Skaza krwotoczna

Skazę krwotoczną - choroby krwi, charakteryzuje się skłonnością do występowania ciała spontanicznej lub nieodpowiedniej krwawienia i czynników urazowych krwawienie. Wszystkie opisane w literaturze, na 300 skazę krwotoczną. U podstaw patologii są Wady ilościowe lub jakościowe w jednym lub więcej czynnikami krzepnięcia. Stopień krwawienia mogą się różnić od małych do dużych wybroczynowa wysypka krwiaki, masywny zewnętrzny i krwawienie wewnętrzne.

Według danych szacunkowych, jest około 5 milionów. Populacja pierwotną skazę krwotoczną. Podane średnie stanów krwotocznych (na przykład, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe), częstość skazy krwotocznej doskonałym wielkim. Problem powikłań związanych ze skazą krwotoczną, w polu widzenia różnych specjalnościach medycznych - hematologia, chirurgii, intensywnej opieki medycznej, traumatologii, Położnictwa i Ginekologii, i więcej. i in.

Klasyfikacja skazą krwotoczną

Skaza krwotoczna rozróżnienie w zależności od naruszenia hemostatycznego czynnika (płytek krwi, naczyń lub krzepnięcia). Zasada ta jest podstawą stosowaną klasyfikacją chorobotwórcze i zgodnie z tym pojedyncze skazę krwotoczną 3 grupy: thrombocytopathia, zaburzenia krzepnięcia i vazopatii.

I. Małopłytkowość i thrombocytopathia, skazy krwotocznej lub związane z defektem płytkowym (hemostazyplamica, małopłytkowość na choroba popromienna, białaczka krwotoczny aleykii- nadpłytkowość samoistną, thrombocytopathia)

II. zaburzenia krzepnięcia, skazy krwotocznej lub związane z wadą krzepnięcia:

• naruszenie w pierwszym etapie krzepnięcia krwi, - formowania trombocytów (hemofilia)
• z zaburzeniami krzepnięcia drugim etapie - (. paragemofiliya, hipoprotrombinemii, choroby Prauer Stewart i inni) konwersji protrombiny do trombiny
• naruszenie trzeciej fazy krzepnięcia krwi - fibryny (fibrinogenopatii wrodzona afibrinogenemicheskaya Henocha)
• z zaburzeniami fibrynolizy (DIC)
• z zaburzeniami krzepnięcia, w różnych fazach (choroba von Willebranda i in.)

III. Vazopatii, skazy krwotocznej lub związane z wadą ścian naczyń (choroba Rendu Osler-Weber rheumatocelis, beri-beri C).

Przyczyny skazą krwotoczną

Odróżnić dziedziczny (podstawowe), skazę krwotoczną, objawiający przez dzieciństwa, a zdobytą najczęściej jest wtórne (objawowe). formy pierwotne są dziedziczne rodzina i wiąże się z wadą wrodzoną lub niedoborem czynnika krzepnięcia normalnie. Przykłady dziedzicznej skazę krwotoczną są hemofilia, trombosteniya Glantsmana, choroby Osler-Rendu, choroba Prauer Stewart i wsp. Wyjątkiem jest choroba von Willebrand'a, która jest koagulopatia wieloczynnikowy powodu przekroczenia czynnik VIII, czynnik naczyń i płytek przyczepności.

Rozwijać objawowej niewydolności skaza krwotoczna zazwyczaj skutkuje kilku czynników krzepnięcia. Tak więc może być zmniejszenie ich syntezy, zwiększone wydatki, zmiany we właściwościach, uszkodzenia śródbłonka naczyń itd. Przyczyny zwiększonego krwawienia może służyć do wielu chorób (SLE, marskość, infekcyjne zapalenie wsierdzia) gorączki krwotoczne (gorączka denga, Marburg, Ebola, krymski, Omsk et al.), niedobór witamin (C, K, itd.). Grupa jatrogennych przyczyn zawierać długie ani niewłaściwego leczenia w dawce antykoagulanty i trombolityczne.

Najczęściej zespół skazy krwotocznej nabyte występować w postaci rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (zespołu zakrzepu) różnych komplikuje choroby. Być może wtórny rozwój autoimmunologicznej, noworodki, małopłytkowość po transfuzji, krwotoczne zapalenie naczyń, plamicy małopłytkowej, zespół krwotocznej choroby promieniowania, białaczki i tym podobne. d.

Objawy skazy krwotocznej

Klinika jest zdominowany przez różne formy gemostaziopaty krwotocznych i zespół anemiczny. Intensywność ich przejawy zależy patogenne formy skazą krwotoczną i zaburzeń pokrewnych. Kiedy różne rodzaje skazą krwotoczną mogą rozwijać różne rodzaje krwawienia.

mikrokrą (Kapilarna) Typ krwawienie występuje u thrombocytopathy i małopłytkowość. Objawia wybroczynowa wysypka, nakrapiane i uderzeniami na skórę, krwawienie do śluzówki, krwawienia po ekstrakcji zębów, dziąseł, maciczny, krwawienie z nosa. może wystąpić krwotok, gdy niewielkie uszkodzenie naczyń włosowatych (przy ciśnieniu na pomiar ciśnienia skóra, krew itd.).

Gematomny typ krwawienia jest typowe dla hemofilii możliwego przedawkowania antykoagulantów. Określony przez tworzenie głębokich i bolesnych siniaków w tkankach miękkich, hemarthroses, krwotoki podskórnego tłuszczu zaotrzewnowego tłuszczu. Masywny krwiak prowadzi do separacji tkanek oraz rozwój powikłań destrukcyjnych: przykurcze, deformując artroza, patologiczne złamania. Na pochodzenie takiego krwawienia może być spontaniczny, pourazowe, pooperacyjne.

kapilarne gematomnye (Mieszane) dla zespołu krwotok towarzyszy ICE, choroby von Willebranda, obserwowano przy dawkach przekraczających przeciwzakrzepowe. Połączyć wybroczynowa-wypryskami krwotoku i krwiaka tkanek miękkich.

Mikroangiomatozny Rodzaj krwawienie występuje u krwotocznego angiomatosis objawową mikroangiopatia. Gdy łożyska te o charakterze powtarzającym skazy krwotocznej krwawienia lokalizacji jeden lub dwa (zwykle do nosa, a czasem - pokarmowego, płuco, krwiomocz).

zapalenie naczyń fioletowy Rodzaj krwawienie obserwowano krwotocznego zapalenia naczyń. Reprezentuje melkotochechnye krwotok mających zwykle symetryczny kończyn i tułowia. Po zaniku krwawienie skóry utrzymuje się przez długi czas pozostały pigmentacja.

Częste krwawienie powoduje niedokrwistości z niedoboru żelaza. Na anemię zespołem dołączonej do skazę krwotoczną, znamienne tym, zmęczenie, bladość, niedociśnienie, zawroty głowy, tachykardia. W niektórych skaza krwotoczna może rozwijać wspólny zespół (obrzęk stawów, bóle stawów), Zespół brzusznej (nudności, kurcze ból), zespół nerek (krwiomocz, ból schab, bolesne oddawanie moczu).

Diagnoza skazą krwotoczną

Diagnozowania skazy krwotocznej służy do ustalenia jego kształtu, przyczyny i nasilenia patologicznych zmian. Plan badania pacjenta z zespołem zwiększone krwawienie hematologiem ściągane z specjalisty prowadzącego (reumatoidalnym chirurg położnika, urazu, choroby zakażenia i in.).

Przede wszystkim badano klinicznym we krwi i moczu, liczby płytek krwi, koagulacji, kał utajoną krew. W zależności od wyników i wstępną diagnozę jest przypisany do rozszerzonej diagnostyki laboratoryjnej i instrumentalnych (biochemiczne krwi, nakłucia mostka, biopsja). W skazę krwotoczną, pochodzących odpornościowy wykazuje definicji erytrocytowym przeciwciał (reakcja Coombsa), przeciwpłytkowych przeciwciał, toczeń antykoagulantu i wsp. Opis metody mogą obejmować funkcjonalne testy na naczyń kapilarnych (Próbki kabli szczypanie, mankiet testu et al.), US nerki radiogramy nas pecheni- stawów i inne. zalecanego genetyki konsultacji w celu potwierdzenia dziedziczny charakter krwotocznego skazą.

Leczenie krwotocznego skazą

Przy wyborze leczenia praktykowana przez zróżnicowanego podejścia uwzględniającego patogenną postać skazą krwotoczną. W ten sposób, wraz ze wzrostem krwawienie spowodowane przedawkowania leków przeciwzakrzepowych i trombolityczne, leki te wykazują anulowanie lub poprawić ich dozy- wymagań witaminy K (vikasola), kwasem aminokapronowym transfuzji osoczu.

Leczenie autoimmunologicznego skazą krwotoczną opiera się na zastosowaniu glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, trzymając plazmafereza- z niestabilnym efektem ich stosowania jest wymagane splenektomii.

W dziedzicznym niedoborem czynnika krzepnięcia terapii zastępczej przedstawionej trzyma ich koncentraty, transfuzje świeżego mrożonego osocza, upakowanych komórek, terapia hemostazy. W celu zatrzymania krwawienia lokalny drobne praktykowane nakładki kabli, bandaż ciśnieniem, hemostatycznej gąbki tamponade lda- gospodarstwa nosa, itp Gdy hemarthrosis wykonywane sustavov- przebicie terapeutycznego krwiaki tkanek miękkich. - odprowadzania i usunięcie każdej zakumulowanej krwi.

Podstawowe zasady leczenia DIC obejmują aktywnie adresowania przyczyn ustania sostoyaniya- wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, tłumienie hyperfibrinolysis gospodarstwa terapię zastępczą gemokomponentnoy i tak dalej. D.

Powikłania i rokowanie krwotocznego skazą

Najczęstszym powikłaniem jest krwawienie skaza niedokrwistość z niedoboru żelaza. Przy nawracających krwawień do stawów może rozwijać swoją sztywność. Kompresja pni nerwowych masywnej krwiaków jest obarczona wyglądu niedowład i paraliż. Szczególnie niebezpieczne krwawienie wewnętrzne obfity, krwawienia w mózgu, nadnercza. Częste ponowne przetoczenie preparatów krwiopochodnych jest czynnikiem ryzyka reakcji po przetoczeniu krwi, zakażenie HBV, zakażenie HIV.

Przebieg i rezultaty skazą krwotoczną innym. Wykonując odpowiednie patogenetyczne, terapię zastępczą i krzepnięcia stosunkowo korzystne rokowanie. W formach złośliwych niekontrolowane powikłań krwotocznych i wynik może być śmiertelne.