Zespół nerczycowy

zespół nerczycowy może rozwijać się w tle w szerokim zakresie systemów urologicznych, przewlekłe choroby zakaźne, ropne zapalenie, choroby metaboliczne. W urologii zespół nerczycowy skomplikowane, o około 20% w odniesieniu do chorób nerek. Patologia występuje częściej u osób dorosłych (30-40 lat), rzadziej u dzieci i pacjentów w podeszłym wieku. zespół nerczycowy zaobserwowano klasyczne cechy TETRAD: (. powyżej 3,5 g / dzień), białkomocz, hipoalbuminemia i hipoproteinemii (mniej niż 60-50 g / l), hiperlipidemia (cholesterolu powyżej 6,5 mmol / l), obrzęk. W przypadku braku 1-2 wyświetlaczy wskazuje niekompletną (zmniejszona), zespół nerczycowy.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Przez pochodzenie zespół nerczycowy mogą być pierwszorzędowe (niezależnego komplikuje choroby nerek) lub wtórny (konsekwencji chorób związanych z wtórnym zaangażowania nerek).

Podstawowy zespół nerczycowy występuje, gdy kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, podstawowy amyloidoza, nefropatia ciąży, nowotwory nerki (hypernephroma), i inne.

Rozwój wtórny zespół nerczycowy może być spowodowane przez wiele warunków: kolagenoza i uszkodzenia (reumatyczneSLE, guzkowe zapalenie tętnic, krwotoczne zapalenie naczyń, twardziny, reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów) - procesów ropne (oskrzelowe, ropnie płuc, septyczny zapalenie wsierdzia) - choroby układu limfatycznego (chłoniak, choroba Hodgkina) - choroby zakaźne, pasożytnicze (gruźlica, malaria, kiła) I tak dalej. W niektórych przypadkach, zespół nerczycowy rozwija się choroby dawkowania, ciężkie alergie, zatrucie metalami ciężkimi (rtęć, ołów), pszczoły i ukąszeń węża i tak dalej. D.

Czasami, zwłaszcza u dzieci, przyczyną zespołu nerczycowego nie można zidentyfikować, co pozwala wybrać odpowiednią opcję idiopatycznej choroby.

Wśród koncepcji patogenezie zespołu nerczycowego, najbardziej powszechnie stosowane i dobrze ugruntowane jest teorii immunologicznych, na rzecz których świadczy o dużej częstości występowania zespołu w chorobach alergicznych i autoimmunologicznych i dobrej odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne. W ten sposób tworzy się w krwi krążącej kompleksy immunologiczne są wynikiem interakcji przeciwciał z wewnętrznej (DNA, krioglobulinami zdenaturowanych nukleoproteiny białka) lub na zewnątrz (wirusowe, bakteryjne, żywności, leków) antygeny. Czasami przeciwciała wytwarzane są bezpośrednio do błony podstawnej kłębuszkach. Odkładaniem kompleksów immunologicznych w tkankach nerek indukuje reakcję zapalną, zaburzeń mikrokrążenia kłębuszkowego kapilar, rozwój zwiększonej wykrzepiania wewnątrznaczyniowego.

Zmiany przepuszczalności filtra kłębuszkowego nerczycowym prowadzi do zaburzenia wchłaniania białka i jego wnikania w moczu (białkomocz). Ze względu na masową utraty białka w krwi rozwija hipoproteinemii, hipoalbuminemia, i jest ściśle związane z naruszeniem hiperlipidemii metabolizmu białek (wzrost stężenia cholesterolu, triglicerydów i fosfolipidów).

Obrzęku w zespole nerczycowym wynika hipoalbuminemią, spadek ciśnienia osmotycznego, hipowolemii, zmniejszenie przepływu krwi przez nerki, zwiększoną produkcję reniny i aldosteronu, reabsorpcję sodu.

Rażąco nerek zespół nerczycowy mieć zwiększone rozmiary, gładkiej i płaskiej powierzchni. Korowej warstwy na cięcia jasnoszary oraz mózg - czerwone. Badanie mikroskopowe tkanek obraz nerki pozwala zobaczyć zmiany, które charakteryzują się nie tylko zespół nerczycowy, ale również wiodącą patologia (amyloidoza, zapalenie kłębuszków nerkowych, chorób kolagenowych, gruźlicy, i tak dalej. D.). W rzeczywistości zespół nerczycowy charakteryzuje się zaburzeniami terminy histologicznej podocyt (komórki kłębuszkach kapsułki) i membran kapilarnych podstawowej.

Objawy zespołu nerczycowego

Objawy zespołu nerczycowego tego samego typu, niezależnie od różnicy jej przyczyn.

Ołów jest przejawem białkomoczu i dalej idące 3,5-5 g / dzień, a nawet do 90% białka w moczu z wyjścia stanowi albuminy. Masywna straty białka w moczu powoduje obniżenie w surowicy poziomu całkowitego białka do 60-40, a mniej g / l. zatrzymanie płynów w zespół nerczycowy może przejawiać się przez obrzęków obwodowych, wodobrzusze, anasarca (uogólniony obrzęk tłuszcz podskórny) opłucnej, hydropericarditis.

Progresja do zespołu nerczycowego towarzyszy ogólne osłabienie, suchość w ustach, pragnienie, utratę apetytu, bóle głowy, uczucie ciężkości w dolnej części pleców, wymioty, wzdęcia, biegunka. Charakterystyczną cechą zespołu nerczycowego jest skąpomocz z dziennej produkcji moczu mniej niż 1 litr.

Istnieje zjawisko parestezje, bóle mięśni, drgawki. Rozwój opłucnej i hydropericardium powoduje duszność podczas ruchu i spoczynku. Obwodowa aktywność ruchowa obrzęk szekla pacjenta. Pacjenci z zespołem nerczycowym powolny, wolno poruszających się, tam jest wzrost blednye- obierania i rogowacenie naskórka, łamliwe włosy i paznokci.

Zespół nerczycowy może rozwijać się stopniowo lub towarzyszą burno- mniej i bardziej symptomatyczne, że zależy od rodzaju choroby podstawowej. Przebieg kliniczny różnią 2 opcji zespół nerczycowy - czyste lub mieszane. W pierwszym przypadku postępuje bez zespołu nerczycowego i krwiomocz gipertenzii- sekundę może trwać nerczycowy-hematuric lub nerczycowy, nadciśnieniowe kształt.

Powikłania zespołu nerczycowego może być żylny obwodowych, wirusowe, bakteryjne, zakażenia grzybicze, obrzęk mózgu lub siatkówki, nerczycowy kryzys (szok hipowolemiczny).

Rozpoznanie zespołu nerczycowego

Czołowe kryteria rozpoznania zespołu nerczycowego są dane kliniczne i laboratoryjne.

Zespół nerczycowy Celem badanie ujawnia blado ( „perła”), zimne i suche w dotyku skóry powleczonej język, zwiększenie rozmiaru brzucha, powiększenie wątroby, obrzęk. Kiedy hydropericarditis oznaczone rozszerzenie granic serca i wyciszenia tonov- z opłucnej - skracania dźwięków perkusyjnych, spokojny oddech, zastoinowa drobno świszczący oddech. EKG jest rejestrowany bradykardia, objawy zawału Duchenne'a.

Zasadniczo analizę moczu, w zespole nerczycowym ustala się wysoką gęstością względną (1030-1040), leukocyturią, wałeczki, obecność cholesterolu w kryształach osad i kroplami neutralnego tłuszczu rzadko - Krwinkomocz.

We krwi obwodowej - zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów (60-80 mm / h), eozynofilia, przejściowy wzrost liczby płytek krwi, niewielki spadek stężenia hemoglobiny i czerwonych ciałek krwi (500-600 tys.). Naruszenie koagulacji wykrywa się przy użyciu badania krzepnięcia może być wyrażona w niewielki wzrost lub rozwój objawów DIC.

Badanie biochemiczne analizy krwi nerczycowym określa charakterystyczną hipoalbuminemia i hipoproteinemii (mniej niż 60-50 g / l), hipercholesterolemią (cholesterol powyżej 6,5 mmol / l), - w moczu, białkomocz analiza biochemiczna określono powyżej 3,5 gramów dziennie.

W celu określenia stopnia zmian tkanki nerek, zespół nerczycowy, mogą wymagać ultradźwięków nerek ultradźwiękowego nerek nefrostsintigrafii naczyń.

W celu patogenetycznego uzasadnienia leczeniu zespołu nerczycowego jest niezwykle ważne, aby ustalić przyczyny jej rozwoju, a zatem wymaga dogłębnego zbadania wdrażania immunologiczne, badania angiograficzne, a także nerek biopsję, dziąseł lub odbytnicy z morfologicznego badania wycinków.

zespół nerczycowy leczenie

Leczenie zespołu nerczycowego unieruchamiany pod nadzorem nefrologa. Typowe środki lecznicze, które nie zależą od etiologii zespołu nerczycowego są powołanie sól dieta z ograniczonym płynu leżenia objawowa lek (leki moczopędne, leki potasu, leki, witaminy, leki nasercowe, antybiotyki, heparyna) Albumina infuzyjny reopoliglyukina.

Zespół nerczycowy nieznanego pochodzenia, jak również uwarunkowane toksyczne lub autoimmunologiczne choroby nerek, steroidoterapia pokazano prednizolon lub metyloprednizolon (doustnie lub dożylnie impulsów tryb leczenia). Immunosupresyjnym steroidoterapia hamuje powstawanie przeciwciał, CEC poprawia nerkowego przepływu krwi, jak i przesączania kłębuszkowego.

Dobry efekt terapeutyczny leczenia hormonalnego zespołu nerczycowego może osiągnąć leczenie cytostatyczne z cyklofosfamid i chlorambucil realizowane kursy impulsowych.

Remisję zespołem nerczycowym leczenia jest wskazany w specjalnych ośrodków klimatycznych.

Przewidywania i zapobiegania zespołu nerczycowego

Przebieg i rokowanie zespołu nerczycowego są ściśle powiązane z charakterem choroby podstawowej. Ogólnie eliminacja czynników etiologicznych, terminowe i właściwe leczenie zespołu nerczycowego może przywrócić czynność nerek i osiągnąć pełną stabilnej remisji.

Jeśli nierozwiązane przyczyny zespół nerczycowy może otrzymać trwałe lub nawracający przebieg z wyniku przewlekłą niewydolność nerek.

Zapobieganie obejmuje szybkiego i dokładnego leczenia raka nerki i extrarenal patologii, które mogą być powikłaniem zespołu nerczycowego, ostrożny i kontrolowany stosowania leków posiadających działanie nefrotoksyczne i alergiczne.