Stevensa - Johnsona

Dane dotyczące zespół Stevensa-Johnsona zostały opublikowane w 1922 roku. Z biegiem czasu, zespół został nazwany na cześć autorów, który jako pierwszy opisał go. Choroba jest opcja trudne trasy rumień wielopostaciowy wysiękowy i ma drugą nazwę - „złośliwy wysiękowym rumieniem”. z toksyczna nekroliza naskórka, pęcherzyca, pęcherzowe jeden SLE, alergiczne kontaktowe zapalenie skóry, Hailey-Hailey choroby i inne. Dermatologii dotyczy zespół Stevensa-Johnsona dla pęcherzowe zapalenie skóry, objawem klinicznym objawem który jest wytworzenie się pęcherzy na powierzchni skóry i błon śluzowych.

zespół Stevensa-Johnsona obserwuje się w każdym wieku, najczęściej u osób w wieku 20-40 lat i jest niezwykle rzadkie w ciągu pierwszych 3 lat życia. Według różnych raportów dotyczących występowania syndromu 1000000. Populacja wynosi od 0,4 do 6 przypadków rocznie. Większość autorów zauważyć większą częstość występowania wśród mężczyzn.

Przyczyny zespół Stevensa-Johnsona

Rozwój syndrom Stevensa-Johnsona uwarunkowane reakcje alergiczne typu natychmiastowego. 4 grupy czynników, które mogą wywoływać choroby: czynników zakaźnych, nowotworów, leków i określonych przyczyn.

W dzieciństwie, zespół Stevensa-Johnsona zwykle powstaje przed chorobami wirusowymi: opryszczka, wirusowe zapalenie wątroby, zakażenie adenowirusowe, odra, grypa, varicella, świnka. wytrącanie może być czynnikiem bakteryjnym (salmonelloza, gruźlica, jersinioza, rzeżączka, mykoplazmoza, tularemia, bruceloza) I grzybiczych (kokcydioidomykoza, histoplazmoza, trihofitia) Zakażeniu.

U dorosłych, zespół Stevensa-Johnsona, zwykle powodowane przez wprowadzanie leków i procesu nowotworowej. Ponieważ rola leków czynnik sprawczy głównie przypisane antybiotyki, niesteroidowe przeciwzapalne, centralny regulatory układu nerwowego i sulfonamidy. Prowadzić wśród nowotworów w rozwoju zespół Stevensa-Johnsona gry chłoniak i rak. Jeżeli nie można ustalić konkretny czynnik sprawczy choroby, wówczas mówi się o idiopatycznym zespołem Stevensa-Johnsona.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

zespołem Stevens-Johnsona charakteryzuje ostrego wystąpienia gwałtownego rozwoju objawów. Na początku oznaczone złe samopoczucie, wzrost temperatury do 40 ° C, ból tachykardia, bóle stawów i bóle mięśni. Pacjent może być zaniepokojeni ból gardła, kaszel, biegunka i wymioty. W ciągu kilku godzin (maksymalnie jeden dzień) w jamie ustnej jest pojawienie się raczej dużych pęcherzyków. Po ich otwarcia tworzy rozległe uszkodzeń śluzówki pokryte białą lub żółto-szarej folii i skorup skrzepy krwi. W procesie patologicznym zaangażowany czerwone obramowanie warg. Z powodu poważnych uszkodzeń śluzówki z pacjentami zespół Stevensa-Johnsona, nie może jeść, a nawet pić.

Zaangażowanie oko występuje na początku typu alergiczne zapalenie spojówek, ale często jest powikłane zakażenia wtórnego z rozwojem zapalenia ropne. Na zespół Stevensa-Johnsona tworzące zwykle w spojówce i rogówce erozyjnych, wrzodziejące elementów małych ilościach. Może tęczówki zmiany, rozwój zapalenie powiek, ciała rzęskowego, rogówki.

Błon śluzowych układu moczowo-płciowego obserwuje się w połowie przypadków zespołu Stevensa-Johnsona. Występuje w formie zapalenie cewki moczowej, balanoposthitis, zapalenie sromu, zapalenie pochwy. Bliznowacenie śluzowe nadżerek i wrzodów może prowadzić do powstawania zwężenia cewki moczowej.

Zmiany skórne przedstawił wiele zaokrąglonych rosnących elementów przypominających pęcherze. Są w kolorze fioletowym i osiągają wielkość 3-5 cm. Osobliwością elementów wysypki skórne z zespołem Stevensa-Johnsona jest pojawienie się w ich serca surowiczych lub krwawe pęcherze. Otwarcie pęcherzyków prowadzi do powstawania wad, jasnoczerwony skorupą. Ulubiony lokalizacja wysypka - tors skóry i krocze.

Okres pojawienia się nowych zmian zespół Stevensa-Johnsona trwa około 2-3 tygodni, wrzód gojenie następuje w ciągu 1,5 miesiąca. Choroba może być skomplikowane krwawienie z pęcherza moczowego zapalenie płuc, zapalenie oskrzelików, zapalenie jelita grubego, ostrą niewydolność nerek, wtórna infekcja bakteryjna, utrata wzroku. W rezultacie, rozwinięte powikłania zabić około 10% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona.

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona

Diagnozowanie zespół Stevensa-Johnsona może dermatolog na podstawie charakterystycznych objawów dermatologicznych wykrywalnych przez staranne badania. badanie pacjenta w celu określenia czynnika sprawczego, który spowodował rozwój choroby. Potwierdzić diagnozę zespół Stevensa-Johnsona pomaga biopsji skóry. W badaniu histologicznym jest nekroza komórek naskórka okołonaczyniowej infiltracji przez limfocyty pęcherzy podnaskórkowych.

W analizie klinicznej krwi określona przez niespecyficzne objawy zapalenia krzepnięcia wykrywania zaburzenia krzepliwości krwi i biochemiczne analizy krwi, - zmniejszoną zawartość białka. Najcenniejszym pod względem diagnozy Stevensa-Johnsona jest immunologiczne analizy krwi, które wykrywa znaczny wzrost limfocytów T i specyficznych przeciwciał.

Zespół powikłania diagnostyczne Stevensa-Johnsona może wymagać bakterii erozji badania szczepienie wypływową coprogram, analizę biochemiczną moczu Zimnitsky, USG i CT nerek ultradźwiękowych pęcherza, płuc radiografii itp pacjenta, w razie konieczności doradztwo wąskie specjalistów :. Oculist, urologii, nefrologii, pulmonolog ,

zespół Stevensa-Johnsona różnicować jest konieczne zapalenie skóry, które zwykle pęcherzy: alergicznego proste kontaktowe zapalenie skóry, popromienne zapalenie skóry, opryszczkowe zapalenie skóry Duhring, różne formy pęcherzycy (prawdziwe, wulgarny, vegetating, foliaceous), Toksyczna nekroliza naskórka, i inne.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona przeprowadza się przy wysokich dawkach hormonów glukokortykoidowych. W związku ze zmianami w doustnego śluzówki leków często trzeba przeprowadzać metodą wtrysku. stopniowe zmniejszanie dawki rozpocząć dopiero po zmniejszeniu objawów choroby i poprawić ogólny stan pacjenta.

Oczyszczać krew z kształtowaniem w syndrom Stevensa-Johnsona kompleksów immunologicznych stosowana metoda pozaustrojowego korekcji krew, osocze plazmaferezy kaskadowy filtracji membranowej i immunoadsorpcję hemosorbtion. Produkowane transfuzji plazmy ludzkiej i białka rozwiązania. Znaczenie ma podawanie pacjentowi odpowiedniej ilości płynu i utrzymania normalnego dziennego diurezy. Jako leki stosuje się dodatkową terapię wapnia i potasu. Profilaktyki i leczenia zakażeń wtórnych odbywa się za pomocą lokalnych i ogólnoustrojowych antybiotyków.