky, enteropatiami, kardiopatichesky, trzustki, miesza i uogólnione przykłady wykonania skrobiawicy. Niezależnie od kształtu i typu skrobiawicy występuje podczas przemieszczania elementów konstrukcyjnych naswoistego substancja amyloidu, redukcja, i ostatecznie utratę odpowiedniego funkcjonowania narządów.

Systemowego (uogólnionego) skrobiawica AL obejmują, AA, ATTR-, A2M amiloidozy- na lokalne - amyloidozy nerek, przedsionki, wysepki trzustkowe, udar i in.

Przyczyny amyloidozy nerek

Etiologia idiopatycznego amyloidozy nerek w większości przypadków pozostaje chorobą neizvestnoy- czasami rozwijają się szpiczak mnogi. Oprócz nerek w amyloidozy pierwotnej może wpłynąć języka, skóry, tarczycy, płuc, wątroby, jelita, śledzionę, serce.

Wtórne skrobiawica jest zwykle związana z przewlekłymi infekcjami (kiła, gruźlica, malariaropnych) (niszczące procesychoroba brohoektaticheskoy, ropniak opłucnej, zapalenie szpiku, przedłużający septyczny zapalenie wsierdzia), choroby ogólnoustrojowe (reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczycowe zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa), choroby jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, Choroba Leśniowskiego-Crohna), Nowotworów (choroba Hodgkina, oponiak, nowotwory nerek) i inne. Wtórna amyloidoza wpływ na nerki, naczynia krwionośne, węzłów chłonnych, wątroby i innych. ciała.

Przyczyną dializie skrobiawicy korzyść posiadania długich pacjentów hemodializowanych. amyloidoza rodzina występuje w chorobie okresowych, często w krajach basenu Morza Śródziemnego (zwłaszcza w wersji portugalskiej). Starcza amyloidoza jest postrzegane jako oznaka starzenia się, które wystąpiły po 80 lat, 80% osób. Miejscowe postacie skrobiawic może być spowodowane nowotworów układu wewnątrzwydzielniczego, Choroba Alzheimera, cukrzyca Typu 2 i inne. Przyczyny.

Wśród teorii patogenezy amyloidozy nerek omówiono immunologiczne hipoteza mutacji i lokalnej komórkowej syntezy hipotezę. Amyloidozy nerek charakteryzuje się pozakomórkowymi złogami w tkance nerki, korzystnie w kłębuszkach amyloidu - konkretnie glikoproteina o wysokiej zawartości białek nierozpuszczalnych włóknistych.

Objawy amyloidozy nerek

Gdy amyloidozy nerek połączone nerkowych i extrarenal przejawy warunkowego polimorfizmu przebieg choroby. Podczas amyloidozy nerek zapewniając 4 etap (utajone, białkomoczem nerczycowy, azotemicheskuyu) posiadający charakterystyczne objawy kliniczne.

Utajone etapie, pomimo obecności amyloidu nerki, amyloidoza objawów klinicznych obserwowanych. Podczas tego okresu, głównym objawy choroby podstawowej (zakażenia, procesy ropne i inne choroby reumatyczne.). Utajony etap może trwać do 3-5 lat lub więcej.

W białkomoczem (albuminuricheskuyu) Etap wydaje wzrost straty białka w moczu, Krwinkomocz, leykotsittsriya zwiększenie ESR. Ponieważ atrofii i rozsianym nefronów lymphostasis i zwiększa się przekrwienie nerek, stają się gęste, stając matowy szaro-różowy kolor.

Nerczycowy (edematous) Etap charakteryzuje rozsianego mózgu warstwę amyloidozy nerek i, w konsekwencji, rozwój zespołu nerczycowego z typowymi objawami TETRAD - masywny białkomocz, hipercholesterolemii hipoproteinemii, obrzęk, odporna na środek moczopędny. Nie może być nadciśnienie tętnicze, ale często ciśnienie normalne lub niskie. Często wątroby i śledziony.

W azotemicheskoy (terminal mocznicowy) Etap nerek bliznami skurczony, gęsty zmniejszone (amyloidu nerek). etap Azotemicheskaya odpowiada Development przewlekłą niewydolność nerek. W przeciwieństwie do zapalenia kłębuszków nerkowych, amyloidoza nerek zapisane uporczywy obrzęk. amyloidozy nerek może być skomplikowane zakrzepica żyły nerkowej bezmoczem i bólu. Efektem tego etapu jest często śmierć pacjenta z azotemicheskoy mocznicy.

Systemowe objawy amyloidozy nerek może być zawroty głowy, osłabienie, duszność, niemiarowość, niedokrwistość i inne. W przypadku skrobiawic jelita tworzy stałe połączenie biegunka.

Rozpoznanie amyloidozy nerek

zdiagnozowania amyloidozy nerek jest niezwykle trudne we wczesnym okresie badań przedklinicznych. Na tym etapie, pierwszeństwo mają metody laboratoryjne - badanie krwi i moczu. W moczu na początku jest oznaczony białkomocz, który ma tendencję do stałego wzrostu, leukocyturią (w nieobecności odmiedniczkowe zapalenie nerek) Mikroskopowe krwiomocz cylindruria.

Biochemiczne krwi, charakteryzuje hipoalbuminemia hyperglobulinemia, hipercholesterolemii, zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej, hiperbilirubinemii, zaburzenia równowagi elektrolitowej (niedobór sodu we krwi) i hipokalcemii, zwiększenie fibrynogenu i B-lipoproteiny. Ogólna analiza krwi - leukocytoza, niedokrwistość, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych. Gdy coprogram często Badania wykazały wyraźny stopień stolce tłuszczowe ( „tłustej” stolca) Twórca (znaczną zawartość w kale włókna mięśniowe), amilorei (w kale obecność dużych ilości skrobi).

Z powodu poważnych zaburzeń metabolicznych w amyloidozy nerek mogą być wykrywane na arytmii EKG i zaburzenia provodimosti- w echokardiografii - kardiomiopatia i dysfunkcji rozkurczowej. Brzucha ultradźwięków ujawnia powiększenie śledziony i wątroby. Jeśli trawienie radiografii dróg oddechowych jest określana niedociśnienie przełyku, żołądka ruchliwość tłumienia przyspieszenia lub spowolnienia baru przejście przez jelita. Na USG nerek wizualizowane ich wzrost (duże pąki tłuszczu).

Niezawodna metoda diagnozowania amyloidozy jest biopsja nerki. Morfologiczne badanie próbki biopsji po barwieniu czerwienią Kongo, a następnie za pomocą mikroskopii elektronowej w świetle spolaryzowanym charakterystyczną wykazuje zieloną żarową amyloidozy nerek. Amyloid mogą być zidentyfikowane wzdłuż naczyń, kanalików, kłębuszków. W niektórych przypadkach biopsja jest wykonywana błonę śluzową odbytu, skóry, gumy, wątrobę.

Leczenie amyloidozy nerek

W terapii wtórnej amyloidozy nerek odgrywa ważną rolę skutecznego leczenia choroby podstawowej. W przypadku pełnego wyleczenia odporny podstawowej patologii i objawy często regres amyloidozy nerek.

Pacjenci z amyloidozy nerek wymaga zmiany diety: (. W 80-120 mg / dzień), to trwa długo, 1,5-2 lat stosowanie surowego wątroby ograniczenie białka i sole (zwłaszcza w nerkach i niewydolność serca) - uglevodov- zwiększenie spożycia produktów bogatych w witaminy (zwłaszcza witamina C) i soli potasu.

czynniki chorobotwórcze do leczenia nerki amyloidoza są pochodne 4-aminochinoliny (delagil, rezohin, hingamin), środki odczulające (Suprastinum, Pipolphenum, difenhydramina), kolchicyna, unitiol wsp. leczenie objawowe za amyloidozy nerek polega na podawaniu leków moczopędnych, środków przeciwnadciśnieniowych, transfuzji plazmy, albuminy itp. d. możliwość zastosowania kortykosteroidy cytostatyków dyskutowane.

W końcowym etapie amyloidozy nerek mogą wymagać ciągłej dializy nerek lub transplantacji nerek.

Przewidywanie i zapobieganie nerek almiloidoza

Przewidywanie jest w dużej mierze zależny od szybkości przepływu chorobę i progresji amyloidozy nerek. Pogarsza rokowanie zakrzepicy, krwotoku, dołączając współistniejących zakażeń, starości. Wraz z rozwojem niewydolności serca lub nerek, wskaźnik przeżycia jest krótszy niż 1 rok. Warunki odzysku są szybki dostęp do nefrologa i wczesnej diagnostyce amyloidozy nerek, aktywnego leczenia i całkowite wyeliminowanie choroby podstawowej.

Zapobieganie amyloidozy nerek wymaga terminowego leczenia każdej choroby przewlekłej, która może prowadzić do rozwoju amyloidu zespół nerczycowy.