Wtórna marskość żółciowa

W gastroenterologii i hepatologii pierwotnego i wtórnego marskość żółciowa uzupełnić 5-10% marskość wątroby różnej etiologii. Mężczyźni chorują wtórna marskość żółciowa jest dwa razy częściej niż kobiety. Choroba rozwija się zwykle u osób w wieku od 25-50 lat, czasami występuje u dzieci, głównie w połączeniu z wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Wtórne żółciowa marskość wątroby może być również połączony z zapalenie jelita krętego, tarczycy, cukrzyca I typu.

Przyczyny wtórnej marskości żółciowej

Rozwój wtórnej żółciową marskość wątroby z powodu długotrwałego częściowego lub całkowitego przerwania przepływu żółci z wątroby wskutek niedrożności wspólnej żółciowych (przewodu żółciowego wspólnego) lub jednego z jego głównych gałęzi.

Bezpośrednimi przyczynami niedrożności przewodu żółciowego wspólnego u dorosłych jest najczęściej wykonują pooperacyjnych zwężeń lub kamieni w przewodach żółciowych, którym towarzyszy zapalenie dróg żółciowych. Zatem patogenetycznie wtórna marskość żółciowa ściśle związane kamica żółciowa, kamica żółciowa i operacje na dróg żółciowych (zwykle cholecystektomii). Czasami powstawanie zwężenia dróg żółciowych Wyniki dla długoterminowej przewlekłe zapalenie trzustki.

pacjenci z rak trzustki lub dróg żółciowych, na ogół nie docierają do wtórnej marskości żółciowej. Jednak w rzadkich przypadkach, powolny rozwój raka trzustki, głowy, brodawki Vatera lub przewodów żółciowych może wystąpić mechanicznego zatkania pozawątrobowych dróg żółciowych. Rzadkie przyczyny wtórne żółciowa marskość obejmują także guzów łagodnych i cyst wspólnego przewodu żółciowego.

Wtórna marskość wątroby rozwija się głównie u dzieci na tle wrodzona Atrezja dróg żółciowych lub mukowiscydoza.

długo zewnątrzwątrobowych cholestasia, spowodowany przez jeden z wyżej wymienionych powodów, powoduje tsentrolobulyarnyh formacji i w dalszej części opisu i okołowrotne martwicy rozszerzających i ekspansji żółciowego kanalików międzypłatowe żółciowych. W dalszym rozwoju zjawiska bakteryjne lub aseptycznym zapalenie dróg żółciowych i periholangita, co prowadzi do stopniowego rozszerzania wrotnych ze względu na ich pęcznienie i zmian zwłóknieniowych.

Żółć z uszkodzonych przewodów wewnątrzwątrobowych gromadzą się w obszarach okołowrotne martwicy, tworząc tzw żółci „jezioro”, otoczone przez komórki pianki, bogatych w cholesterol. Tak jak w przypadku jakiegokolwiek uszkodzenia miąższu wątroby, wychodząc regeneracji przetwarza hepatocytów towarzyszy melkouzelkovogo rozwoju marskości. W zależności od stopnia niedrożności wtórnej marskości żółciowej może wystąpić w okresie 3-12 miesięcy do 5 lat.

Objawy wtórne marskość żółciowa

Pierwsze objawy choroby są zdominowane przez podstawowej patologii przyczyną niedrożności dróg żółciowych. Dalszy rozwój choroby jest podobne do pierwotna marskość żółciowa.

W wtórnej marskości żółciowej najbardziej widoczne efekty żółtaczka i świąd. Wraz ze wzrostem żółtaczki obserwowano pojawienie ciemnego moczu i kału odbarwione. Często naznaczone gorączka nudności, niskiej jakości, okazyjnie gorączka, ból w prawej części brzucha, nawracające zapalenia dróg żółciowych lub związanej kolki żółciowej. Charakteryzuje się postępującą utratą masy ciała i zmęczenie, steatorrhea i śledziony powiększenie wątroby.

Łączenia i nadciśnienie wrotne niewydolność wątroby Obserwuje się w późnym stadium wtórnej marskości żółciowej. Powikłania wtórny marskość żółciowa może służyć rozwojowi ropnie wątroby i pileflebita.

Diagnoza wtórna marskość żółciowa

W ujęciu marskości żółciowej wtórny, aby rozważyć klinicznych i laboratoryjnych oznak pozawątrobowych dróg żółciowych niedrożności, dane Anamneza (obecność kamicy żółciowej, operacjach dróg żółciowych, zapalenie dróg żółciowych), zwłaszcza przepływu początkowym okresie choroby.

Patrząc od pacjenta z marskością żółciową wtórnego wykazały typowe zażółcenie skóry, drapanie skóry, żółtak i żółtak. palpacyjne brzucha ujawnia powiększenie wątroby i śledziony, kruchość wątroby. Biochemiczną próbek krwi stwierdzono, że podwyższone poziomy cholesterolu, bilirubina, fosfataza alkaliczna, aktywności aminotransferaz. 40-50% pacjentów wykazuje podwyższony poziom globuliny i IgM. Te ogólne analizy krwi charakteryzuje niedokrwistość, leukocytoza, przyspieszone badania moczu ESR - intensywne zabarwienie moczu, obecność pigmentów żółciowych białkomoczu.

Zgodnie z wynikami ultradźwięków brzusznej (wątroba ultradźwięków i dróg oddechowych) jest określone powiększenie wątroby i śledziony, przyczyną niedrożności dróg żółciowych (kamień, zwężenia i nowotworu t. D.). Wreszcie, przyczyną niedrożności można dowiedzieć się podczas przezskórnej cholangiografii transhepatic lub cholangiopankreatografii wstecznej.

Jeśli to konieczne, potwierdzenie ustalonej wtórnej marskości żółciowej wykazano wykonaną biopsję wątroby.

W późniejszych etapach w celu wykrycia objawów nadciśnienia wrotnego może wymagać badanie endoskopowe przewodu pokarmowego: esophagoscopy, gastroskopii, sigmoidoskopię.

Leczenie wtórnej marskości żółciowej

Podstawowym celem wtórnego żółciową marskość żółciową jest dekompresja oddechowych i normalizację wypływ żółci. Strategia chirurgiczne mogą obejmować choledochotomy, holedohostomiyu ekstrakcja kamieni z wspólnego przewodu żółciowego i dróg żółciowych (wt. H. Zgodnie ERCP), endoskopowych bougienage pozawątrobowych dróg żółciowych zwężenia endoskopowe choledoch stentowania balonika dróg żółciowych, odprowadzanie żółci zewnętrznej. Odzyskiwanie drożność dróg żółciowych prowadzi do znaczącej poprawy stanu pacjentów oraz wzrost średniej długości życia nawet podczas rozpoczętej marskości.

Gdy śmiertelna niedrożność dróg żółciowych zapobieżenia infekcji i nawrotów zapalenia dróg żółciowych przeprowadza antybiotyku. Również, kiedy wtórny żółciowa marskość przedstawia Hepatoprotector odbioru, witaminy B i przeciwutleniające, witaminy (A, C, E), selen. Aby zmniejszyć swędzenie używany przeciwhistaminowe, środki uspokajające.

W późniejszych etapach wtórnego żółciową marskością wątroby transplantacji wątroby.

Przewidywania i zapobiegania wtórnej marskości żółciowej

W przypadku niedrożności dróg żółciowych pozostaje nierozwiązany, choroba postępuje. Powikłania późnym stadium wtórnego marskość żółciowa może być przełyku, żołądka albo jelit krwawienie, zakrzepica żyły wrotnej, wodobrzusze, wątrobowokomórkowy, współistniejące zakażenie.

Żywotność we wtórnym marskość żółciowa wątroby powoduje determinowana żółciowych przeszkód oraz zdolność do ich usunięcia. Po przeszczepie wątroby nie jest wykluczone zwężenia nawrotu oraz marskość wątroby.

Zapobieganie wtórnej marskości żółciowej wymaga terminowe rozpoznanie i eliminację chorób, które powodują niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.