Zacieranie oskrzelików

Zarostowe zapalenie oskrzelików - chorób obturacyjnych dróg oddechowych „małe”, występujące z uszkodzeniami oskrzelików zaciskowe - rozgałęzienia średnicy oskrzela mniej niż 3 mm, pozbawione chrząstkami i gruczołów. przyrosty granulacji, które rozwijają się w ciągu dalszych dróg oddechowych i pęcherzyków płucnych pęcherzykowe kanały prowadzić do progresji niewydolność oddechowa, wczesnego inwalidztwa i umieralności. zarostowe zapalenie oskrzelików w pulmonologii rzadko: jego występowanie w populacji pediatrycznej dla różnych informacji, w zakresie od 0,2 do 4%. Duży rozrzut danych statystycznych, ze względu na podobieństwo zarostowe zapalenie oskrzelików z innymi chorobami układu oddechowego (astma, oskrzelowe) Oraz trudności diagnostyczne.

Klasyfikacja zarostowe zapalenie oskrzelików

Zgodnie z klasyfikacją kliniczną, która opiera się na etiologicznego czynnika zarostowe zapalenie oskrzelików rozdziela się po infekcji, po przeszczepieniu narządów, postingalyatsionnye, polekowy, samoistna. W zależności od zmian histopatologicznych może mieć ostre wysiękowe zapalenie oskrzelików () lub przewlekła (produkcyjnym sklerotycznych) wersja przepływu.

Wśród zacierania przewlekłe rozrostowe zapalenie oskrzelików odróżnić (z wytworzeniem oskrzelików prześwitu wysięku i płucnych komórek Masson) i zwężającego (s podnabłonkowych proliferacja tkanki włóknistej, zwężenia ścian świetlnego oskrzelików i sztywności). choroby proliferacyjne reprezentowane zarostowe zapalenie oskrzelików z organizacją zapalenie płuc i kryptogenna hoc pnevmoniey- zwężającego - oskrzelików oddechowych, rozlane zapalenie oskrzelików, pęcherzykowy zapalenie oskrzelików.

Zarostowe zapalenie oskrzelików małych dróg oddechowych wysięk rozwojowych, w reakcji ziarniniakowych prowadzi do zwłóknienia i nieodwracalnych zmian w ścianach oskrzelików koncentryczne prześwitu obliteracji zwężenia i maksymalnie wyrażonych w częściach końcowych. Dla zarostowe zapalenie oskrzelików charakteryzującej oskrzelikowego (peribronchiolar) nacieku zapalnego limfocytów, makrofagów i komórek plazmatycznych, cylindryczne rozstrzenie oskrzeli rozwoju stagnacji wydzielin śluzowych i kołków formy.

Zapalenie oskrzelików Gdy jest zmniejszenie przepływu krwi w kapilarach płucnych (25 - 75%), który powoduje nadciśnienie w krążeniu płucnym, zwiększone obciążenie na przerost prawej komory serca i prawej komory ( "serce płucne„). Efektem jest ograniczone zarostowe zapalenie oskrzelików pneumosclerosis lub degeneracji tkanki płuc bez wyraźnej rozsianego ze znacznym zaburzeniem funkcji płucnego przepływu krwi.

Przyczyny zarostowe zapalenie oskrzelików

Poli Etiologia choroby mogą być traktowane jako objaw nieswoisty jego małych dróg reakcji tkanek na działanie różnych szkodliwych czynników.

oskrzelików post-zakaźny często rozwija się u dzieci i są związane z przekazanym zakażeń wywołanych adenowirus, syncytialny wirus oddechowy, wirus cytomegalii, wirus paragrypy, opryszczka. Rozwój ostrej zarostowe zapalenie oskrzelików może być również spowodowane przez inne czynniki: Mycoplasma, Klebsiella, Legionella, Grzyby z rodzaju Aspergillus, HIV.

Zarostowe zapalenie oskrzelików wziewne mogą być spowodowane przez inhalację gazów toksycznych (dwutlenek siarki, dwutlenek azotu, chloru, amoniak), opary kwasu organiczne i pyłu nieorganicznego nikotyna, kokainy. Lecznicze zarostowe zapalenie oskrzelików wywołane przez podejmowanie pewnych leków (cefalosporyny, penicyliny, sulfonamidy, amiodaron, preparaty złota, cytostatyki).

Do form idiopatyczne zapalenie oskrzelików obejmują przypadki choroby występujące w tle rozproszonych choroby tkanki łącznej (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy) Zespół Stevensa - Johnsona, egzogenny alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, zachłystowe zapalenie płuc, zapalenie Układ pokarmowy (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, Choroba Leśniowskiego-Crohna), Złośliwe histiocytozę chłoniak i in.

Po przeszczepie zarostowe zapalenie oskrzelików występuje u 20-50% pacjentów poddawanych transplantacji narządów i tkanek (płuco-serce, obu lub jednego płuca, szpik kostny).

Objawy zarostowe zapalenie oskrzelików

Zacznij zarostowe zapalenie oskrzelików z ostrym lub podostrym rozwoju objawów zatrucia - osłabienie, złe samopoczucie, niską temperaturą, lub wysokiej temperaturze. Charakteryzuje kompulsywne suchy kaszel, duszność zwiększenie wydechowego przy wysiłku, a potem przy najmniejszym wysiłku.

We wczesnych stadiach wykryte suchej gwizdów a następnie drobno sapanie, często słyszalny w odległości (odległości). Później jest osłabienie oddechu, obrzęk piersi. Krwioplucie w zarostowe zapalenie oskrzelików jest rzadkością. Objawy niewydolności oddechowej i nadciśnienie płucne dodatkowo mogą przemieścić się do powstawania przewlekłą „serce płucne”.

Podczas patologii mogą być gwałtowne z naprzemiennymi okresami pogorszenia i względnej stabilizacji, ale poprawy lub uchwałą choroba nie występuje. W późniejszych etapach zarostowe zapalenie oskrzelików zauważyć tsianoz- znaczące napięcie mięśni szyi pomocniczych oddechowych podczas oddychania (np. N. „dmuchania” oddychanie). Pacjenci z zarostowe zapalenie oskrzelików w pulmonologii zwanych „niebieski pyhtelschikami”.

Diagnoza zarostowe zapalenie oskrzelików

Diagnoza zarostowe zapalenie oskrzelików trudne i opiera się na historii, objawów klinicznych, fizycznych danych egzaminacyjnych, radiografii i tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości narządów klatki piersiowej, badania funkcjonalnego (gazometrii badań, czynności układu oddechowego, ustalania tlenku azotu w wydychanym powietrzu), wyniki EKG i echokardiografii , cytogram oskrzelowo mycia i histologiczne tkanki płucnej.

Standardowe RTG klatki piersiowej w zarostowe zapalenie oskrzelików wykrywa hiperwentylacji, łagodny lokalnego rozprzestrzeniania typu mesh-ogniskowy, zmniejszenie objętości płuc. HRCT, będąc bardziej czułą metodą diagnostyczną pozwala in vivo w celu wykrycia charakterystycznych cech zarostowe zapalenie oskrzelików: prosty (prześwitu zwężenie oskrzeli, guzowatych narośli, okołooskrzelowego zagęszczających i bronhioloektazy) i pośrednich (mozaika przejrzystości zmniejszenie zmian supertransparency oskrzelików znaki „okno psevdomatovogo”, zmiany płucne tkanka dystalnie do obliteracji przestrzeni).

EKG i echokardiografii dane wskazują na obecność objawów płucne nadciśnienie tętnicze, przewlekła powstawania „serce płucne”. Naruszenie czynności oddechowych, takich jak objawy obturacyjną płuc i gipervozdushnosti oznaczonych zwężającego okluzyjnym TYP bronhiolite- Restryktywne Zaburzenia czynności układu oddechowego i zmniejszenie pojemności dyfuzyjnej płuc - rozrostowej zarostowe zapalenie oskrzelików. Zmniejszone wymiany gazowej odzwierciedla się w mniejszej zawartości tlenu i dwutlenku węgla w krwi tętniczej (hipoksemia i hipokapnię).

Metoda najbardziej pouczające diagnozy zarostowe zapalenie oskrzelików jest przezoskrzelowej i Torakoskopowa biopsja z badania histopatologicznego biopsji płuca, co pozwala zidentyfikować istniejące rozrostowych i sklerotycznej zmian. Rozpoznanie różnicowe z zarostowe zapalenie oskrzelików należy przeprowadzić przewlekłe zapalenie oskrzeli, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, rozedma płuc, astma oskrzelowa.

Leczenie zarostowe zapalenie oskrzelików

Trudność wczesnego diagnozowania zarostowe zapalenie oskrzelików, szybkiej progresji i nieodwracalnych zmian w ścianie oskrzeli silnie ogranicza możliwości leczenia, które ma zapobiec dalszemu rozwojowi stanu zapalnego i proliferacji włóknistej w małych dróg oddechowych i stabilizacji stanu pacjenta.

Podstawowe leki w zarostowe zapalenie oskrzelików - często są kortykosteroidy, prednizolon (deksametazon), niekiedy w połączeniu z immunosupresyjnymi (cyklofosfamid). Wdychanie terapii budezonid, flutikazon, beklometazon zmniejsza zapotrzebowanie na glukokortykoidy ustrojowych poprzez osiągnięcie wyższych stężeń leku w tkankach.

Zakaźnego genezie zarostowe zapalenie oskrzelików w ostrej fazie choroby, stosuje się środki przeciwwirusowe i przeciwbakteryjne. Wraz ze wzrostem bronchoobstruction określone leki mukolityczne (Mucosolvan inhalację lub drogą pokarmową) beta2-agoniści (salbutamol), - z nadciśnieniem płucnym, - leki moczopędne (furosemid, veroshpiron), metyloksantyny (aminofilina), sildenafil, analogi prostacykliny (Iloprost), inhibitory ACE (kaptopryl) - opracowanie niedotlenienie - terapii tlenowej.

W leczeniu zarostowe zapalenie oskrzelików stosowanych przeciwutleniaczy (koenzym Q10, mildronat) w połączeniu z witaminami, fizjoterapii, masażu klatki piersiowej, oskrzelowo-pęcherzykowych.

Prognoza zarostowe zapalenie oskrzelików

Zarostowe zapalenie oskrzelików - szybko postępującą chorobą, zwykle ze złym rokowaniem. komplikuje rozwój rozedma, nadciśnienie, krążenie płucne, płuc i rośnie niewydolność serca. Nawet zarostowe zapalenie oskrzelików odpowiednia farmakoterapia nie można przywrócić normalne morfofunkcjonalnego stan dróg oddechowych i tkanki płucnej.