Polineuropatia

polineuropatia - niejednorodną grupę chorób charakteryzujących systemowego udział nerwów obwodowych. Polineuropatia podzielony podstawowej aksonalnego i demielinizacji podstawowej. Niezależnie od typu polineuropatii jego obraz kliniczny charakteryzujący się rozwojem osłabienia i zaniku mięśni, osłabienie odruchy ścięgniste, różne objawy czuciowe (parestezja, hipo- i przeczulica) wynikające dystalne końce, zaburzenia układu autonomicznego. Ważnym czynnikiem diagnostycznym w ustaleniu diagnozy polineuropatii jest ustalenie jego przyczyny. polineuropatia Leczenie jest objawowe, głównym celem jest wyeliminowanie czynnika sprawczego odszkodowania lub choroby podstawowej.

Etiologia i patogeneza polineuropatii

Niezależnie od tego czynnika etiologicznego ujawniają dwa typy procesów patologicznych polineuropatii - demielinacji i utraty aksonów włókien nerwowych. Gdy aksonów typu wtórne zmiany demielinacja zachodzi przy drugim zmiany demielinizacyjnej łączy elementy aksonalne. Podstawowym aksonów polineuropatia są najbardziej toksyczne, rodzaj aksonów GBS typu II HMSN. Przez pierwotnego polineuropatia demielinizacyjna to klasyczny wariant GBS, CIDP, paraproteinemic polineuropatii, HMSN wpisuję.

Gdy aksonów polineuropatia cierpi głównie funkcja transportu butli osiowym odbywa axoplasmatic obecny, ma w kierunku od neuronu ruchowego do mięśni tylnej i ilości substancji biologicznych koniecznych do normalnego funkcjonowania komórek nerwowych i mięśniowych. Proces ten polega przede wszystkim na nerwy, zawierające najdłuższe aksonów. Zmiana troficznego funkcję aksonów i aksonów przewodów transportowych unerwienia zmian w mięśniach. odnerwienie włókien mięśniowych pobudza pierwszy zacisk, a następnie kiełkowania zabezpieczenia, rozwój nowych terminali i reinerwacja włókien mięśniowych, co prowadzi do zmiany w konstrukcji według DE.

Gdy nie jest to naruszenie skoczny demielinizacji impulsów nerwowych, a tym samym zmniejszając szybkość nerwu. Demielinizacyjnych uszkodzeniu nerwu klinicznie rozwój osłabienie mięśni, utrata odruchów ścięgnistych wcześnie bez rozwoju atrofii mięśni. Dostępność atrofiami wskazuje aksonów dodatkowy składnik. Nerwy demielinacja może być spowodowane przez autoimmunologiczną agresji do wytwarzania przeciwciał do różnych składników białka mieliny obwodowej, choroby genetyczne, egzotoksyny ekspozycji. Uszkodzenie aksonu nerwu może być spowodowane na działanie na nerwy egzogennych i endogennych toksyn, czynników genetycznych.

Klasyfikacja polineuropatia

Do tej pory średnia klasyfikacja polineuropatia nie istnieje. Przez patogenetycznego funkcji na aksonów polineuropatii rozdzielane (ogniska pierwotnego osiowy cylindra) i demielinizacyjne (mieliny patologii). Przez naturę obrazu klinicznego odróżnić silnika, polineuropatię czuciową i autonomiczną. Jednakże, w czystej postaci, te formy są bardzo rzadko obserwowano często ujawniają łączne utraty dwóch lub trzech typów włókien nerwowych (czuciowo-ruchowa, czuciowa, autonomicznych, itp.) ..

Zgodnie z czynnikiem etiologicznym dziedzicznej akcję polineuropatii (neuronowych amiotrofii z Charcot-Marie-Tooth chorób, Zespół Rus-Levy, zespół Dejerine'a-Sottas, choroba Refsum itd.), autoimmunologiczne (zespół Miller cykliczna, aksonów GBS typu, paraproteinemic polineuropatii i paranowotworowe neuropatie in.) metaboliczny (polineuropatia cukrzycowa, mocznicowy polineuropatia, wątroba polineuropatie i in.), odżywcze, toksyczne i zakaźnych toksyczne.

Obraz kliniczny polineuropatii

Obraz kliniczny polineuropatii, zwykle w połączeniu oznaki uszkodzenia silnika, włókien czuciowych i autonomicznych. W zależności od stopnia zaangażowania różnych rodzajów włókien stanu neurologicznego może przeważać silnik, sensorycznej lub objawy autonomiczne. Pokonanie włókien motorycznych prowadzi do rozwoju zwiotczenia niedowładem, polineuropatia dla większości typowych uszkodzeń górnych i dolnych z dalszego podziału osłabienie mięśni, zanik mięśni opracowanie zmiany w długim aksonu. Dla aksonów polineuropatii dziedziczną charakterystycznego podziału dalszego osłabienia mięśni (najczęściej w kończynach dolnych), który jest bardziej wyraźny w przypadku mięśni prostowników niż mięśni zginaczy. W ciężkim osłabieniem mięśni strzałkowego grupa rozwija steppage chód (tj. N. „cock-walk”).

Nabyta polineuropatia demielinizacyjna bliższy może wystąpić osłabienie mięśni. W ciężkiej porażki może oznaczyć ERS i mięśni oddechowych, które często pojawia się, gdy zespół Guillain-Barré (GBS). Dla polineuropatii charakteryzuje względnie symetryczne osłabienia i zaniku mięśni. Asymetryczne charakterystyczne objawy stwardnienia mononeuropatii: wieloogniskową neuropatię ruchową, wieloogniskowa neuropatia czuciowo-Sumner Lewisa. Ścięgno i okostne odruchy z polineuropatii ogólnie zmniejszyć lub rezygnują przede wszystkim zmniejszona Achillesa odruchów ścięgnistych, dalszy rozwój procesu - i karporadialny kolano, odruchy z biceps i triceps mięśni może pozostać nienaruszone przez długi czas.

Zaburzenia czucia w polineuropatii często względnie symetryczny, najpierw pojawiają się w dystalnej (dla „rękawice” i „skarpety” typu) i rozprowadzić bliższym. W debiucie polineuropatii często wykazują pozytywne objawy czuciowe (parestezja, zaburzenia czucia, przeczulica), ale dalszy rozwój objawów podrażnienia procesu otrzymuje się objawami strat (niedoczulica). Pokonanie grubych włókien zmielinizowanych prowadzi do upośledzenia glubokomyshechnoy i odczuwania wibracji, utrata cienkich włókien zmielinizowanych - do zakłóceń bólu i wrażliwości na temperaturę skóry.

Naruszenie funkcji autonomicznych najbardziej widoczne, gdy aksonów polineuropatia, jak włókna autonomiczne są nemielizirovannymi. Najczęstsze objawy obserwuje się utratę: utrata włókien sympatycznych wchodząc w skład nerwów obwodowych, objawiające suchości skóry, rozregulowanie naczyń tonusa- pokonać trzewne włókna autonomiczne prowadzi do dysautonomia (tachykardia, hipotonia ortostatyczna, osłabienie funkcja erekcji, naruszenie narzędzi pracy).

diagnoza polineuropatia

W identyfikacji powoli postępującą polineuropatię czuciowo zadebiutował z strzałkowego grupy mięśni, konieczne jest wyjaśnienie historii rodzinnej, a zwłaszcza obecność krewnych zmęczenie i osłabienie mięśni nóg, zmiany w chodzie, deformacje stóp (wysoki windą). Kiedy konieczne jest symetryczne osłabienie rozwoju szczotki prostowników wyeliminowanie zatrucia ołowiem. Zazwyczaj toksyczne polineuropatia znamienny tym, oprócz objawów neurologicznych, ogólne osłabienie, zmęczenie i dolegliwości brzucha rzadko. Należy również dowiedzieć się, które leki był / jest pacjentem w celu zapobiegania narkotyków polineuropatii.

Powoli progresywny rozwój asymetrycznym osłabienie mięśni - znak kliniczne wieloogniskowej polineuropatii silnika. Dla polineuropatią cukrzycową kończyn dolnych, charakteryzuje się wolno postępującą niedoczulica połączeniu z pieczenie i innych objawów u nóg. Mocznicowy Polineuropatia pojawia się zwykle na tle przewlekłej choroby nerek (CRF). Wraz z rozwojem polineuropatii czuciowo-autonomicznego charakteryzuje się pieczenie, dysestezje, na tle gwałtownego spadku masy ciała jest konieczne, aby wyeliminować amyloidu polineuropatii.

Dziedzicznych polineuropatii charakteryzującego się przewagą słabości mięśni prostowników stopy, steppage chodu, brak odruchu ścięgna Achillesa, wysokiej łuku. W późniejszym stadium choroby i brak odruchów ścięgnistych karporadialny kolano, zanik mięśni rozwinięte nogi, nogi. Klęska mięśni odpowiadających unerwienia poszczególnych nerwów czuciowych bez zakłóceń charakterystycznych dla polineuropatii multi-motor. W większości przypadków, zdominowany przez klęski kończyn górnych.

Znamienny dalszy sensoryczne niedoczulica rozkład polineuropatii. W początkowych stadiach choroby, możliwe nadwrażliwości. Charakteryzuje się aksonów neuropatia czuciowo dalszego niedoczulica i dalszego osłabienia mięśni. na autonomicznego polineuropatii może być zjawisk utraty włosów oraz podrażnienie autonomicznych włókien nerwowych. Dla typowego polineuropatii drgań nadmierna potliwość, Zaburzenia pędzli napięcie naczyniowe polineuropatii cukrzycowej dla, wręcz przeciwnie, suchość skóra, Zaburzenia troficzne, autonomicznego dysfunkcja narządów wewnętrznych.

Badanie przeciwciał GM1 ganglikozidam prowadzi się korzystnie u pacjentów z neuropatią silnika. Wysokie miana (większym niż 1: 6400) odnoszą się do silnika wieloogniskową neuropatię. Możliwe jest przewlekłą zapalną poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (mianowicie CIDP), zespół Guillain-Barre'a i inne neuropatie autoimmunologiczne niskie miana (800: 1: 400-1). Należy pamiętać, że zwiększenie miana przeciwciał przeciwko GM1-gangklikozidam wykryto u 5% zdrowych osób (szczególnie starszych). Przeciwciała do glikoproteiny mieliny związanego u 50% pacjentów z diagnozą „paraproteinemic polineuropatia”, a w pewnych przypadkach inne neuropatie autoimmunologiczne.

Podejrzeniem polineuropatii związaną z zatruciem przez ołowiu, glinu, rtęci, przeprowadza się krew i mocz na zawartość metali ciężkich. Może cząsteczkowy Analiza genetyczna na głównych postaciach HMSN I, IVa, IVb, z typów. Prowadzenie igły elektromiografii z polineuropatii pokazuje oznaki tego procesu odnerwienie-reinerwacja. Przede wszystkim konieczne jest zbadanie dystalnych mięśni górnych i dolnych, a jeśli to konieczne, i proksymalnych mięśni. Biopsja nerwu jest uzasadnione tylko w przypadkach podejrzenia polineuropatii amyloidu (wykrywanie złogów amyloidu).

leczenie polineuropatii

W leczeniu polineuropatii dziedzicznej jest objawowe. W autoimmunologicznej polineuropatii Celem leczenia jest uzyskanie remisji. diabetyków, alkohol, i inne przewlekłe mocznicowy polineuropatia postępującej obróbki zmniejsza się do zmniejszenia nasilenia objawów oraz spowolnienia procesu. Jednym z ważnych aspektów leczenia nielekowych - ćwiczenia terapeutyczne mające na celu utrzymanie mięśni i zapobiec przykurcze. W przypadku schorzeń dróg oddechowych może być wymagana mechaniczna wentylacja w błonicy polineuropatii. Skuteczne leczenie lekiem dziedzicznej polineuropatii nie istnieje. Jako leczenie podtrzymujące stosując preparaty witaminowe i czynnik neurotroficzny. Jednak ich skuteczność nie została w pełni udowodniona.

W leczeniu polineuropatii porfiriynoy podawać glukozę, która zwykle powoduje poprawę stanu pacjenta, jak również środki przeciwbólowe i inne leki objawowe. Leczenie farmakologiczne przewlekłej zapalnej demielinizacyjnej polineuropatii obejmuje prowadzenie plazmaferezy membranowy ludzkiej immunoglobuliny lub prednizolon. W niektórych przypadkach, plazmaferezy i skuteczność immunoglobulin jest niewystarczająca, więc jeśli nie ma przeciwwskazań, leczenie należy rozpocząć natychmiast z kortykosteroidami. Poprawa następuje zwykle po 25-30 dni dwa miesiące później, można rozpocząć stopniowe zmniejszanie dawki do konserwacji. Przez zmniejszenie dawki kortykosteroidów konieczne jest przeprowadzenie kontroli EMG. Co do zasady, nie znoszą prednizolon w ciągu najbliższych 10-12 miesięcy, można „ubezpieczyć” azatiopryna razie potrzeby (albo takrolimus lub mykofenolan mofetylu).

Leczenia polineuropatii cukrzycowej utrzymywane razem Endokrynolog jej głównym celem jest, aby utrzymać prawidłowe poziomy glukozy we krwi. Do łagodzenia bólu stosowane trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych i pregabaliny, gabapentyny, lamotryginy, karbamazepina. W większości przypadków stosuje się leki, kwas liponowy i witaminy z grupy B. regresji wczesne objawy mocznicą nefrologicznej polineuropatia uzyskuje się, gdy wartość korekcji we krwi toksyny mocznicowe (program do hemodializy, transplantacji nerek). Leki stosowane witamin pod wyrażone zespołem bólowym - trójcykliczne leki przeciwdepresyjne, pregabaliny.

Główne podejście terapeutyczne do leczenia polineuropatii toksycznego - przerwanie styku z substancji toksycznych. Polineuropatie zależne od dawki w dawkach odpowiednio dostosować dawkę leku. Kiedy potwierdzić diagnozę "błonica„Wprowadzenie antytoksyczny surowicy zmniejsza prawdopodobieństwo zachorowania na błonicę polineuropatii. W rzadkich przypadkach, w związku z rozwojem i przykurczów deformacje stóp To może wymagać leczenia chirurgicznego. Należy jednak pamiętać, że długotrwałe unieruchomienie po operacji może niekorzystnie wpływać na funkcje motoryczne.

Rokowanie polineuropatii

W przewlekle zapalną poliradikuloneuropatię demielinizacyjną perspektywy na życie, a korzystne. Śmiertelność jest bardzo niska, jednak całkowite wyleczenie występuje bardzo rzadko. Aż do 90% pacjentów otrzymujących leczenie immunosupresyjne uzyskano całkowitą lub częściową remisję. Jednocześnie choroba ma skłonność do zaostrzeń, zastosowanie leczenia immunosupresyjnego może być ze względu na jej skutki uboczne, które prowadzą do licznych powikłań.

W dziedzicznej polineuropatii rzadko jest możliwe, aby osiągnąć poprawę, jak choroba postępuje powoli. Jednak pacjenci mają tendencję do dostosowywania się do stanu, w większości przypadków, aż do późnych stadiach choroby zachowują zdolność do samoobsługi.

W cukrzycowej polineuropatii spojrzenie na życie korzystnego pod warunkiem terminowego i dokładnego leczenia kontroli glikemii. Dopiero w późniejszych etapach zespołach bólowych choroby mogą znacznie pogorszyć jakość pacjenta życia.

Prognoza dla życia, kiedy mocznicowy polineuropatia zależy wyłącznie od stopnia przewlekłą niewydolnością nerek. Terminowego dostarczania zaprogramowanego przeszczep do hemodializy lub nerek może doprowadzić do całkowitej lub prawie całkowitej regresji mocznicowy polineuropatii.