Sekwestracja płuca

Sekwestracja (separacja) płuc - zaburzenia wrodzone z częściowym lub całkowitym oddzieleniu i niezależny błędnego rozwoju zmienionych części tkanki płuc (niezależnie izolacji dopływu krwi z konwencjonalnych struktur oskrzelowo). Sekwestracja płuc jest jedną z niewielu anomalie rozwoju płuc (1-6%), a wśród przewlekłych chorób płuc, nieswoiste w pulmonologii jego częstotliwość wynosi 0,8-2%.

Sekwestracja tkanki płuc nie bierze udziału w funkcji oddechowych, ma małe rozmiary i są zazwyczaj przedstawiane w formie jednostkowych oskrzeli torbielowaty (cysty lub małe skupiska torbieli). Działka sekwestracji nie wiąże się z naczyń krwionośnych w krążeniu płucnym (tętnica płucna) i ma zaburzenia dopływu krwi przez naczynia dodatkowych wystających z łuku piersiowym lub malejąco aortę brzuszną i jego gałęzie (i śledziony tętnic podobojczykowej). Wypływ żylny z głównej części cyklu jest realizowane poprzez układ do żyły głównej górnej, co najmniej - przez żyłę płucną. Czasami sekwestrowane tkanka może komunikować się z oskrzeli dotkniętym płucu.

Klasyfikacja sekwestracji płuc

Są 2 formy sekwestracja płuca: vnutridolevuyu (Intralobarnuyu - ILS) i vnedolevuyu (Ekstralobarnuyu - ELS). Gdy intralobarnoy torbielowate płuc strona sekwestracji jest usytuowany między funkcjonowania miąższu płuc w granicach opłucnej trzewnej (głównie w środkowych-podstawnej części dolnego płata lewym płucu) i vaskulyarizuetsya jednego lub więcej naczyń nienormalnym. HUD, może być uznana za wrodzoną torbieli z nienormalną obiegu. Są odseparowywane wyściółki torbieli nabłonkowych płuc lub zawartość śluzowych i cieczy są często początkowo nie związanych z drzewa oskrzelowego. W torbielowate płuc fazie sekwestracji zmienić prędzej czy później ropiejące.

Gdy ekstralobarnoy postaci sekwestracji płucnych oddzielny arkusz opłucnej i izolowane od głównego korpusu, przy całkowitej ektopowej tkanki (dodatkowe płaty płuc). EBW często obserwuje się po lewej stronie piersi (48% przypadków), prawy (20%) na przedniej (8%) lub w tył (6%) subdiaphragmatic śródpiersia (18%), bóle brzucha (10%) intrapericardiac (pojedyncze przypadki). EBW jest wyłącznie poprzez krwiobiegu dużego tętnicy piersiowej (lub aorty brzusznej). Mikroskopowo EBW tkanina zawiera wiele identycznych oskrzelików nierozwiniętych gron składających kanałów nieregularnych pęcherzyków i pęcherzyki konwencjonalny lub przedłużone. W czwartym przypadku ELS zdiagnozowana prenatalnie, w 2/3 przypadków - w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia.

Występowanie vnutridolevoy sekwestracji płuc około 3 razy wyższe niż vnedolevoy czasami możliwe ich jednoczesna obecność jednego pacjenta. EBW jest 3-4 razy częściej u chłopców niż zdiagnozowano u dziewczynek.

Zgodnie z kryteriami klinicznymi wyróżnić 3 formy sekwestracji płuc:

• oskrzelowe (Aby rozpuścić przylegającą tkankę płucną i pojawienie się drugorzędnych komunikatów z systemu oskrzelową);
• pseudotumor (Z scanty lub brak symptomatologii)
• cystic ropień (Wraz z rozwojem ropne zapalenie płuc)

Przyczyny sekwestracji płuc

Zajęcie płuca kompleks wada spowodowana naruszenia połączonego tworzenia różnych struktur oskrzelowo-płucnych. Anomalia spowodowana jest teratogennych w wczesnej fazie prenatalnej. Źródłem rozwoju sekwestracji płuc dodatkowe występy jelita pierwotnego, Podstawy uchyłek przełyku, oddzielone od światła organizowaniu i wtedy tracą kontakt z jelita pierwotnego i drzewa oskrzelowego. Czasami może pozostać komunikacji szczątek przełyku, płuc i żołądka za pomocą nici łączące (oskrzelowo-jelitowego deformacji).

Według teorii trakcji, rozwój sekwestracji płuc przyczynia się do łamania ograniczenia podstawowych gałęzi aorty z przekształceniem ich w nieprawidłowych naczyń. Przez tych gałęzi naczyniowych szczątkowe fragmenty światła rozdzielany przez normalnych zakładek płuc.

Sekwestracja płuc często łączy się z innymi wadami: - z ELS nieimmunologicznych obrzęku płodu, puchlina, opłucnej novorozhdennogo- HUD - z wrodzonymi wadami adenomatoidnoy światła typu 2 rabdomiomatoznoy dysplazji i traheo- przetoki bronhopischevodnymi, Lejek deformacja klatki piersiowej, Otwórz śródpiersia, przepuklina przeponowa, niedorozwój nerek kręgosłupa wady i stawy biodrowe.

Objawy sekwestracji płuc

Kliniczny obraz jest określona przez lokalizacji sekwestracji płuc sekwestracji, w obecności lub przy braku jego połączenia z dróg oddechowych, stopnia niedorozwoju tkanki płuc i zmian zapalnych. Objawy płuc sekwestracji intralobarnoy rzadko pojawiają się na etapie noworodkowym i wczesnym dzieciństwie, zwykle rozwija się w starszym wieku na zakażenie, zapalenie, ropienie i przełomowej cystic sekwestracji.

Z ropiejących torbiele, ropnie błędne płat choroby płuc zaczyna ostro gorączka, osłabienie, pocenie się, łagodny ból, duszność podczas wysiłku, suchym kaszlem, w wyśmienitej ropień - z ogromnej ilości ropnej plwociny. Czasami jest to możliwe, i krwioplucie krwotok płucny, częstymi powikłaniami opłucnej. Do sekwestracji płuc zwykle staje się przewlekłe powtarzających zaostrzeń i remisji powolny. Gdy HUD może być klinika z nawracającym zapaleniem płuc.

Ekstralobarnaya sekwestracja płuca często przebiega bezobjawowo i zaczyna przeszkadzać pacjenta tylko w okresie dojrzewania, a później w życiu. pochłaniają Vnedolevye może sprowokować kompresji przełyku, żołądka i innych organów, które może przejawiać się duszność, sinica, naruszenie ewakuacja żywności. Ryzyko zakażenia jest bardzo niskie.

sekwestracja płuca może być skomplikowane pnevmomikozom, gruźlica, obfity krwotok płucny i masywny krwiak opłucnej, tworzenie rozwoju nowotworu ostra niewydolność serca z powodu przeciążenia objętościowego serca z powodu przecieku tętniczo-żylnego w zamaskowanego torbieli.

Diagnoza sekwestracji płuc

Wczesna diagnoza sekwestracja płuca jest trudne ze względu na podobieństwo jej klinicznych i radiologicznych objawów z wynikami z innych patologii płucnej. Diagnoza jest wspólnie badać radiografii i CT dane skanowania, bronchography bronchoskopia, USG brzucha, aortografii, angiografii.

Radiologicznie intralobarnaya sekwestracji płuc (w nieobecności stanu zapalnego i oskrzeli), zdefiniowane jako cieniowanie nieregularnym kształcie różnym natężeniu powlekane z grubsza lub jamiste formowania poziomej poziomu cieczy, czy też nie. Podczas zaostrzenia sekwestrującą wokół dolnego płata płuc wyraźne odkształcenie oskrzeli wzór naczyniowe, łagodne okołoogniskowy infiltracja tkanki płucnej. Gdy jest deformacja bronchography i oskrzeli przesunięcie przylegających do segmentu płuca zakażonego. bronchoskopii sekwestracja płuca wzór komunikowania się z dróg oddechowych, odpowiada niebieskiego języka-ropne endobronchitis na stronie dotkniętej płuc.

Celiakię EBW wykrywane za pomocą ultradźwięków, jak wyraźnie odgraniczone z utworzeniem jednorodnej echogeniczności opływa dużej gałęzi tętnicy. Diagnoza zostanie potwierdzona przez końcowego MDCT angiografii płuc i ustalania obecności, ilości i topografię nienormalnych naczyń do karmienia regionu sekwestracji. Radioizotopowe skanuje wątroby i peritoneografiya pomóc oddzielić prawym sekwestrująca płuc patologii jelita. Sekwestracja płuc często wykrywane w trakcie operacji w przewlekłych procesów ropnych w płucach.

Diagnostyka różnicowa sekwestracji płuc jest prowadzona z destrukcyjnego zapalenia płuc, proces gruźlicze, torbiel lub ropień płuca, oskrzelowe, jamie piersiowej nowotworowych.

Leczenie sekwestracji płuc

Kiedy sekwestracja płuca wymaga zabiegu chirurgicznego Holding - usuwanie nietypowym miejscu tkanki płucnej. Przy określaniu bezobjawowe płuc sekwestracji vnutridolevoy segmentectomy może być wykonane, ale często wymagają usunięcia całego płata płuc wpływ (zwykle dolnej) - lobektomię. Metoda leczenia chirurgicznego vnedolevoy jest usunięcie zamaskowany część (sequestrectomy). Obecność nieprawidłowego sekwestracja płuca w dużych naczyniach tętniczych nietypowa lokalizacja sprawia, że ​​ważne jest, aby starannie pre-diagnoza w celu uniknięcia ich uszkodzenia śródoperacyjne i rozwój ciężkiej zagrażającej życiu krwawienie.

Prognoza na formularzu intralobarnoy w przypadku braku procesów gnilnych - zadowalająca, jeśli ekstralobarnoy sekwestracja łatwa lokalizacja celiakii zwykle lepiej niż jego lokalizacji wewnątrz klatki piersiowej.