Stwardniające zapalenie dróg żółciowych

stwardniające zapalenie dróg żółciowych - choroby zapalne i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych charakteryzują się rozsianego (bliznowacenie) i zaburzenia przepływu żółci. towarzyszy powstawanie marskość wątroby, nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby. Stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje z częstotliwością 1-4: 100 000, jednak dość trudne do oceny występowania choroby, gdyż ma długość objawów. Ponadto, w większości przypadków (80%) przy przewodzie przewlekłe choroby patologia pokarmowego (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, Choroba Leśniowskiego-Crohna i tak dalej. p.), objawy których dochodzą do głosu. To jest to, co prowadzi do progresji procesu patologicznego, wzrost niepożądanych objawów i powikłań. Według statystyk, częstość występowania stwardniające zapalenie dróg żółciowych podlegają mężczyzn w wieku od 25 do 40 lat i starszych kobiet. Jest prawdopodobne, aby spowodować chorobę u dzieci, chociaż pediatryczny jego rejestr jest niezwykle rzadkie.

Powody stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Izolowane pierwotne i wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Przyczyny pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest nadal nieznany. Naukowcy stale podniesione różne hipotezy, ale żaden z nich nie są jeszcze potwierdzone w 100%. Ważną rolę w rozwoju patologii odgrywają predyspozycje genetyczne w połączeniu z zakłóceń w funkcjonowaniu układu odpornościowego. Teoria ta opiera się na danych statystycznych, które mają zarejestrowaną rodzinną stwardniające zapalenie dróg żółciowych i chorób autoimmunologicznych. teorię, także o negatywnych skutkach toksyn, bakterii i wirusów w przewodach żółciowych.

Choroba może wystąpić u każdego, ale istnieje szereg czynników predysponujących, które zwiększają ryzyko chorób: wiek (mężczyźni powyżej 30 lat często chorują), płeć (choroba nieproporcjonalnie dotknięte mężczyźni), obecność choroby u krewnych.

Wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych dobrze znane, powoduje powstawanie toksycznych uszkodzeń może być przewody, zakrzepica i zaburzenia tętnicy wątroby, powikłania pooperacyjne, kamienie w dróg żółciowych, zaburzenia rozwojowe, wirus cytomegalii i cryptosporidiosis AIDS, niektóre leki, dróg żółciowych.

Niezależnie od przyczyn patologii, powodując zakłócenia żółciowych i wątroby. Zapalenie przewodów żółciowych, prowadzi do tego, że są one zastąpione przez tkanki bliznowatej i gładkich, co prowadzi do naruszenia wypływu żółci i jej zastoju i powrotnego wchłaniania do krwiobiegu. Tak więc nie jest żółtaczka. Zastój żółci i wzrost ciśnienia w przewodzie żółciowym w wyniku naruszenia jego wypływu powodować nieodwracalne zmiany w komórkach wątroby, i ich niszczenie, która przejawia niewydolność wątroby.

Objawy stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Przez długi czas stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest bezobjawowa we wczesnych stadiach choroby może być podejrzewany o naruszenie analizy biochemicznej krwi (oznaczonej przez zmiany aktywności enzymu). Wraz z rozwojem dysfunkcji wątroby i dróg moczowych blizny pojawiają się następujące objawy: ból brzucha, swędzenie, zażółcenie błon śluzowych, skóry i twardówki oczu, gorączka, osłabienie, zmęczenie, utrata masy ciała.

Przewlekłe zaburzenia żółciowego wypływ powoduje pojawienie steatorrhea (wzrost proporcji tłuszczu w kale), brak rozpuszczalnych w tłuszczu witamin (A, D, E i K), osteoporoza. Przedłużone cholestaza prowadzi do marskości wątroby, rozwoju wtórnej, co jest przyczyną, nadciśnienia wrotnego, wodobrzusze i krwawienie. Nie wykluczone powstawaniu kamieni w drogach żółciowych i zwężenie, dodatkowo pogarsza sytuację. Podczas kontroli wzrokowej gastroenterolog wykrywa żółtaczka skóry i błon śluzowych, powiększenie wątroby i śledziony, nadmiernych pigmentacja skóry.

Diagnoza stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Aby potwierdzić diagnozę stwardniające zapalenie dróg żółciowych gastroenterologa przeprowadza wywiad lekarski i badanie skarg, zewnętrznego i dodatkowych metod badawczych: analizy krwi, kału, ERPHG, MRPHG, USG jamy brzusznej, biopsja wątroby.

Badanie krwi wykazuje wzrost aktywności enzymów wątrobowych (AST, ALT). Podczas analiz kału kału określa zmianę właściwości: może być lekka, smoliste (z powodu krwawienia), lepkie i tłuste.

Ponadto przeprowadzono przezskórną transhepatic cholangiografii: Metoda opiera się na wprowadzeniu substancji nieprzepuszczalnego dla promieni rentgenowskich, w choledoch na ujściu dróg żółciowych w dwunastnicy i dalszych 12 dyfrakcji rentgenowskiej, które zwężają się segmenty kanałowe są widoczne. cholangiopankreatografię rezonansu magnetycznego (MRPHG) - bardziej delikatne badanie (w odróżnieniu od pierwszej metody), ale dość dobrze poinformowany. To pozwala uzyskać wyraźny obraz przewodach żółciowych i wątroby i zaburzeń rozwijających się. USA - mniej dokładna metoda diagnozowania, badania pozwala na wyznaczenie wymiarów wątroby oraz zidentyfikować uszkodzonych odcinków wątroby i zmiany w drogach żółciowych. biopsji wątroby, przyczynia się w pełni do oceny nasilenia patologii (procesów bliznowacenia).

Leczenie stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Leczenie stwardniające zapalenie dróg żółciowych ma na celu spowolnienie postępu choroby, eliminację niekorzystnych objawów i powikłań. Można wyeliminować objawy kliniczne przypisując diety (tłuszcz, zwiększenie stężenia wapnia i witaminy) - w opracowaniu gipovitaminozov Jest to pokazane dożylne preparaty witaminowe. Zmniejszenie świądu jest możliwe za pomocą kwasu ursodeoksycholowego i leków przeciwhistaminowych (Suprastinum, zirtek, zodak i in.).

antybiotyki (ampicyliny, klindamycyna, cefotaksym, i tym podobne) określone dla rozwoju bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych. Złagodzić stan pacjentów może zhelchesvyazyvayuschie środki (cholestyramina).

Bardzo często uciekać się do zabiegów chirurgicznych, które pomagają spowolnić postęp stwardniające zapalenie dróg żółciowych i poprawić stan pacjentów. po wykryciu zwężenia dróg żółciowych balon dylatacyjny prowadzi się w celu zwiększenia żółci routes- Jeżeli nie jest to możliwe, proteza pokazane przewody lub wycięcie zmian. Kamieni w drogach żółciowych usunięte podczas operacji endoskopowych. Ale skuteczność tych manipulacji szacowana jest niejednoznaczny, ponieważ mogą tylko spowolnić postęp choroby, a często powodują komplikacje. Maksymalna możliwa wydajność transplantacji wątroby (szczególnie marskości i niewydolności wątroby). 15-20%, po transplantacji wątroby może ponownie rozwoju stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

Przewidywanie i zapobieganie stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Prognoza stwardniające zapalenie dróg żółciowych niekorzystna. Czas życia chorych po wystąpieniu objawów choroby wynosi około 10-12 lat. transplantacji wątroby - jedyna metoda leczenia pacjentów pozwala, aby powrócić do normalnego życia. Zgodnie z danymi statystycznymi, przeżywalność pacjentów po przeszczepie, przeprowadza się w pierwszym roku po postawieniu diagnozy była 92,2%, a w drugim roku - 90%, w piątym - 86,4%, w ciągu 10 lat - 69,8 %.

Nie ma szczególnych zapobieganie chorobie. Ale można zmniejszyć ryzyko ich wystąpienia, jeśli czas w leczeniu chorób dróg żółciowych, kamica żółciowa, zapalenie trzustki, jak również do okresowego badania lekarskie dla przedziału terapeutycznego lub gastroenterologii.