Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (zastoinowa, kardiomiopatia zastoinowa) - Clinical kardiomiopatia, które opiera się na rozciąganie jam serca i zaburzenie czynności skurczowej komory (najlepiej w lewo). W kardiologii, udział rozszerzonymi kont kardiomiopatią o około 60% wszystkich kardiomiopatie. Kardiomiopatią rozstrzeniową najczęściej objawia się w wieku 20-50 lat, ale u dzieci i osób starszych. Wśród przypadków dominują mężczyźni (62-88%).

Przyczyny kardiomiopatią rozstrzeniową

Obecnie istnieje kilka teorii wyjaśniających rozwój kardiomiopatią rozstrzeniową: genetycznej, toksyczny, metabolicznych, chorób autoimmunologicznych, wirusowe.

W 20-30% przypadków kardiomiopatią jest chorobą rodzinną, często w sposób autosomalny dominujący, co najmniej - autosomalnie recesywnie lub X (zespół związany Barth) rodzaj dziedziczenia. Zespół Barth, oprócz kardiomiopatii rozstrzeniowej, miopatia charakteryzuje wielokrotnych niewydolność serca, fibroelastosis wsierdzia, opóźnienie neutropenia, wzrost, ropne zapalenie skóry. Rodzinne formy kardiomiopatią rozstrzeniową i mają za najbardziej niekorzystne.

Historia u 30% chorych z kardiomiopatią rozstrzeniową zaobserwowano nadużywania alkoholu. Toksyczne działanie etanolu i jego metabolitów na uszkodzenia mięśnia sercowego jest wyrażona w mitochondriach, zmniejszeniu syntezy kurczliwych białek, tworzenie się wolnych rodników i zaburzeń metabolicznych w kardiomiocytach. Wśród innych czynników toksycznych pojedyncze profesjonalnego kontaktu ze środkami poślizgowymi, aerozoli, pyłów przemysłowych, metali i tak dalej.

W etiologii kardiomiopatią rozstrzeniową pod wpływem czynników odżywczych: niedożywienie, niedobór białka, hipowitaminozę B1, brak selenu karnityny. Na podstawie tych obserwacji, na podstawie metabolicznej teorii rozwoju kardiomiopatią rozstrzeniową.

Zaburzenia autoimmunologiczne są objawia się rozszerzonymi obecność autoprzeciwciał kardiomiopatia narząd serca :. Antiaktina, antilaminina, antimiozina łańcuchów ciężkich, przeciwciała przeciw mitochondrialnych kardiomiocytów membranowych itp Jednak mechanizmy autoimmunologiczne są konsekwencją czynnik, który nie jest jeszcze zainstalowany.

Korzystanie z technologii biologii molekularnej (t. H. PCR) okazały rolę wirusów w etiopatogenezie kardiomiopatią rozstrzeniową (enterowirusowego, adenowirus, wirus opryszczki, wirus cytomegalii). Często kardiomiopatia rozstrzeniowa jest wynikiem wirusowy zapalenie mięśnia sercowego.

Czynniki ryzyka poporodowej kardiomiopatią rozstrzeniową, która rozwija się w uprzednio zdrowych kobiet w ostatnim trymestrze ciąży lub krótko po urodzeniu, uważany starsze niż 30 lat, negroidalny, ciąża mnoga, historia więcej niż 3 urodzeń, późno zatrucie ciążowe.

W niektórych przypadkach, etiologia kardiomiopatią rozstrzeniową jest nieznana (idiopatyczna kardiomiopatia rozstrzeniowa). Prawdopodobnie zawał rozszerzenie zachodzi pod wpływem wielu czynników endogennych i egzogennych, głównie u pacjentów z predyspozycją genetyczną.

Patogeneza kardiomiopatią rozstrzeniową

Pod wpływem malejącego ilość czynników przyczynowych pełni funkcjonalne kardiomiocytów, której towarzyszy rozszerzenie komór serca i zaburzenia czynności mięśnia sercowego pompowania. rozstrzeń serca prowadzi do dysfunkcji rozkurczowej i skurczowej i prowadzi do rozwoju niewydolności serca w małym, a później w krążeniu.

W początkowych stadiach rozstrzeniową rekompensaty kardiomiopatia uzyskuje się poprzez działanie prawa Frank-Starling, zwiększenie częstości akcji serca i zmniejszenie oporu obwodowego. Jak wyczerpanie zasobów postępuje sztywność zawał serca zwiększa dysfunkcję skurczową zmniejszona objętość skokową i minutę, wzrost ciśnienia końca rozkurczu w lewej komorze, który prowadzi do jego dalszego rozwoju.

W wyniku rozciągnięcia wnęki komorowe i pierścienie zaworu tworzy względne mitralny i niewydolność zastawki trójdzielnej. Przerost kardiomiocytów i formacja zwłóknienie substytucyjne prowadzi do przerostu mięśnia sercowego kompensacyjnego. Ze zmniejszeniem perfuzji wieńcowej podwsierdziowe niedokrwienie rozwija.

Z uwagi na zmniejszenie pojemności minutowej serca i zmniejszenia perfuzji nerek aktywowane na współczulny układ nerwowy i renina-angiotensyna. Towarzyszy uwalnianie katecholamin tachykardia, występowanie arytmie. Rozwijanie skurcz naczyń obwodowych i wtórny hiperaldosteronizm prowadzi do opóźnienia jonów sodowych, zwiększa BCC i obrzęku.

U 60% chorych z kardiomiopatią rozstrzeniową w jamach serca powstają skrzepliny przyściennej, powodując dalszy rozwój zespołu zakrzepowo-zatorowych.

Objawy kardiomiopatią rozstrzeniową

Kardiomiopatią rozstrzeniową rozwija postepenno- skarg długi czas może brakować. Rzadziej przejawia podostre, po SARS lub zapalenie płuc. Patognomoniczny zespoły rozszerzone kardiomiopatie są niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca i przewodzenia, choroba zakrzepowo-zatorowa.

Kliniczne objawy kardiomiopatią rozstrzeniową to zmęczenie, duszność, orthopnea, suchy kaszel, ataki astmy (astma sercowa). Około 10% pacjentów skarży się na ból dławicowy - ataki angina.

Dołączenie zastój w krążeniu charakteryzuje się występowaniem ciężkości w prawym górnym kwadrancie, obrzęki nóg, wodobrzusze.

Gdy zaburzenia rytmu i przewodzenia występuje napadów kołatania serca i zaburzenia serca, zawroty głowy, omdlenie. W niektórych przypadkach, kardiomiopatią rozstrzeniową pierwszy deklaruje zatorowa tętnic duże i małe obiegu (udar niedokrwienny, PE), Co może spowodować nagłą śmierć u pacjentów. Ryzyko zatorowości wzrasta wraz migotanie przedsionków, towarzyszący kardiomiopatia rozstrzeniowa, w 10-30% przypadków.

Podczas kardiomiopatia rozstrzeniowa może być szybko postępujące powoli postępowy lub nawracające (przemiennym zaostrzeń i remisji choroby). W przypadku szybko postępujące kardiomiopatia rozstrzeniowa wykonaniu, schyłkowej niewydolności serca dochodzi w ciągu 1,5 lat od wystąpienia objawów choroby. Najczęstszym powolny przebieg progresywny kardiomiopatią rozstrzeniową.

Diagnoza kardiomiopatią rozstrzeniową

Diagnoza kardiomiopatią rozstrzeniową przedstawia znaczne trudności z powodu braku konkretnych kryteriów. Rozpoznanie przez wykluczenie innych chorób związanych z rozszerzaniem komór serca i rozwojem niewydolności krążenia.

Obiektywne objawy kliniczne są kardiomiopatią rozstrzeniową kardiomegalia, tachykardię, galop, hałasu względna niewydolność zastawek mitralnej i trójdzielnej zwiększyć BH stojących rzężenia w dolnej płuc, obrzęk żył szyjnych, powiększenie wątroby i innych. Osłuchowe odkrycia są obsługiwane poprzez phonocardiography.

EKG wykazały oznaki przeciążenia przerostu lewego przedsionka i lewej komory serca i zaburzeń rytmu przewodzenia od rodzaju migotania przedsionków, migotanie przedsionków, blokada lewy blok odnogi pęczka Hisa, AV - blokada. Z pomocą monitorowanie EKG metodą Holtera dla określonych zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca i szacowane dzienne dynamiki procesu repolaryzacji.

Badanie echokardiograficzne pozwala odkryć główne charakterystyczne cechy kardiomiopatią rozstrzeniową - powiększenie jam serca, zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory. Kiedy echokardiografia wyklucza inne prawdopodobne przyczyny niewydolności serca - zawał mięśnia sercowego, wady serca i tak dalej. itp. skrzeplinie wykrywane i mierzone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Można wykryć wzrost radiologicznie wielkości serca, hydropericardium, dowód nadciśnienie płucne.

W celu oceny zmian strukturalnych i kurczliwości mięśnia serca wykonano scyntygrafii, MRI, PET. Biopsja z mięśnia sercowego jest stosowany do diagnozy różnicowej kardiomiopatią rozstrzeniową z innymi postaciami choroby.

Leczenie kardiomiopatią rozstrzeniową

Zarząd Medyczny kardiomiopatią rozstrzeniową jest niwelowanie objawów niewydolności serca, zaburzeń rytmu serca, nadkrzepliwości. Pacjentom zaleca leżenia w łóżku, ograniczenie podaży płynów i soli.

Leczenie lekiem niewydolności serca obejmującego podawanie inhibitorów ACE (enalapryl, kaptopryl, peryndopryl, itd.), środek moczopędny (furosemid, spironolakton). zaburzenia rytmu serca stosuje b-blokery (karwedilol, bisoprolol, metoprolol) ostrożnie - glikozydy nasercowe (digoksyny). Celowe odbieranie azotany długo działające leki rozszerzające naczynia żylne (- kardiket, Nitrosorbid), zmniejszenie przepływu krwi do prawego serca.

Profilaktyka powikłań zakrzepowo-zatorowych w kardiomiopatią rozstrzeniową jest prowadzona leki przeciwzakrzepowe (heparyna podskórnie) i leki przeciwpłytkowe (aspiryna, Trental, Curantylum).

Radykalne leczenie kardiomiopatią rozstrzeniową wymaga posiadania przeszczep serca. Przeżywalność ponad 1 roku do 75-85% po przeszczepie serca.

Przewidywanie i zapobieganie kardiomiopatią rozstrzeniową

Generalnie, w przypadku kardiomiopatii rozstrzeniowej niekorzystnego 10 lat przeżycia wynosi 15 do 30%. Średnia długość życia po wystąpieniu objawów niewydolności serca jest 4-7 lat. Śmierć pacjentów w większości przypadków pochodzi z migotanie komór, przewlekłą niewydolność krążenia, choroba zakrzepowo-zatorowa masowe płuc.

Zalecenia kardiologii zapobieganie obejmuje kardiomiopatię rozstrzeniową poradnictwo genetycznej z rodzinnych postaci choroby, aktywnego leczenia zakażeń dróg oddechowych, z wyjątkiem alkoholu, zrównoważonej diety, która zapewnia odpowiednią dawkę witamin i minerałów.