Pierwotna marskość żółciowa

podstawowy marskość żółciowa Rozwija się głównie u kobiet (stosunek zakażonych kobiet i mężczyzn, 10: 6), średni wiek chorych wynosił 40-60 lat. inaczej wtórna marskość żółciowa, w którym jest niedrożność pozawątrobowych dróg żółciowych, pierwotna żółciowa marskość wątroby następuje stopniowe niszczenie wewnątrzwątrobowych przegrodowej i międzypłatowe żółciowych. Towarzyszy naruszenia opóźnienia i wydalaniu produktów toksycznych w wątrobie, prowadząc do stopniowego zmniejszania rezerwy funkcjonalnej narządów zwłóknienia marskość i niewydolność wątroby.

Przyczyny pierwotnej marskości żółciowej

Etiologia pierwotnej marskości żółciowej niejasne. Choroba często występuje rodzinnie. Obserwowana zależność pomiędzy rozwojem pierwotna żółciowa marskość wątroby i antygeny zgodności tkankowej (DR2DR3, DR4, B8), charakterystycznych dla patologii autoimmunologicznych naturze. Czynniki te prowadzą do immunogenetic składnik choroby, która jest związana z predyspozycją genetyczną.

Pierwotną żółciową marskość wątroby występuje z systemowych zmian chorobowych dokrewnych i zewnątrzwydzielniczych chłonnych, nerek, naczyń krwionośnych, często w połączeniu z cukrzyca, kłębuszkowe zapalenie nerek, naczyń, Zespół Sjögrena, twardziny, Hashimoto, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, celiakia, miastenię, sarkoidoza. Dlatego, pierwotna marskość żółciowa jest skupienie uwagi nie tylko z gastroenterologii, ale reumatologii.

W rozwoju pierwotnej marskości żółciowej nie jest wykluczone rolę wyrzutni czynników bakteryjnych i czynniki hormonalne, które inicjują odpowiedź immunologiczną.

Etap pierwotną żółciową marskość

W zależności od zmian histologicznych występujący samodzielnie 4 etapu pierwotnej marskości żółciowej: przewodowy (krok przewlekłe nieropiejące niszczące zapalenie dróg żółciowych) Duktullyarnuyu (krok proliferację i wewnątrzwątrobowych przewodów periductal zwłóknienia), zwłóknienie etap zrębu i etap marskości wątroby.

Przewodowy krok perevichnogo marskości żółciowej występuje ze zjawisk zapalnych i niszczenia przegrodowej i międzypłatowe żółciowych. Mikroskopowy obraz charakteryzuje ekspansji wrotnych, ich infiltracji limfocytów, makrofagów, eozynofili. Klęska przewodzie portalu jest ograniczona i nie ma zastosowania do znaków parenhimu- cholestazę no.

W punkcie odpowiadającym duktullyarnoy proliferacji cholangioles i periductal zwłóknienie, oznaczony rozłożone chłoniaka infiltracji w otaczającym miąższu, co zmniejsza liczbę funkcjonowania wewnątrzwątrobowych przewodów.

W etapie zrębu zwłóknienia na tle zapalnym i naciekania miąższu wątroby odnotowano pojawienie łącznej sznury, które łączą wrotnych, dróg żółciowych, postępujące zmniejszenie amplifikacji cholestaza. Idąc martwicę hepatocytów, zwłóknienie rosnącym zjawiskiem w Portalu dróg.

W czwartym etapie rozwija rozmieszczone morfologiczne obrazu marskości wątroby.

Objawy pierwotnej marskości żółciowej

W trakcie pierwotnej żółciowej marskości wątroby może przebiegać bezobjawowo, powoli, szybko postępujące.

Bezobjawowej choroby jest wykrywany w oparciu o zmiany parametrów laboratoryjnych - wzrost aktywności fosfatazy zasadowej, zwiększonych poziomów cholesterolu, identyfikacja AMA.

Najczęstszą kliniczną manifestacją pierwotnej marskości żółciowej jest świąd, który poprzedza pojawienie icteric twardówki i barwienia skóry. Świąd może być zaniepokojony przez wiele miesięcy lub lat, więc często pacjenci cały czas bezskutecznie leczonych przez dermatologa. Nękanie swędzenie prowadzi do wielokrotności drapiąc skórę pleców, ramion i nóg. Żółtaczka występuje zwykle po 6 miesięcy do 1,5 lat po wystąpieniu świądu skóry. U pacjentów z pierwotnej marskości żółciowej oznaczone ból w prawym górnym kwadrancie, powiększenie wątroby (Spleen często nie są zwiększone).

Hipercholesterolemia dość wcześnie prowadzi do pojawienia się na skórze i żółtaka żółtak. Przez skórnych objawów pierwotnej marskości żółciowej także pajączki, „Wątroba” palmowy, rumień dłoni. Czasami rozwijać zapalenie rogówki, bóle stawów, bóle mięśniowe, parestezje kończyn, polineuropatia obwodowa, zmianę kształtu palców w „podudzia”.

W zaawansowanym stadium subfebrilitet pojawia pierwotna marskość żółciowa wątroby, zwiększa żółtaczka, pogorszenie zdrowia, wyczerpanie. Progresywny powoduje zastój żółci niestrawność - biegunka, steatorrhea. Powikłania pierwotnej żółciowej marskości wątroby może być kamica żółciowa, wrzód dwunastnicy, wrzód 12, dróg żółciowych.

W późnym stadium rozwoju osteoporoza, rozmiękanie kości, patologiczne złamania, zespół krwotocznej, żylaki przełyku. Śmierć pacjentów pochodzi z niewydolnością wątroby, które może być spowodowane przez nadciśnienia wrotnego, krwawienie z przewodu pokarmowego, asitstom.

Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej

Wczesne kryteria diagnostyczne pierwotnej marskości żółciowej są zmiany parametrów biochemicznych we krwi. Przy badaniu próbek wątroby znaczny wzrost aktywności fosfatazy zasadowej, aminotransferaz, bilirubiny, zwiększenie stężenia kwasów żółciowych. Charakteryzuje się zwiększoną miedzi i zmniejszenia poziomu żelaza w surowicy krwi. Już w początkowym stadium określane hiperlipidemii - wzrost poziomu cholesterolu, fosfolipidów, B-lipoproteiny. Określanie ważna jest identyfikacja antimitochondrial miano przeciwciał wyższe niż 1:40, podnosząc IgM i IgG.

Według USG wątroby i MRI wątroby przewodach żółciowych zewnątrzwątrobowych nie zmieniło. W celu potwierdzenia, główny biopsji wątroby żółciowa marskość pokazany posiadający morfologicznej analizy biopsji.

Pierwotna marskość żółciowa odróżnienia od chorób związanych z przewodu niedrożność gepetobiliarnogo i cholestaza: zwężeń, nowotwory wątroby, kamieni stwardniające zapalenie dróg żółciowych, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, wewnątrzwątrobowych rak przewodowy, przewlekłe HCV et al., w niektórych przypadkach różnicowaniu uciekania się do prowadzenia ultradźwięków dróg żółciowych, wątroby i dróg żółciowych scyntygrafii przezskórną transhepatic cholangiografii cholangiografii wstecznego.

Leczenie pierwotnej marskości żółciowej

Leczenie pierwotnej marskości żółciowej obejmuje podawanie immunosupresyjne, przeciwzapalne, leki przeciwwłóknieniowe, kwasy żółciowe. Dieta pierwotnej żółciowej marskości wątroby wymaga dostatecznej wykorzystanie białka, utrzymania pożądanego odżywcze, ograniczenie zawartości tłuszczu.

Dla leków obejmują leczenie patogenetyczne glikokortykosteroidów (budezonidu), cytostatyki (metotreksat), kolchicyna, cyklosporynę A, ursodiol (UDCA). Długie i skomplikowane podawanie leków może poprawić biochemię krwi, spowalnia progresję zmian morfologicznych, rozwoju nadciśnienia wrotnego i marskości wątroby.

Objawowe leczenie pierwotnej żółciowej marskości wątroby obejmuje środki mające na celu zmniejszenie świądu (UFO), środki uspokajające, utrata masy kostnej (ok witaminy D, preparaty wapnia), i innych.

Gdy materiał ogniotrwały do ​​podstawowych form terapii pierwotna żółciowa marskość wątroby może być przedstawiony, jak to wcześniej transplantacji wątroby.

Przewidywanie pierwotnej marskości żółciowej

W bezobjawowej pierwotnej żółciowej marskości długość życia wynosi 15-20 lat lub więcej. Rokowanie u chorych z objawami klinicznymi znacznie gorsze - śmierć z niewydolność wątroby Występuje u około 7-8 lat. Znacznie pogarsza rozwój pierwotną żółciową marskość wodobrzusze, żylaków przełyku, osteomalacji, Zespół krwotoczny.

Po transplantacji wątroby, prawdopodobieństwo nawrotu pierwotnej żółciowej marskości osiąga 15-30%.