Insulinoma

insulinoma - łagodny (W 85-90% przypadków) lub złośliwego (10-15% przypadków), nowotwór komórek beta wysepek Langerhansa, który ma autonomiczną aktywność hormonalną i prowadzi do hiperinsulinizmu pochodzącymi. niekontrolowane wydzielanie insuliny towarzyszy rozwojem zespołu hipoglikemii - kompleks i neyroglikopenicheskih objawy adrenergiczne.

Wśród hormonalnie czynne guzy trzustki insulinoma stanowią 70-75% - 10% przypadków są to element wielokrotnego typu hormonalnego gruczolakowatość I (wraz z gastrinoma, guzy przysadki, gruczolaka przytarczyc i wsp.). Insulinoma często wykrywane u osób w wieku 40-60 lat u dzieci występują rzadko. Insulinoma mogą znajdować się w dowolnej części trzustki (głowa ciała, boczne) - oraz, w rzadkich przypadkach, to jest zlokalizowana pozatrzustkowe - w ścianie żołądka lub dwunastnicy, sieci większej, bramy śledzionie, wątrobie i innych obszarach .. Zazwyczaj wielkości wysepkowatokomórkowy są 1,5 - 2 cm.

Patogeneza insulinoma hipoglikemii

Hipoglikemia powodu nadmiernego gdy insulinoma, niekontrolowane wydzielanie insuliny w komórkach B-nowotworowych. Normalnie, spadek poziomu glukozy we krwi jest spadek produkcji insuliny, a to przedostaje się do krwiobiegu. W komórkach nowotworowych, przy czym mechanizm regulacji insuliny jest złamana zmniejsza jego wydzielanie glukozy nie są chronione, co stwarza warunki do rozwoju objawów hipoglikemii.

Najbardziej wrażliwy hipoglikemii są komórki mózgu, na których glukoza jest głównym podłożem energii. W związku z tym, gdy zjawiska insulinoma neyroglikopenii i podczas długotrwałego hipoglikemia zmian dystroficznych w ośrodkowym układzie nerwowym. stan hipoglikemii stymuluje uwolnienie do krwi hormonów contrainsular (noradrenalina, glukagon, kortyzol, hormon wzrostu), które są odpowiedzialne za objawy adrenergicznych.

Objawy insulinoma

Podczas insulinoma oddzieloną fazę względem istoty, na zmianę, która okresowo pochodzą z objawami objawów i hipoglikemia reaktywna giperadrenalinemii. tylko okres utajonego objawy mogą być insulinoma otyłość i zwiększony apetyt.

Ostry atak hipoglikemii jest wynikiem niewydolności mechanizmów adaptacyjnych ośrodkowego układu nerwowego i czynników kontrinsulyarnyh. Atak rozwija się na czczo, po dłuższej przerwie w posiłku, zazwyczaj w godzinach porannych. Podczas ataku następuje spadek poziomu glukozy we krwi poniżej 2,5 mmola / l.

Neyroglikopenicheskie insulinoma objawy mogą przypominać wiele zaburzeń neurologicznych i psychiatrycznych. Pacjenci mogą powstać ból głowy, osłabienie mięśni, ataksja, splątanie. W niektórych przypadkach, epizody hipoglikemii u pacjentów z insulinoma towarzyszy stan pobudzenia: halucynacje, niespójnych krzyki, niepokój, brak motywacji agresja, euforia.

Reakcja układu współczulnego ostrej hipoglikemii wygląd drżenia, zimne poty, tachykardia, strach, parestezje. Z postępem zajęcia mogą rozwijać drgawkami, utratą przytomności i śpiączka. Zazwyczaj atak zatrzymał się we wlewie dożylnym glyukozy- jednak, dochodząc do siebie, chory incydentu nie pamięta.

W czasie ataku hipoglikemii mogą rozwijać zawał mięśnia sercowego z powodu ostrej niedożywienia mięśnia serca, objawy miejscowego uszkodzenia układu nerwowego (porażenie, afazja), Które mogą być mylone z udarem.

W przewlekłej hipoglikemii u pacjentów insulinoma zaburzonym funkcjonowaniu ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, które ma wpływ na samopoczucie podczas fazy względnej. W okresie międzynapadowym, jest przemijające objawy neurologiczne, niewyraźne widzenie, bóle mięśniowe, utrata pamięci i zdolności umysłowych, apatii. Nawet po usunięciu spadku insulinoma w inteligencji i gąbczastej są zazwyczaj przechowywane, co prowadzi do utraty umiejętności i poprzedniego statusu społecznego. U mężczyzn z często powtarzającymi się napadami hipoglikemii mogą rozwijać impotencja.

badania neurologicznego u pacjentów z insulinoma wykryte asymetrii okostnej i odruchy, nierówności lub zmniejszenie odruchów brzusznych patologicznych odruchów Rossolimo Babinski, Marinescu-Radovic, oczopląs, niedowład wzrok ku górze i wsp. W związku z polimorfizmem niespecyficzne objawów klinicznych u pacjentów z insulinoma można umieścić błędnej diagnozy padaczka, nowotworów mózgu dystonia naczyniowy, suw, Zespół jądrach podwzgórza, ostra psychozę neurastenia, resztkowe efekty OUN i innych.

rozpoznanie insulinoma

Ustalenie przyczyn hipoglikemii i różnicowania insuliny z innych zespołów klinicznych pozwala skomplikowane testy laboratoryjne, testy funkcjonalne, obrazowanie badania instrumentalne.

głód próbki celu prowokacji i powoduje hipoglikemii patognomonicznych do insulinoma triady Whipple'a: zmniejszenie stężenia glukozy we krwi do 2,78 mmol / l lub mniej, rozwój objawów neuropsychiatrycznych podczas głodu możliwość relief ataku przez doustne lub dożylne podawanie glukozy przez infuzję.

W celu wywołania hipoglikemii testu insulinosupressivny stanu może być stosowany wraz z wprowadzeniem egzogennej insuliny. Zauważa się odpowiednio wysokie stężenie peptydu C we krwi na tle bardzo niskim poziomem glukozy.

Prowadzenie insulinprovokatsionnogo testu (glukozy dożylnie lub glukagonu) zwiększa uwalnianie endogennej insuliny, co poziom u pacjentów z insulinoma staje się znacznie wyższa niż u osób zdrowych dotyczy stosunek insuliny i glukozy przekracza 0,4 (z reguły mniej niż 0,4).

Na dodatnich wyników testów prowadzonych prowokacyjnych miejscowego diagnozy insulinoma: USG trzustki i scyntygrafii brzucha, rezonans magnetyczny trzustki, selektywne angiografii z próbek krwi z żyły wrotnej, diagnostycznej laparoskopii, śródoperacyjnej ultrasonografii trzustki.

Insulina musi być zróżnicowana od narkotyków i alkoholu hipoglikemii i przysadki niewydolność nadnerczy, raka nadnerczy dumping syndrome, galaktozemia et al. stanów.

leczenie insulinoma

W endokrynologii przeciwko insulinoma preferowane podejście chirurgicznej. Objętość określana przez operacje lokalizacji i wielkości formacji. Gdy insulinoma wyłuszczenie mogą być wykonane w postaci guza (insulinomektomiya) i różnych rodzajów wycięciu trzustki (dalsza resekcja głowy, resekcja pancreatoduodenal całkowita trzustki). Ingerencja skuteczność szacuje się stosując dynamiczne określanie stężenia glukozy we krwi w czasie operacji. Wśród powikłań pooperacyjnych może rozwinąć zapalenie trzustki, pancreatonecrosis, przetoki trzustkowej, ropień w jamie brzusznej lub zapalenie otrzewnej.

Kiedy nieoperacyjny insulinoma przeprowadzono konserwatywne terapii do łagodzenia i zapobiegania hipoglikemii za pomocą giperglikemiziruyuschih (adrenalina, noradrenalina, glukagon, glikokortykosteroidy, i inne.). Złośliwym insulinoma prowadzi chemioterapii (streptozotocyny, 5-fluorouracyl, doksorubicyna i inni.).

Rokowanie insulinoma

W 65-80% pacjentów po chirurgicznym usunięciu insulinoma zaczyna kliniczną odzysku. Wczesne rozpoznanie i leczenie chirurgiczne terminowe insulinoma prowadzi do regresji zmian w ośrodkowym układzie nerwowym przez EEG.

Pooperacyjna śmiertelność 5-10%. nawrót insulinoma, w 3% przypadków. Rokowanie złośliwych insulinoma niekorzystny - przeżycie po 2 latach mniej niż 60%.

Pacjenci z historii insulinoma są obserwowane przez neurologa i endokrynologa.