DuranHedt.com

Zespół Atsetonemichesky

zespół Atsetonemichesky
zespół Atsetonemichesky - objaw spowodowany zaburzeniami metabolicznymi i nagromadzenie ciał ketonowych we krwi dziecka. Atsetonemichesky syndrom objawia atsetonemicheskimi kryzysów: Powtarzające się wymioty, odwodnienie, zatrucie, aceton zapach oddechu, zespół brzucha, subfebrilitet. Zespół Atsetonemichesky diagnozuje się na podstawie objawów klinicznych i parametrów laboratoryjnych (wykrywanie ketonurii, zaburzenia równowagi elektrolitowej, poprawić mocznik et al.). Gdy atsetonemicheskom skoku pokazuje terapii infuzyjnej, wlewów doodbytniczych, odwodnienie doustnego, diety obejmują węglowodany ulegające trawieniu.

zespół Atsetonemichesky

Atsetonemichesky zespół (atsetonemicheskoy zespół wymioty cykliczny, lub nie-cukrzycowej kwasicy ketonowej) - stanu chorobowego związanego ze zwiększonym poziomem we krwi ketonowych (aceton, kwas B-hydroksymasłowy, kwas acetylooctowy) wytworzonych z powodu zaburzeń metabolicznych aminokwasy i tłuszcze. Na atsetonemicheskom syndromu u dzieci mówią w przypadku powtarzających się kryzysów atsetonemicheskih.

Pediatrii odróżnić podstawową (idiopatycznym) atsetonemichesky zespołem, który jest samodzielnie patologii i wtórny zespół atsetonemichesky dla wielu chorób towarzyszących. Przez rozwój syndromu atsetonemicheskogo podstawowej mają tendencję do około 5% dzieci w wieku od 1 roku do 12-13 lat-stosunek dziewcząt do chłopców wynosi 11: 9.

Wtórny giperketonemiya może wystąpić w niewyrównanej cukrzycy u dzieci, hipoglikemia insuliny indukowane, hiperinsulinizm, nadczynność tarczycy, choroba Cushinga, choroba glikogenu TBI, guzy mózgu w siodła, toksyczne uszkodzenie wątroby, toksykozę zakaźne niedokrwistość hemolityczna, białaczka, głód i wsp. stany. Ponieważ przebieg i rokowanie zespołu atsetonemicheskogo wtórnym jest zdefiniowany przez chorobę podstawową w przyszłości będziemy koncentrować się na podstawowej bez cukrzycy kwasicy ketonowej.

Powody atsetonemicheskogo zespołem

W sercu atsetonemicheskogo rozwojem zespołu jest bezwzględny lub względny brak węglowodanów w diecie dziecka lub występowanie kwasów tłuszczowych i ketogennych aminokwasów. Rozwój atsetonemicheskogo zespołem promuje niewydolność enzymów wątrobowych biorących udział w procesie utleniania. Ponadto cechy metabolizmu u dzieci są takie, że istnieje ketoliza redukcja - wykorzystanie proces ciał ketonowych.

W absolutnym lub względnym niedoborem węglowodanów potrzeby energetyczne organizmu są kompensowane lipolizy energii do wytworzenia nadmiaru wolnych kwasów tłuszczowych. W normalnych warunkach przemiany materii w wątrobie jest przekształcenie wolnych kwasów tłuszczowych w postaci metabolitu acetylo-koenzymu A, który ponadto zaangażowane w resyntezy kwasów tłuszczowych, cholesterolu i edukacji. Tylko niewielka część acetylo-koenzymu A wykorzystane w tworzeniu związków ketonowych.

Gdy zwiększa ilość lipolizy acetylo-koenzymu A nadmiernie i aktywność enzymów katalizowania tworzenia się kwasów tłuszczowych, cholesterolu niewystarczające. Tak więc wykorzystanie acetylo-koenzymu A występuje głównie ketoliza.

Duża ilość ciał ketonowych (aceton, kwas B-hydroksymasłowy, kwas acetylooctowy) powoduje zakłócenie kwasowo-zasadowej i równowagi wody elektrolitu ma toksyczne działanie na ośrodkowy układ nerwowy i na przewód pokarmowy, co znajduje odzwierciedlenie w klinice atsetonemicheskogo zespołu.



Czynniki wywołujące zespół atsetonemichesky może działać stres psycho-emocjonalne, zatrucie, ból, ekspozycji na słońce, zakażenie (SARS, nieżyt żołądka i jelit, zapalenie płuc, CNS). Ważną rolę w rozwoju syndromu atsetonemicheskogo grać almimentarnye czynniki - głodu, przejadanie się, nadmierne spożycie białka i tłuszczu żywności z deficytem węglowodanów. Atsetonemichesky syndrom u noworodków jest zwykle związane z występującym w ciąży późno toksykoza - nefropatia.

Objawy syndromu atsetonemicheskogo

Zespół Atsetonemichesky jest powszechne wśród dzieci Anomalie konstytucji (Neuro-artretyczne skaza). Takie dzieci wyróżniają drażliwość i szybkiego wyczerpania nerwowego System- mają szczupłą sylwetkę, często zbyt nieśmiały, aby cierpieć nerwic i niespokojny sen. Jednocześnie u dziecka z nieprawidłowościami neuro-artretyczne konstytucji szybszych rówieśnikami rozwijać mowę, pamięć i inne procesy poznawcze. Dzieci z neuro-artretyczne skaza podatne na zaburzenia metabolizmu puryny i kwasu moczowego, a więc w okresie dorosłości, które może rozwijać kamica nerkowa, dna, artretyzm, kłębuszkowe zapalenie nerek, otyłość, cukrzyca drugi typ.

Typowe objawy syndromu są atsetonemicheskogo kryzysów atsetonemicheskie. Te sytuacje w zespole atsetonemicheskom może wystąpić nagle lub przez prekursorów następujących (tak zwanej aury): senność lub wytrząsania, utrata apetytu, mdłości migrenowy ból głowy i in.

Typowa klinika atsetonemicheskogo kryzysu charakteryzuje się stwardnieniem lub niekontrolowane wymioty, które występuje podczas próby paszy lub wody dziecko. Na tle wymiotów w zespole atsetonemicheskom szybko rozwijać objawy zatrucia i odwodnienie (hipotonia, osłabienie, blada skóra z spłukiwania).

stymulacja silnik i lęk dziecka są zastępowane przez senności i slabostyu- w ciężką atsetonemicheskogo zespołem i możliwych objawów oponowych drgawki. Charakteryzują się gorączką (37,5-38,5 ° C), skurcze brzucha biegunka lub opóźnić krzesło. Z ust dziecka ze skóry, moczu, wymioty zapach acetonu.

Pierwsze ataki atsetonemicheskogo zespołem pojawiają się zwykle w wieku 2-3 lat wzrasta do 7 lat i całkowicie zniknąć w 12-13 roku życia.

Diagnoza atsetonemicheskogo zespołem

Uznanie atsetonemicheskogo zespołem przyczynia się do badań nad historią i dolegliwości, objawów klinicznych, wyników badań laboratoryjnych. Pamiętaj, aby odróżnić zespołem atsetonemichesky pierwotnym i wtórnym.

Obiektywne badanie dziecka z zespołem atsetonemicheskim czasie kryzysu wykazały osłabienie tonów serca, tachykardia, niemiarowość- rogowacenie naskórka i błon śluzowych, zmniejszone napięcie skóry, zmniejszenie slezovydeleniya- szybkie oddychanie, powiększenie wątroby, zmniejszenie ilości wydalanego moczu.

CBC z zespołem atsetonemicheskom charakteryzuje leukocytoza neutrofilii przyspieszone badania moczu ESR - ketonurią różnych stopni (od + do ++++). W analizie biochemicznej można zaobserwować hiponatremii krwi (z utratą płynu pozakomórkowego) lub hipernatremii (z utratą płynu wewnątrzkomórkowego), hiper- lub hipokaliemii, zwiększone poziomy mocznika i kwasu moczowego, normo- lub umiarkowaną hipoglikemię.

Rozpoznanie różnicowe z zespołem atsetonemicheskogo podstawowej wykonywane z wtórnym kwasicy, ostrego brzucha (zapalenie wyrostka robaczkowego u dzieci, zapalenie otrzewnej), choroby (neurochirurgicznezapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, obrzęk mózgu) i zatrucia infekcje jelit. W związku z tym, że dziecko powinno być dalsze konsultacje endokrynologa dziecięcego, chirurgii dziecięcej, neurologa dziecięcego, zakaźnego specjalista chorób dzieci, pediatrycznego gastroenterologa.

atsetonemicheskogo Syndrome Leczenie

Główne obszary leczenia są relief atsetonemicheskogo kryzysowych zespołem oraz w terapii podtrzymującej w okresie międzynapadowym, mających na celu zmniejszenie liczby zaostrzeń.

Kiedy atsetonemicheskih kryzysy hospitalizacja dziecka. Produkowane korekta diety: ściśle ograniczone do tłuszczów, węglowodanów i zaleca strawne mnóstwo napoju frakcyjnej. Odpowiedni preparat w postaci wlewu w roztworze wodorowęglanu sodu, część zobojętniający ketonowych złowione w jelitach. Doustnie rehydratacji w atsetonemicheskom zespół wykonany wody mineralnej alkalicznych i połączone roztwory (Regidron, Tsitorglyukosolan i in.). W przypadku ekspresji odwodnienie prowadzi terapii infuzyjnej - Dożylne podawanie ociekowej 5% roztwór w soli fizjologicznej glukoza. objawowe leczenie obejmuje podawanie Leki przeciwwymiotne, przeciwskurczowe, środki uspokajające. Przy odpowiednim leczeniu, objawy atsetonemicheskogo kryzys ustępuje po 2-5 dniach.

W okresie obserwacji międzynapadowych z atsetonemicheskim syndromu dziecka przeprowadza pediatrą. Konieczne zorganizowanie odpowiedniej diety (dieta roślinna mleka ograniczyć pokarmy, które są bogate w tłuszcze), profilaktyki chorób zakaźnych i przeciążeń psycho-emocjonalnych, transportu wody i odpuszczania procedury (kąpiele, prysznice, Douches, rubdowns), odpowiednia ilość snu i narażenia na świeże powietrze.

Dziecko z zespołem atsetonemicheskim show kursy profilaktyczne witamin, enzymów wątrobowych, sedacja, massazha- coprogram kontrola. Kontrolować aceton moczu zalecanego niezależnie badania moczu na zawartość ketonów z diagnostycznych pasków testowych.

Dzieci z zespołem atsetonemicheskim powinno być kontynuowane przez endokrynologa dziecięcego, przechodzą coroczne badanie poziomu glukozy we krwi, USG nerek i USG jamy brzusznej.

Udostępnij w sieciach społecznościowych:

Podobne
ObjawObjaw
DumpingDumping
Zespół postcholecystectomicalZespół postcholecystectomical
ZmęczenieZmęczenie
Zespół PostgisterektomicheskyZespół Postgisterektomichesky
SyndromSyndrom
Zespół BartteraZespół Barttera
Wymioty, krwawe wymiotyWymioty, krwawe wymioty
ZmęczenieZmęczenie
Śpiączka KUSSMAUL zaŚpiączka KUSSMAUL za