Marskość żółciowa

Żółciowa marskość - ciężkie patologii wątroby, w której normalne tkanki wątroby jest zastąpiona przez włóknistą. To patologia występuje częściej u kobiet po czterdziestu latach, a ogólna częstość 40-50 przypadków na 1 mln mieszkańców. Widziany bliski związek choroby z czynnikami genetycznymi - wśród krewnych tej patologii występuje 570 razy częściej. Do tej pory, patogeneza pierwotna marskość żółciowa To nie jest w pełni zrozumiałe, więc nie wiadomo, a dokładne przyczyny jej występowania. Ponad 95% przypadków choroby krwi określone przeciwciała przeciwmitochondrialne. Jednak naukowcy wciąż nie może zrozumieć, dlaczego tylko wpływa na mitochondria tkanki wątroby i innych tkanek nie. Intrygi choroby w jej wczesnym ukrytych - często biochemicznymi objawami choroby mogą być identyfikowane przez przypadek podczas badania dla innych chorób. Choroba rozwija się zaawansowanym stadium uszkodzenia wątroby pokazuje jego przeszczep - tylko w tym przypadku możliwe jest, aby uratować życie chorego.

Przyczyny marskości żółciowej

Nowoczesne gastroenterologii łączy rozwój pierwotnej marskości żółciowej z zaburzeniami autoimmunologicznymi w organizmie. Choroba jest dziedziczna natura: przypadki marskości żółciowej są bardzo częste w kręgu rodzinnym. Na autoimmunologicznego charakteru choroby i twierdzi, że jej związek z innymi chorobami w tej grupie: reumatoidalne zapalenie stawów, nerkowych kwasicy Zespół Sjögrena, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy i inne.

Pomimo wykrycia przeciwciał mitochondriów w praktycznie wszystkich pacjentów z tej formy marskość, wykryć połączenia tych przeciwciał ze zniszczeniem komórek wątroby i nie powiodło się. Wiadomo, że choroby rozpoczyna aseptyczne zapalenie dróg żółciowych, ciężką proliferacji nabłonka postępującego zwłóknienia i w kanałach. Stopniowo zapalenie ustępuje, ale nadal rozprzestrzeniać zwłóknienie tkanki wątroby, powodując nieodwracalne zniszczenia.

Wywołać początek procesu i innych chorób: wad wrodzonych dróg żółciowych i nabyte deformacje kamica żółciowa, wewnątrzwątrobowych guzy i powiększenie węzłów chłonnych wątroby, dróg żółciowych, torbiele podstawowy stwardniające lub ropne zapalenie dróg żółciowych. Również powodować wystąpienia choroby jest Gram infekcje - Enterobacteriaceae, które mają na swojej powierzchni, podobnej do mitochondriów antygenów. Krew w tej chorobie nie jest określane tylko przez przeciwciała do mitochondriów i komórek mięśni gładkich, a także inne zaburzenia immunologiczne: podwyższony poziom immunoglobuliny M, upośledzenie produkcji limfocytów B i T-limfocyty. Wszystko to przemawia na korzyść autoimmunologiczną patogenezie pierwotnej marskości żółciowej.

Wtórna marskość wątroby rozwija się w chorobę, co prowadzi do zastoju żółci w pozawątrobowego dróg żółciowych. należą zarośnięcie, kamienie i zwężenia dróg żółciowych, zewnątrzwątrobowych rak dróg żółciowych, torbiele dróg żółciowych i mukowiscydoza.

Klasyfikacja marskość żółciowa

Prawidłowa klasyfikacja marskości jest ważne, aby opracować dalsze taktyki leczenia. Czynność wątroby jest oceniany przez marskość żółciowa Child-Pugh. Skala ta uwzględnia dostępność wodobrzusze, encefalopatia numery bilirubiny, albumina i wskaźnik protrombinowy (miara układu krzepnięcia krwi). W zależności od ilości punktów przypisanych do tych wskaźników wyróżnić kompensację stadium marskości wątroby. Klasa A charakteryzuje się minimalną ilością punktów długość życia 20 lat współczynnik przeżycia po operacjach jamy brzusznej o więcej niż 90%. W klasie W długości życia jest mniej, a śmiertelność po operacjach brzusznych ponad 30%. W klasie z długość życia nie dłuższy niż 3 lata, a śmiertelność po operacjach brzusznych jest większa niż 80%. Przypisanie pacjenta klasy B i C wskazuje na potrzebę przeszczepu wątroby.

W rosyjskim szeroko stosowane skali METAVIR w którym stopień zwłóknienia oceniano na podstawie danych z biopsji, poziom stopniowanie - od 0 do 4 4- stopniu wykazuje obecność marskości wątroby.

Objawy marskości żółciowej

We wczesnych stadiach marskości niespecyficznych objawów i usunięte. Tak więc, w większości przypadków dolegliwości rozpoczynają się świądem. Ponad połowa pacjentów skarży się na nawracające swędzenie skóry, a jeden na dziesięciu zajmują się nieznośnego swędzenia drapanie skóry. Często swędzieć przez pół roku lub nawet kilka lat przed pojawieniem się żółtaczki, ale czasami te dwa objawy mogą występować jednocześnie. Ponadto, charakterystyczne cechy rozpoczynającej się marskości są zmęczenie, senność, suche oczy. Czasami pierwszym objawem choroby może być ciężar i ból w prawym górnym kwadrancie. Badanie wykazało, podwyższone poziomy gamma globuliny, zaburzenia stosunek AST ALT, tendencja niedociśnienie.

Wraz z rozwojem innych oznak choroby pojawiają. Zewnętrznie marskość wątroby pojawia się grupa małych cech: pajączki kozhe- na zaczerwienienia twarzy, rąk i wciąż rosnącej śliny zhelez- zażółcenia skóry i wszystkich slizistyh- zgięcia przykurcze rąk. I zmieniając paznokcie pacjenta - są szerokie i płaskie (deformacja paznokci według typu "szkiełka"), Pojawiają się one falangi białawy poprzeczny polosy- paznokci zagęścić ("podudzia"). Wokół stawów i na twarzy, powieki białawe powstają guzki - tłuszcz.

Oprócz zewnętrznych przejawach, objawy nadciśnienie wrotne: Przez zwiększenie ciśnienia w żyle wrotnej śledziony ze wzrostem wielkości, stagnacji występuje w żyłach w jamie brzusznej - jest utworzona żylaki hemoroidów i przełyku żyły na przedniej ściany jamy brzusznej rozszerzonej sieci żylnej tworzy rodzaj "głowa meduzy", Żylnej powoduje zastój płynu propotevanie do jamy otrzewnej wytwarzania w płynie otrzewnowym w ciężkich przypadkach - zapalenie otrzewnej.

Im bardziej wyraźne uszkodzenie wątroby, tym większe prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań marskości wątroby. Z powodu złego wchłaniania witaminy D w około jednej trzeciej pacjentów tam osteoporoza, przejawia patologiczne złamania. Wchłanianie tłuszczów, prowadzi do niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, K, D, E), a które wykazują oznaki polyhypovitaminosis. Kału pochodzących od nadmiaru tłuszczu - steatorrhea. W jednej piątej pacjentów rozwija towarzysza niedoczynność tarczycy, rozwijać mielopatia i neuropatia. żylaki przełyku grubego może spowodować masowe krwawienie z rozwojem wstrząsu krwotocznego. uszkodzenie wątroby prowadzi do dysfunkcji innych narządów i układów rozwijać wątrobowo, syndrom wątrobowo-płucne, żołądkowo i kolopatiya. Ze względu na fakt, że wątroba nie pełni funkcję czyszczenia ciała toksyn, są swobodnie krążą we krwi i ma działanie toksyczne w mózgu, powodując encefalopatii wątrobowej. Bardzo często w finale marskość żółciowa może rozwinąć wątrobowokomórkowy (Nowotwór złośliwy), łącznie bezpłodność.

Diagnoza marskość żółciowa

W obecności objawów zastój żółci oceniano kliniczne i biochemiczne profil. Marskości charakteryzującej się podwyższonym poziomem fosfatazy alkalicznej, ALT i GGT, a stosunek przemieszczenia AST poziom bilirubiny zwiększa później. Zbadać stan immunologiczny pacjenta: podwyższony poziom immunoglobulin przeciwciał M do mitochondriów w znaczny wzrost poziomu czynnika reumatoidalnego, przeciwciał do włókien mięśni gładkich, tkaniny Jądra komórkowe tarczycy (przeciwciała przeciwjądrowe).

Znaki zwłóknienia wątroby mogą być wykryte w USG wątroby i CT skanowania systemu wątrobie, ale ostateczna diagnoza może być dokonane dopiero po biopsji wątroby. Nawet w badaniu biopsji charakterystyką zmian marskości żółciowych w wątrobie można znaleźć tylko we wczesnych stadiach choroby, wówczas morfologiczny wzór jest taki sam dla wszystkich typów marskości.

Identyfikacyjne lub wykluczenie choroby prowadzące do wtórnego marskość żółciowa, ewentualnie z dalszych badań: USG brzucha, MR cholangiopankreatografię ERCP.

Leczenie marskość żółciowa

W leczeniu tej groźnej choroby aktywnie uczestniczy lekarz, gastroenterologa, hepatologa i chirurga. Cele leczenia marskości jest zatrzymanie progresji marskości i eliminacji zjawisk niewydolność wątroby. Powolny proces zwłóknienie przez stosowanie leków immunosupresyjnych (hamują proces autoimmunologiczny), środki choleretic (zastąpić cholestasia). leczenie objawowe jest zapobieganie i leczenie powikłań marskości: encefalopatia wątrobowa wyeliminowany przez leczenie dietetyczne (zmniejszenie proporcji białka, zwiększa roślinnego składnika spożywczego), terapię disintoxication, zmniejszenie nadciśnienia wrotnego uzyskuje się stosując środki moczopędne. Wymagane mianowanych preparaty multiwitaminowe, enzymy są powoływani do poprawy trawienia. W marskości klasy A i B jest zalecane, aby ograniczyć stres fizyczny i emocjonalny, a klasa C - pełna leżenia w łóżku.

Najbardziej skuteczna metoda leczenia żółciową marskość wątroby, transplantacji. Po przeszczepie, więcej niż 80% pacjentów przeżywa na najbliższe pięć lat. Nawrót pierwotnej marskości żółciowej wątroby występuje u 15% pacjentów, ale u większości pacjentów chirurgicznych wyniki leczenia są bardzo dobre.

Przewidywanie i zapobieganie marskość żółciowa

Aby uniemożliwić pojawienie się tej choroby jest prawie niemożliwe, ale znacznie zmniejszyć jego prawdopodobieństwo może unikanie alkoholu i palenia tytoniu, regularne badanie przez gastroenterologa w obecności przypadków marskości żółciowej w rodzinie, dobrego odżywiania i zdrowego stylu życia.

Rokowanie jest biedny choroba. Pojawienie się pierwszych objawów choroby może być tylko dziesięć lat od początku choroby, ale długość życia w marskości która rozpoczęła się mniej niż 20 lat. Niekorzystna prognostyczna jest szybka progresja objawów i morfologicznego obraz, podeszły wiek związanej z marskością chorób autoimmunologicznych. Najbardziej niekorzystne pod względem prognozy jest zanik świąd zmniejszenie ksantomatoznyh płytki, obniżenie poziomu cholesterolu we krwi.