Ciąża z autoimmunologiczną chorobą wątroby (zapalenie wątroby, zapalenie dróg żółciowych, marskość)

Do chorób autoimmunologicznych, wątroby są autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotna żółciowa marskość wątroby, stwardniające zapalenie dróg żółciowych pierwotne, nieklasyfikowalne (atypowych): choroby autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych, kryptogenna (idiopatyczna, seronegatywne), zapalenie wątroby i marskość wątroby, poprzeczne zespoły w kombinacji, w tym wirusowego zapalenia wątroby. A częstość występowania chorób autoimmunologicznych wątroby stale rośnie, w tym ze względu na wzrost jakości diagnostyki i nagrał ją głównie u kobiet w wieku rozrodczym. 

Objawy autoimmunologiczne choroby wątroby

Objawy są bardzo zróżnicowane, bez konkretnej i określonej przez jeden z chorobą, która może być utajony (bezobjawowy laboratorium zmiany obecności) skąpoobjawowy (single objawy, które nie mają znaczącego wpływu na stan pacjentów), charakteryzuje się ostre objawy zapalenia wątroby bądź komplikacji oczywisty w końcowym stadium choroby.

We wszystkich przypadkach, różnicowaniu wirusowego zapalenia wątroby, choroby metabolicznej wątroby (alkoholowe i niealkoholowe stłuszczenie, stłuszczeniowe zapalenie wątroby), choroby wątroby, podczas robaczyc inwazji (opistorhoz), choroba Wilsona - Konowałow i hemochromatoza, rak wątroby i przewodów żółciowych, jak również lecznicze uszkodzenia wątroby. Wyjaśnia to znaczne ilości testów diagnostycznych stosowanych u pacjentów z podejrzeniem choroby wątroby. 

Rozpoznanie autoimmunologicznych chorób wątroby

Obejmuje ogólnej analizy krwi, określenie całkowitego poziomu bilirubiny we krwi i jego frakcji, cholesterolu ogółem frakcji białkowych i białek, AST, ALT, AP, GGT, IgA, F, G, CEC, CRP, koagulacja, czynnika reumatoidalnego, Le komórki b seromarkerov wirusowego zapalenia wątroby typu B, C, D, G, TT, CMV, wirus Epsteina - Barr, wirusa opryszczki 1 i typu 2, kwasu moczowego w surowicy żelaza TIBC, ferrytynę, transferynę, ceruloplazminy miedzi we krwi i w moczu codziennie w surowicy markerów nowotworowych (a-fetoproteiny, CA19-9 CEA) oraz markerów serologicznych automatycznego munnyh choroby wątroby. Te ostatnie obejmują autoprzeciwciał struktur komórkowych i subkomórkowych: przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), przeciwciała przeciwmitochondrialne (AMA) i przeciwciała piruvatdekarboksilaznomu złożonych, przeciw komórek mięśni gładkich (AMA-M2) (SMA), przeciwciała z mikrosomami wątroby lub nerek, 1st Typ (LKM1) przeciwciał do rozpuszczalnego antygenu wątroby (SLA), przeciwciało do wątroby, trzustki antygenu (LP), neutrofili cytoplazmatyczne przeciwciała (ANCA) itd ..

autoimmunologiczne choroby wątroby mogą, w obecności objawów choroby wątroby niezależnie od wcześniej ustalonym rozpoznaniem, w tym przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, zwłaszcza gdy są one połączone z anemią i innymi. cytopenii gwałtowny wzrost globuliny (IgG), chorób autoimmunologicznych, dziedziczne autoimmunologicznego patologii- w motywacji wzrost ALT, AST, fosfatazy alkalicznej, bilirubiny, niezależnie od stopnia nasilenia połączeniu izmeneniy- hepatomegalii o wielkości śledziony i wątroby labilności selezenki- na bóle stawów, obecność żylaków przełyku (zwłaszcza w przypadku braku wodobrzusza), brak gąbczastej w późniejszych etapach marskość wątroby, a obecność żółtaka santellazm, świąd i przebarwienie skóry związanego z innych autoimmunologicznych stanach chorobowych wątroby.

Inicjowanie procesów immunopatologicznych w wątrobie mogą wielu czynników, większość wirusów zapalenia wątroby typu A, B oraz C, odrze, czynniki środowiskowe, nadmierne napromieniowanie światłem ultrafioletowym (łącznie w solarium) leki hormonalne środki antykoncepcyjne (diklofenak, ketokonazol, niektóre gepatoprotektory interferony etc.). Omawia prawdopodobieństwo genetycznej podatności na choroby autoimmunologiczne wątroby, związanych w szczególności z allelami C4AQO i haplotypów HLA, B8, B14, DR3, DR4, DW3. C4A gen związany z rozwojem autoimmunologicznego zapalenia wątroby u młodszych pacjentów, u pacjentów HLA DR3-dodatnie są bardziej podatne na wczesne i agresywne chorobą o mniejszej wrażliwości na lek u pacjentów HLA-DR4 dodatnie są bardziej podatne na pozawątrobowych objawów choroby.

W szeregu przypadków autoimmunologicznej choroby wątroby rozpoznaje się po raz pierwszy u kobiet w związku z ciążą. Jednocześnie, dane o rozwoju i przebiegu ciąży u chorych na autoimmunologiczne choroby wątroby, a także ich wzajemnego oddziaływania jest bardzo słaba. 

Dane te choroby towarzyszą zjawiska hipogonadyzmu, w wyniku braku owulacji miesiączki i rzadkie występowanie ciąży. Jednak w praktyce, zaburzenia rozrodcze u chorych na autoimmunologiczne choroby wątroby jest niezwykle rzadkie, więc we wczesnych stadiach choroby i ciąży jest możliwe, że występuje częściej niż w późniejszych etapach. I możliwość kontynuowania ciąży u kobiet chorych na autoimmunologiczne choroby wątroby wskazuje na istnienie naturalnych mechanizmów, które hamują układ odpornościowy i zapewniają najbardziej pomyślnym zakończeniu ciąży. Rozwój i utrzymanie ciąży jest możliwe również dzięki adekwatności leczenia w prawidłowej diagnozy i pozwala kobietom planować ciążę przez okres remisji.

autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest obecnie definiowany jako niesprzyjających głównie okołowrotne wątroby płynącej hipergammaglobulinemia, a autoprzeciwciała przez tkanki zdatnej do leczenia immunosupresyjnego. Izolowanie 2 (i czasami 3), takie jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Typ 1 jest powiązany z wysokimi mianami ANA i SMA. Termin „typ AIH 1” zastępuje dotychczasowe Definicje „lupoid zapalenia wątroby” i „autoimmunologiczne przewlekłe aktywne zapalenie wątroby”. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2 charakteryzuje przeciwciał LKM-l skierowane przeciwko cytochromu P-450 11DG- często zaczyna się u dzieci z ostrą płynie wieloma pozawątrobowych proyavleniy- marskość wątroby rozwija się szybciej niż wirusowego zapalenia wątroby typu typu 1 (w ciągu 3 rok, odpowiednio, w 82 i 43% pacjentów).

Warianty autoimmunologiczne zapalenie wątroby:

1. malosimptomno bezobjawowa lub gdy przypadkowo stwierdzono podwyższone ALT i AST. 

2. Ostra początek z ciężką do rozwoju piorunującego zapalenia wątroby z rozwojem niewydolności wątroby (gorszymi rokowaniami u pacjentów z ostrym atakiem choroby przez typu ostrego wirusowego zapalenia wątroby, z występowaniem objawów cholestazy, wodobrzusze, nawracające epizody ostrej encefalopatii wątrobowej). 

3. autoimmunologiczne zapalenie wątroby z dominującymi objawów wątrobą (bóle stawów (bóle stawów), zapalenie wielomięśniowe (ból mięśni), węzłów chłonnych, zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, zapalenie tarczycy, zapalenie kłębuszków nerkowych, niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość, guzkowe rumień i in. )

Warianty z dominujących pozawatrobowych przejawach: 

- Gorączka przejawia przerywany gorączkę (niskiego poziomu lub gorączka) połączony z wątrobą objawów i zwiększenie ESR. - - Artralgichesky (ból stawów, ból mięśni, ból ostry charakterze powtarzającym wielostawowe migrujące z udziałem dużych stawów bez nich deformacje kręgosłupa lub stawów) z późnym początkiem żółtaczka. 

- Icteric które są zróżnicowane z wirusowym zapaleniem wątroby typu A, B, E i C, przy czym w szczególności przeciwciała w surowicy krwi może pojawić się po wystarczająco długim czasie po rozpoczęciu choroby. 

- W postaci „maska” liszaj rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie naczyń układowe, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, itd ..

W większości przypadków, autoimmunologiczne zapalenie wątroby debiutanckich niespecyficznych objawów - osłabienie, zmęczenie, jadłowstręt (utrata masy ciała, utrata apetytu), zmniejszenie sprawności, bóle stawów i bóle mięśni, gorączka, aby stan podgorączkowy, dyskomfort w nadbrzuszu, żółknięcia umiarkowanym skóry i twardówki, swędzeniu skóry. W przeciwieństwie do wirusowego zapalenia wątroby typu choroba postępuje, a w ciągu 1-6 miesięcy, istnieją wyraźne oznaki autoimmunologicznego zapalenia wątroby. 

Objawy zaawansowanym stadium autoimmunologicznego zapalenia wątroby charakteryzują się różnym stopniem nasilenia asteniczny zespołem, gorączka, postępującą żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony, bóle stawów, bóle mięśni, nasilenie w prawym podżebrza, wysypka krwotoczna nie znika po naciśnięciu i pozostawiając tan-brązowe przebarwienia, toczeń i rumień guzowaty, ogniskowej twardziny „pajączki” rumień dłoni i inni. 

Kryteria diagnostyczne autoimmunologicznego zapalenia wątroby są podwyższone poziomy ALT, AST, GGT hiper -globulinemiya surowicy i podwyższony IgG >1,5-krotny wzrost ESR biopsji danych o wysokim mianie wirusa zapalenia wątroby typu B z markerów serologicznych autoimmunologicznych (ANA, SMA i LKM-1 (miana co najmniej 1:80 i 1:20 w dorosłych u dzieci, ale mogą zmieniać się miano przeciwciał a czasem całkowicie znika, w szczególności podczas leczenia glukokortykosteroidami (GCS)).

Pacjenci ciąży z autoimmunologicznego zapalenia wątroby, zwłaszcza wtedy, gdy proces jest niska aktywność często występuje, ponieważ choroba dotyka głównie młodych kobiet. Brak miesiączki i niepłodność towarzyszy zwykle tylko wysoką aktywność procesu wątroby. Jednakże, nie wyklucza rozwoju ciąży kobiecego, jak traktowanie w monoterapii lub w połączeniu kortykosteroidów azatiopryną prowadzi do remisji choroby, dzięki niskiemu, rzadko - średnich dawek leków przeciwko której funkcja reprodukcyjnej kobiet przywrócone. Skuteczne leczenie prowadzi do znacznego zwiększenia przeżywalności pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, nawet w stadium marskości wątroby, więc pacjent może zajść w ciążę i urodzeniu dziecka (często dwukrotnie) za chorobę, w tym po przejściu przeszczepu wątroby.

W czasie ciąży u pacjentów z zapaleniem wątroby typu autoimmunologicznego skutków ciąży na przebieg choroby nie są jeszcze dobrze poznane. Większość badaczy uważa, że ​​ciąża u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby na tle remisji, wspieranej przez GCS, w tym w etapie wyrównaną marskością wątroby bez objawów nadciśnienia wrotnego, bez wielkiego ryzyka dla matki i płodu. Zaostrzenie choroby podczas ciąży są rzadkie. Wyniki badań laboratoryjnych w czasie ciąży często poprawić, wracając po porodzie do poziomu zarejestrowanego przed ciążą. Jednakże opisywanych przypadkach znaczne upośledzenie w ciąży wymaga dużych dawek kortykosteroidów. Jednakże, kontrolowane badania nie zostały przeprowadzone, i to jest jasne, co było spowodowane pogorszeniem.

Przy wysokiej aktywności autoimmunologicznego zapalenia wątroby, nekorrigiruemoy GCS pogarsza stan ciąży naruszone podstawowa funkcji wątroby może wystąpić uszkodzenie wątroby, stan przedrzucawkowy, niewydolność łożyska, przedwczesne placentae krwawienia w sekwencji i połogu. Patologia płodu może być wyrażona w znak niedotlenienia płodu i niedożywienie z powodu wcześniactwa niewydolności łożyska. Prawdopodobieństwo śmierci płodu w tym przypadku jest dość wysoki.

Prawdopodobieństwo wystąpienia zaostrzenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby typowo w pierwszej połowie ciąży lub w okresie poporodowym (zazwyczaj w pierwszych 1-2 miesięcy.). Zaostrzenie poporodowa występuje u około połowy pacjentów. Zaostrzenie podczas ciąży jest zazwyczaj związana z nierozpoznane aż do aktywnego procesu rozwoju wątroby, ale w tym przypadku w drugiej połowie ciąży aktywnego autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest zmniejszona, przez co zmniejsza się dawkę kortykosteroidów do minimalnie skuteczne.

Normalna przerywanie ciąży występuje u większości kobiet chorych na autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Niekorzystne wyniki ciążowe zaobserwowano w jednej czwartej przypadków, w tym poważnych powikłań, które są prawdopodobnie związane z obecnością przeciwciał przeciwko SLA / LP. Nieskomplikowane częstotliwość dostarczania z postępem choroby wątroby zmniejszona. Wręcz przeciwnie, częstość samoistnego poronienia i śmierć płodu wzrasta. W związku z tym pacjenci być marskość etap zaproponował aborcji we wczesnym stadium rozwoju (przed 12 tygodniem.), Choć może on być przechowywany w przetrwałym pragnienie kobiety czy marskość nie towarzyszą objawy dekompensacji i wyraził nadciśnienie portalnoy towarzyszy wysokie ryzyko zagrażające życiu krwawienia (często rozwija się w trymestrze II lub III na początku). Maternal śmiertelność w tych przypadkach sięga 50-90%.

Wysoka częstość występowania krwawienia z żylaków przełyku u kobiet w ciąży cierpiących na marskość wątroby, ale ciąża jest absolutnie przeciwwskazane tylko dla III stopnia żylaków przełyku, w tym z erozyjnych i wrzodziejące zapalenie przełyku. Kiedy I lub II bez objawów zapalenia przełyku jest możliwe, aby utrzymać ciążę, ale pacjenci muszą kontroli endoskopowej w całej ciąży. Ponieważ taka kontrola jest nierealne w większości szpitali położniczych, ryzyko wydłużenia ciąży w obecności żylaków przełyku jest bardzo duża. Zauważ, że w II trymestrze ciąży, nawet u zdrowych kobiet może wystąpić przemijające żylaków przełyku i żołądka w wyniku zwiększonej objętości krwi.

Pierwotna marskość żółciowa

Pierwotną żółciową marskość wątroby - przewlekłe ziarniniakowe niszczące cholestatyczne zapalenie drobnych dróg żółciowych z powodu reakcji autoimmunologicznych, co prowadzi do przedłużonego cholestazę i zdolne do przechodzenia do marskości wątroby. Pierwotną żółciową marskość wątroby jest często połączone z innymi chorobami autoimmunologicznymi - zapalenie tarczycy, CREST, syndrom Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina, toczeń, węzłów chłonnych, miastenię gravis, choroby układu wewnątrzwydzielniczego (błąd wielogruczołowy), a także z niewydolnością wątroby, nadciśnienie wrotne, krwawienie z wrzodu, raka wątroby, osteoporoza i inne. choroba ta jest w większości przypadków występuje u kobiet po 40 roku życia, ale jest to możliwe i we wcześniejszym wieku. U młodych kobiet choroba objawia swędzenie skóry, co do zasady, w II-III trymestrze ciąży, ale jest postrzegane najczęściej jako cholestaza ciężarnych (VHB). Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej możliwe staje się znacznie później w progresji objawów, które często występuje z powtarzającym ciąży lub przyjmowania doustnych hormonalnych środków antykoncepcyjnych.

W rozwoju pierwotnej marskości żółciowej wyróżnić cztery etapy. 1 etap - wstępne (faza zapalna), znamienny limfoplazmokletochnoy infiltracja wrotnych żółć zniszczenie kanał nabłonka i błony podstawnej. W etapie 2 (postępujące zapalenie) wrotnych spienionego tworzy okołowrotne ogniska wykryte okołowrotne zapalne zwłóknienie występuje proliferacji małych przewodów żółciowych. W trzecim etapie (przegrody zwłóknienie) wykazują oznaki aktywnego zapalenia, martwica miąższu i wrotnych zapustevayut zastąpione przez tkankę blizny. 4. etap charakteryzuje się tworzeniem marskości wątroby, powikłań - pojawiające węzły regeneracji identyfikuje kieszenie zapalenie różnym nasileniu.

Typowe objawy pierwotnej marskości żółciowej obejmuje osłabienie, świąd, żółtaczka cholestatyczna, powiększenie wątroby i śledziony, bóle kości, mięśni i skóry przebarwienia, żółtak. W późniejszych etapach łączenia wodobrzusze i żylaków przełyku. Do pierwotnej marskości żółciowej wątroby, znamienne przez zwiększoną aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy i 2-6 razy więcej, poziom GGTP, cholesterolu, kwasów żółciowych, IgM (75% przypadków), miana (więcej niż 1:40, 1: 160) ARR AMA- m2 (95%), co często koreluje z aktywnością PBC może być wykryta w etapie przedklinicznym i nie znikają w ciągu całego okresu choroby. Jest umiarkowany wzrost stężenia bilirubiny, zmniejszenie wskaźnika protrombiny, hipokalcemia (z powodu złego wchłaniania witaminy D). Istnieją przypadki AMA-negatywne PBC zwane autoimmunologiczna holangiopatiya.

Rozpoznanie różnicowe z pierwotnej żółciowej marskości wątroby przeprowadzono c niedrożności pozawątrobowych dróg żółciowych, cholestazy polekowej (w tym przypadku ARR nieobecny i anulowanie leków często prowadzi do odwrócenia procesu rozwoju), rak dróg żółciowych, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, sarkoidoza, marskość żółciowa wątroby z mukowiscydoza. Rozwój pierwotnej żółciowej marskości wątroby u kobiet stymulować estrogenów, które są wytwarzane w gonadach, nadnerczach, gruczołów sutkowych, i w okresie ciąży, oprócz zespołu łożyskowego. Dlatego pierwotna marskość żółciowa często manifestują świąd go w czasie ciąży.

Dane dotyczące wpływu pierwotnej marskości żółciowej w przebiegu ciąży są skąpe i sprzeczne. W większości badań wzrost cholestazy powodu pierwotnej marskości żółciowej, w czasie ciąży wiąże się z ryzykiem poronienia i mertvorozhdeniya- funkcji wątroby podczas ciąży pogarsza. Dane że terminowe dostawy obserwowano u tych pacjentów jedynie 30% sluchaev- 16% pacjentów z pierwotnej marskości żółciowej wymagają przerwania ciąży ze względów medycznych. Z gromadzeniem danych klinicznych dotyczących wpływu pierwotnej żółciowej ciąży marskość wątroby, a także poprawić rozpoznanie choroby we wczesnych etapach, gdy stan czynnościowy wątroby nadal zasadniczo nie jest zakłócony, a powikłania nie są dostępne, istnieją dowody na to, że ciąża rozwija się i kończy bezpiecznie 80% kobiety z pierwotnej marskości żółciowej i samoistnych poronień występuje tylko 5% kobiet w ciąży.

W poprzednich latach powszechne widok z niekorzystnymi skutkami ciąży na przebieg pierwotnej marskości żółciowej. Dane niektórzy autorzy sugerują, że u pacjentów we wczesnym stadium pierwotnej marskości żółciowej we wczesnej ciąży jest oznaczony przejściowy wzrost markerów w surowicy zespołem żółci i mezenchymalnych przeciwzapalnymi. W przyszłości, wszystkie wskaźniki są znormalizowane, nawet bez leczenia, pozostając tak przez cały okres ciąży. Według innych danych pogarsza się późno w ciąży choroby. Istnieją dowody na temat pozytywnego wpływu ciąży na przebieg pierwotnej marskości żółciowej. Zdolność ostatni wyjaśnić, że ciąża, w którym płodowa odrzucenie fizjologicznie zapobiec naturalne immunosupresja może wywierać efekt immunomodulujący w chorobie autoimmunologicznej jakikolwiek pierwotna żółciowa marskość wątroby. Bezpośrednio po porodzie, wskaźniki laboratoryjne zaburzeń czynności wątroby u pacjentów z pierwotnej marskości żółciowej może wzrosnąć, ale przez kilka tygodni stopniowo zmniejszana, powracając do pierwotnego poziomu, stwierdzono przed ciążą. Wzrost po porodzie w parametrach laboratoryjnych zazwyczaj nie jest związana z jakimikolwiek objawami.

Dostarczanie u pacjentów z pierwotnej marskości żółciowej może być wykonane w sposób naturalny. Tylko w przypadku znacznego pogorszenia funkcji wątroby w trakcie ciąży, dostarczanie odbywa się przez cesarskie cięcie.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych zwykle rozwija się we wczesnym wieku, w tym w 30-40% przypadków - u kobiet. Charakteryzuje się ona postępującym włókniejącego zapalenia z zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, co prowadzi do marskości żółciowej. Choroby w 70% przypadków, w połączeniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, przy czym co najmniej - z chorobą Crohna. Główne cechy pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych są świąd, żółtaczka, zapalenie dróg żółciowych zjawisk, wyrażone osłabienie i zmęczenie. Kryteria diagnostyczne - ERCP, kontrast CT, MRI, biopsji wątroby, ale wszystkie z nich są przeciwwskazane w czasie ciąży. Większość przypadków diagnozuje się przed ukończeniem 40 lat, tak wiele kobiet w wieku rozrodczym. Ciąży u pacjentów pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest możliwe we wczesnych stadiach choroby, a nawet mogą prowadzić do poprawy stanu funkcjonowania wątroby.

W przypadku pacjentów z pierwotnym stwardniające zapalenie dróg żółciowych, a także z innymi choroby autoimmunologiczne zapalenie wątroby, rokowanie ciąży jest korzystniejsze w rozwoju wczesnych stadiach choroby, niż w późniejszym.

Leczenie autoimmunologicznej choroby wątroby w trakcie ciąży

DMARD stosowane w leczeniu autoimmunologicznych chorób wątroby są leki immunosupresyjne, kortykosteroidy, i więcej kwasu ursodeoksycholowego (UDCA). Inne narzędzia są używane na podstawie ścisłych wskazań. Szczególne leku leczenie chorób autoimmunologicznych, w wątrobie podczas ciąży nie została opracowana tak, że przeprowadza się zgodnie z konwencjonalnymi systemami. 

Metod nielekowych: jest to konieczne w celu uniknięcia narażenia na substancje hepatotoksyczne, głównie fizycznej lekarstvennyh- nagruzok- pereutomleniya- pereohlazhdeniya- traumatyczne situatsiy- fizykoterapii, szczególnie w pecheni- obszar powinien podążać 4-5 posiłków dziennie, z wyłączeniem napojów alkoholowych, tłustych mięs, ryb drób, grzyby, produkty w puszkach, mięsa, czekolada. Korzystne warunki dla funkcji wątroby przez zwiększenie przepływu krwi wątrobowej tworzy resztą złoża.

Podstawowym sposobem leczenia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, w tym ciąży, UDCA jest dawka od 10-15 mg / kg wagi ciała dziennie w 2-3 dawkach, które jest również stosowane do leczenia zespołu zastojem żółci pacjentów z pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, oraz zespół autoimmunologiczne zapalenie wątroby „cross over”. UDCA ma znaczący korzystny wpływ na najbardziej istotnych czynników prognostycznych pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - poziomu fosfatazy alkalicznej, GGT, transaminazy, bilirubina w surowicy postęp zmian histologicznych, wodobrzusze i obrzęk, a także nasilenia świądu i ogólnego slabosti- spowalnia progresję pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, oraz ma pozytywny wpływ na czas trwania życia pacjentów. Zastosowanie UDCA w leczeniu chorób autoimmunologicznych wątroby u kobiet w ciąży, zgodnie z instrukcją producenta, powinny być dozwolone tylko w ostatnich dwóch trymestrach. Jednakże, lek może być stosowany w okresie ciąży, jeśli próba zrezygnować towarzyszy gwałtowne pogorszenie w przebiegu choroby. Niepożądane skutki uboczne u niemowląt, których matki podczas ciąży otrzymane UDCA powodu chorób autoimmunologicznych wątroby, nie jest opisany. Z drugiej strony, należy pamiętać, że jest mocno pytanie teratogennego wpływu preparatów UDCA muszą być połączone z potencjalnie niekorzystnych skutków na płód hydrofobowych kwasów żółciowych i bilirubiny zwiększa się zastojem żółci w nieobecności terapii UDCA. To w tych wczesnych okresach ciąży płodu układ nerwowy jest bardzo narażone na działanie substancji toksycznych.

W leczeniu pacjentów z ciąży z pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, a pierwotna żółciowa marskość wątroby, wraz z UDCA stosując środki chelatujące, leków wapnia z D3 i terapii detoksykacji. W leczeniu powikłań infekcyjnych u kobiet ciężarnych z autoimmunologicznymi chorobami wątroby, szczególnie do leczenia pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, antybiotyki stosowane są z grupy penicylin i cefalosporyn. Ponieważ ciąża jest wysokie zużycie energii, leczenie należy zwrócić wielką uwagę na odżywianie kobiet jak pozajelitowe i dojelitowe. Czczo w ciąży z chorobą wątroby jest bezwzględnie przeciwwskazane.

W leczeniu zapalenia wątroby, w tym autoimmunologicznego u kobiet w ciąży, główne miejsce zajmuje SCS. Amerykańskie Towarzystwo do Badań Liver Disease (AASLD) zaproponowano absolutny (AST 10 AST 5 N N + N-globuliny 2 mosty lub martwicy multiatsinarnye według histologii) i oznaczeń w stosunku do zamierzonego celu z autoimmunologicznego zapalenia wątroby, zapalenia wątroby (objawy (zmęczenie, ból stawów, żółtaczka) na poziomie AST i globulin < абсолютных критериев). Лечение ГКС на стадии неактивного и декомпенсированного цирроза печени, развившегося вследствие аутоиммунны заболеваний печени признано нецелесообразным. В качестве критериев эффективности лечения аутоиммунного гепатита используются показатели сывороточных трансаминаз и -глобулинов. Вместе с тем следует учитывать, что «биохимическая ремиссия» может предшествовать истинной (гистологической) ремиссии на 3-6 месяцев. Поэтому и после нормализации указанных показателей рекомендуется продолжать лечение в течение 6, а по некоторым данным, — 12 мес. У пациентов, достигших ремиссии, доза преднизолона постепенно сокращается в течение 6 недель.

perspektywy

Doświadczenie wykazało, względne bezpieczeństwo niskich i średnich dawek kortykosteroidów (w zakresie od 30 mg prednizolonu dziennie) u kobiet w ciąży. Większość kobiet otrzymujących kortykosteroidy, dobrze znosi ciążę. Tylko niewielu możliwe przemijające zwiększenie stężenia bilirubiny i fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi, który jest zwracany do pierwotnych wartości po porodzie. Rokowanie dla płodu przy stosowaniu kortykosteroidów w ciąży jest uważane za bardziej poważne niż dla matki. Opisany wzrost częstości występowania samoistnych poronień i śmierci płodu, chociaż trudno jest skojarzyć te komplikacje ciążowe z GCS. Istnieje małe ryzyko płodowej Hipotrofii, spowalniając jego rozwój, jak również dzieci urodzonych z Rozszczep podniebienia, zwłaszcza przy wysokich dawek kortykosteroidów w trymestru i. Jednak opublikowane wyniki długoterminowego monitorowania dzieci matek otrzymujących kortykosteroidy podczas ciąży, które nie wykazywały żadnych nieprawidłowości w procesie wzrostu i rozwoju tych dzieci. Pomimo faktu, że kortykosteroidy są wchłaniane do krwi, jego stosowanie w okresie laktacji są również uważane za stosunkowo bezpieczne.

Istnieje coraz więcej prac na temat skuteczności budezonidu w leczeniu pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, ale jego stosowanie u kobiet w ciąży nie zostało opisane. W odniesieniu do azatiopryna, ciąża jest podawany z najwyższą ostrożnością, nawet jeśli jest to wskazane, jako dużą aktywność procesu autoimmunologicznego nie jest kontrolowana przez kortykosteroidy. Dane doświadczalne nie są w pełni wykluczyć teratogenne działanie leku i rozwoju immunosupresji u noworodków. W związku z tym, gdy kobieta bierze azatiopryna przed ciążą powodu autoimmunologiczne zapalenie wątroby, podczas ciąży, możliwe jest anulowanie i może być stosowany tylko w rzadkich przypadkach, gdy choroba ta nie jest odpowiednio kontrolowana dawek kortykosterydów, istnieją przeciwwskazania do kortykosteroidów i przerwanie kobieta w ciąży kategorycznie odmawia. Jeśli odwołanie azatiopryny jest związane z wysokim ryzykiem wystąpienia pogorszenia choroby, jej przyjęcie powinno być kontynuowane. W takich przypadkach terapia skojarzona z kortykosteroidów w zakresie niezbędnym do utrzymania remisji choroby. W tym przypadku, wychodzą z założenia, że ​​ryzyko naruszenia rozwoju płodu jest mniejsze niż ryzyko nawrotu choroby u kobiet w ciąży.

W leczeniu "crossing over" autoimmunologiczne zapalenie wątroby / pierwotna żółciowa marskość wątroby (pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych), kombinację prednizolonu (20 mg / dzień). W UDCA (13 - 15 mg / dzień). W okresie 3 - 6 miesięcy. Czasami UDCA jest powołany do życia. 

Wielość i kombinowane opcje uszkodzenia wątroby, niska specyficzność objawów, podstawowe różnice w taktyce leczenia pacjentów sprawiają, że niezwykle palący problem terminowego diagnostyce chorób autoimmunologicznych wątroby. W wyniku opóźnienia rozpoznania - opóźnienie leczenia, stosowanie leków przeciwwskazane, a co za tym idzie, niską średnią długość życia pacjentów. Wczesne rozpoczęcie odpowiedniego leczenia pozwala na odpuszczenie i zapobiec rozwojowi marskości wątroby u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i pierwotnej marskości żółciowej i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - w celu poprawy jakości, zwiększenie długości życia, uniknąć komplikacji, w tym w czasie ciąży.