Kardiomiopatia przerostowa

Kardiologii odróżnić podstawowej (idiopatycznej) kardiomiopatia (Przerostowa, zwężającym, rozstrzeniowa, restrykcyjne, arytmogenna dysplazji prawej komory) i specyficzne kardiomiopatia wtórna (Alkohol toksyczny metaboliczny, menopauzalnym i inni). 

Kardiomiopatia przerostowa - niezależny, niezależnie od innych chorób sercowo-naczyniowych, w znacznym pogrubieniem mięśnia lewej (prawej) komory czasem, któremu towarzyszy zmniejszenie wnęką, dysfunkcji rozkurczowej z rozwojem Zaburzenia rytmu serca i niewydolność serca.

Kardiomiopatia przerostowa występuje u 0.2-1.1% populacji, głównie mężczyźni pola- Średni wiek chorych wynosi 30 do 50 lat. miażdżycy tętnic wieńcowych u chorych z kardiomiopatią przerostową występuje w 15-25% przypadków. Nagły zgon z powodu ciężkich zaburzeń rytmu komorowego (częstoskurcz komorowy, napadowe) występuje u 50% pacjentów z kardiomiopatii przerostowej. W 5-9% pacjentów z chorobą złożoną infekcyjne zapalenie wsierdzia, płynąca uszkodzeń zastawki dwudzielnej lub zastawki aortalnej.

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Kardiomiopatia przerostowa - choroba z dziedziczenia autosomalny dominujący, więc zazwyczaj występuje rodzinnie, co nie wyklucza jednak, występowanie form sporadycznych.

Podstawą rodzinnej kardiomiopatii przerostowej są dziedziczne wady genów kodujących syntezę białek kurczliwych mięśnia sercowego (łańcuch ciężki genu B-miozyny sercowej genu troponiny T, gen kodujący genu tropomiozyną izoformy białka wiążącego miozyny mięśnia sercowego). Spontaniczne mutacje tego samego genu, do którego dochodzi pod wpływem szkodliwych czynników środowiskowych, spowodować rozwój sporadycznej kardiomiopatii przerostowej.

Przerost lewej komory nie jest związana z kardiomiopatią przerostową narodziny i Nabyte choroby serca, CHD, choroba nadciśnieniowa oraz inne choroby, które zwykle prowadzą do takiej zmiany.

Patogeneza kardiomiopatią przerostową

W patogenezie kardiomiopatia przerostowa główną rolę należy do kompensacyjnego przerost mięśnia sercowego spowodowany przez jeden z dwóch możliwych mechanizmów patologicznych - rozkurczowe dysfunkcji mięśnia sercowego lub niedrożności drogi odpływu lewej komory.

Dysfunkcję rozkurczową charakteryzuje wprowadzania do komór niewystarczającej ilości krwi w rozkurczu, co wiąże się ze złą rozciągliwość mięśnia sercowego i powoduje szybki wzrost ciśnienia końcowego ciśnienia rozkurczowego.

Kiedy przeszkoda karty wyjściowej lewej komory posiada pogrubienie przegrody międzykomorowej i zakłóceń przedniego zastawki mitralnej ruchu. W związku z tym, czas wyrzucania, aby różnica ciśnień pomiędzy jamy lewej komory serca z początkowym odcinku aorty, któremu towarzyszy wzrost ciśnienia w końcoworozkurczowej lewej komory.

Powstaje w tych warunkach towarzyszy kompensacyjnego przerostu nadczynności, a następnie poszerzenie lewego przedsionka, w przypadku rozwijającego niewyrównaną nadciśnienie płucne.

W szeregu przypadków kardiomiopatii przerostowej towarzyszy niedokrwienie mięśnia sercowego na skutek zmniejszenia rezerwy rozszerzający naczynia tętnic wieńcowych, zwiększając zapotrzebowanie przerostu mięśnia sercowego w tlen podczas kompresji skurczu tętnic stacjonarnych jednoczesne miażdżyca tętnic wieńcowych, i tak dalej. D.

Makroskopowych objawów kardiomiopatii przerostowej to zgrubienie ścianki lewej komory, w normalnych lub zmniejszyć ich rozmiar wnęki, przerost komory przegrody rozszerzenie lewego przedsionka. Rozmazy kardiomiopatii przerostowej charakteryzuje nieładzie kardiomiocytów, podstawienie tkanki mięśniowej w włóknistej, zaburzenia struktury stacjonarnych tętnic wieńcowych.

Klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej

Zgodnie z lokalizacją izolowanym kardiomiopatia przerostowa przerostu lewej i prawej komory. Z kolei, przerost mięśnia lewej komory serca może być asymetryczne i symetryczne (koncentryczny). W większości przypadków, ujawnił asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej w całej masie lub w jego podstawowej. Rzadsze asymetryczny przerost koniuszka serca (wierzchołkowy kardiomiopatii przerostowej), z tyłu lub przednio ściany. Udział symetrycznego przerostu odpowiada za około 30% przypadków.

Ze względu na istnienie ciśnienia skurczowego gradientu ciśnienia we wnęce lewej komory odróżnić obturacyjnej i nie kardiomiopatia przerostowa. Symetryczny przerost lewej komory, z reguły nie jest obturacyjna forma kardiomiopatii przerostowej.

Asymetryczny przerost może być zarówno nonobstructive i obturacyjna. Więc synonimem asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej jest pojęcie „idiopatycznym przerostową podzastawkowym zwężenia,” przerost środkowej części przegrody międzykomorowej (w mięśni brodawkowatych poziom) - „mezoventrikulyarnaya przeszkoda” Koniuszka przerost lewej komory jest zwykle reprezentowane obturacyjnej wykonania.

W zależności od stopnia pogrubienia mięśnia sercowego pojedyncze umiarkowany (15-20 mm), średnich (21-25 mm) i ekspresji (ponad 25 mm), przerost.

Na podstawie badań klinicznych i fizjologicznego etapie klasyfikacji IV wyodrębnia kardiomiopatię przerostową:

• I - spadek ciśnienia na drodze odpływu lewej komory (VTLZH) nie więcej niż 25 mm Hg. St.- żadnych skarg;
• II - gradient ciśnienia w VTLZH wzrosła do 36 mm Hg. St.- dolegliwości pojawiają się podczas wysiłku;
• III - gradient ciśnienia w VTLZH wzrosła do 44 mm Hg. St.- pojawiają angina, duszność;
• IV - gradient ciśnienia w VTLZH powyżej 80 mm Hg. St.- rozwijać wyraźne zaburzenia hemodynamiczne, możliwość nagłej śmierci sercowej.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Przez długi czas, kardiomiopatii przerostowej jest bezobjawowa, kliniczny objaw występuje zwykle w wieku 25-40 lat. Ze względu na panujące skarg przeznaczyć dziewięć klinicznych form kardiomiopatii przerostowej: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, arytmii, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu mieszane, piorun. Pomimo faktu, że każdy wariant kliniczny charakteryzuje się pewnymi cechami, wszystkie postacie kardiomiopatii przerostowej charakteryzuje się typowych objawów.

Obturacyjna forma kardiomiopatii przerostowej, nie towarzyszy naruszenia odpływu krwi z komory, zwykle malosimptomno. W tym przypadku reklamacje duszność, nieregularne funkcji serca, spazmatyczny tętna może wystąpić podczas wysiłku.

Typowe objawy kardiomiopatię przerostową są ataków dusznicy bólu (70%), duszność (90%) zawroty głowy i omdlenie (25-50%), przejściowe niedociśnienie, zaburzenia rytmu serca (napadowy częstoskurcz, Migotanie przedsionków beats). Mogą wystąpić drgawki astma sercowa i obrzęk płuc. Często pierwszy epizod objawów kardiomiopatii przerostowej jest nagła śmierć.

Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej

Gdy wyszukiwanie diagnostyki stwierdzono szmer skurczowy, wysoki, szybki impuls powoduje przesunięcie szczytowej impulsu. Instrumentalne metody badania dla kardiomiopatii przerostowej obejmują badanie echokardiograficzne, EKG, PCG, rtg klatki piersiowej, EKG metodą Holtera, polikardiografiyu, rhythmocardiography.

Korzystanie badaniu echokardiograficznym IVS przerost ściany komory, zwiększając wielkość lewego przedsionka, przeszkoda obecność VTLZH, dysfunkcji rozkurczowej lewej komory.

Znaki EKG z kardiomiopatią przerostową wymagają specyficznych i jest diagnostyka różnicowa zmian ogniskowej sercowego, nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca, zwężenie zastawki aortalnej oraz innych chorób, komplikuje przerostu lewej komory. Do oceny nasilenia kardiomiopatii przerostowej, rokowania i formułowanie zaleceń dotyczących leczenia Testy warunków skrajnych (ergometrze rowerowym, test na bieżni).

Monitorowanie EKG pozwala udokumentować epizody napadowym arytmia komorowa i tachykardia, migotanie i trzepotanie przedsionków. Na fonokardiogramu nagrany skurczową szmer różnym nasileniu, bezpieczeństwa amplitudy I i II tonów. Sphygmography wykazuje dwumodalny krzywa tętna tętnicy szyjnej, znamienny przez dodatkowe fali wzrasta.

Kiedy zmiany rentgenowskie w obwodach serca (zwiększona lewo serca, aorty wstępującej rozwija, wybrzuszenia rozszerzenie beczki i gałęzi tętnicy płucnej) są wykrywane dopiero w zaawansowanym stadium kardiomiopatii przerostowej.

Na dodatkowe dane z kardiomiopatią przerostową uciekają się do przeprowadzenia wykrywania wentrykulografii lewego serca, koronarografię, skanowanie serca z sercem talu radioizotopu, MRI, PET.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Pacjenci z kardiomiopatii przerostowej (zwłaszcza z postaci obturacyjnej) zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej, które mogą powodować zwiększenie gradientu ciśnienia „lewej komory serca, aorty,” zaburzenia rytmu serca i półomdlały.

Umiarkowanie ciężkich objawów kardiomiopatii przerostowej podawanych beta-blokery (atenolol, propranolol, metoprolol), lub blokery kanału wapniowego (werapamil), które zmniejszają częstość akcji serca, przedłużając rozkurczu polepszacze pasywnego napełnianie lewej komory i zmniejszenie ciśnienia napełniania. Ze względu na wysokie ryzyko zatorowa potrzebuje leczenia przeciwzakrzepowego. W przypadku niewydolności serca pokazany na diuretyki APF- inhibitory zaburzeń rytmu komorowego - leki antyarytmiczne (amiodaron, amiodaron, ritmilen).

Gdy kardiomiopatia przerostowa prowadzi profilaktyki zapalenia wsierdzia, t. K. Wynikiem roślin może występować stały traumatyzacji jej pomocą przedniego zastawki mitralnej.

Sercowego leczenie kardiomiopatię przerostową wskazane, gdy różnica ciśnień między lewą komorą a aortą >50 mmHg W tym przypadku może to być wykonywane przegrody myotomy lub mioektomiya i zmian strukturalnych w zastawki mitralnej, powodując znaczną niedomykalność zastawki mitralnej, -.

W celu zmniejszenia przeszkody VTLZH przedstawia implantacji dwukomorowy elektrokardiostimulyatora- występowanie arytmii komorowych - kardiowerter- defibrylatora.

Rokowanie w kardiomiopatii przerostowej

Dla kardiomiopatii przerostowej jest zmienna. Postać niedrożnością wpływy kardiomiopatia przerostowa stosunkowo stabilne, ale długoterminowe przeżycie choroby jest wciąż wykształcenia niewydolności serca. U 5-10% chorych na siebie regresji gipertrofii- mają ten sam procent pacjentów może mieć kardiomiopatii przerostowej u przejścia dilatatsionnuyu- samej liczby pacjentów czynienia z powikłaniami, takimi jak zapalenia wsierdzia.

Bez leczenia, śmiertelność w kardiomiopatii przerostowej jest 3-8%, podczas gdy w połowie przypadków powstaje w wyniku nagłego zgonu migotanie komór, pełny blok przedsionkowo-komorowy, zawał mięśnia sercowego.