Thrombocytopathia

thrombocytopathia - skaza krwotoczna, rozwijanie naruszenie pierwotnej hemostazy płytek. trombotsitopaty częstotliwość populacja osiągnie 5-10%. Dziedziczne thrombocytopathia są najczęstszą przyczyną krwawień nieznanego pochodzenia u dzieci, stanowią one 36 do 65%. Thrombocytopathia stanowią rzeczywisty problem dla Pediatrii i Hematologii, ponieważ ich występowanie jest często niedoceniane, a wiele dzieci z zespołem krwotocznym jest długa i bezskutecznie leczony przez wąskich specjalistów profilu - pediatryczny laryngolog, ginekologów dziecięcych, dentystów pediatryczne, gastroenterologii pediatryczne, urolodzy dzieci.

Klasyfikacja thrombocytopathy

Thrombocytopathy połączyć niejednorodną grupę chorób, które można podzielić na dziedziczne (wrodzona) oraz nabytych (objawów).

1. Dziedziczna thrombocytopathia:

• z zaburzeniami agregacji płytek - (. niezbędny typu athrombia 1 Glantsmana trombastenią Pearson-Stobo anomalii anomalia-Hegglina Mey i inni) dizagregatsionnye thrombocytopathy
• Uszkodzony Reakcja uwalniania (typu istotne athrombia 2 aspiryna podobny zespół, etc.).
• z niewystarczającymi granulek i elementów pamięci ( „szarości płytek” zespół Herzhmanskogo-Pudlaka zespół)
• z przyczepności wadliwy płytek (choroba von Willebranda, makrocytowa trombotsitodistrofiya Bernard-Soulier)
• thrombocytopathy połączeniu z różnych wad wrodzonych (wrodzone wady serca, glikogenozie, zespół Marfana, Ehlersa-Danlosa Zespół, Wiskott-Aldrich syndrome, itd.).

2. Nabyte thrombocytopathia, rozwijały się żywotność w porównaniu z innymi chorobami.

W dzieciństwie dziedziczne thrombocytopathia spotkać się 3 razy częściej niż nabyte.

powody thrombocytopathy

Podstawowym płytek-naczyniowego hemostazy obejmuje szereg kolejnych reakcji: adhezji, agregacji skrzepu wycofania i aktywacji plazmy hemostazy.

Jeżeli uszkodzenie naczyń krwionośnych pod wpływem głównego stymulatora przyczepności - kolagenu śródbłonka, płytki puchnąć i przyklejają się do ściany naczynia. W etapie realizacji pierwotnej hemostazie polega na jony Ca białko śródbłonka - czynnika von Willebranda i kontaktowanie ich z glikoproteiną błony płytek Ib. Po klejeniu rozpoczyna fazę agregacji, podczas której nastąpił gwałtowny wzrost skrzepliny. W tej fazie przydzielonego substancję biologicznie czynną (trombinę, fosforan adenozyny (ADP), katecholamin, serotoniny, i wiele innych. Al.), Zwężenie naczyń i zwiększenie adhezji i agregacji płytek krwi. Pod wpływem procesów korek luźne płytek szczelnie zamknięto i poddanych zwinięcia - zmniejszenie do spontanicznego oddzielenia surowicy od skrzepu.

Przyczyną wad wrodzonych akt thrombocytopathy genów kodujących dla tych lub innych czynników przyczyniających się płytek krwi i naczyń hemostazy. Wrodzony thrombocytopathia można dziedziczona w sposób autosomalny dominujący lub autosomalny recesywny sposób.

Funkcjonalny niedobór płytek krwi podczas trombotsitopaty nabyte mogą być związane z lekami odbiór trombotsitoaktivnyh (NLPZ, aspiryna, penicylina, leki przeciwzakrzepowe i innych). niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, DIC, białaczka, marskość wątroby, krwotoczne zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy, rozlane zapalenie kłębuszków nerkowych, niewydolność nerek, olbrzym naczyniaki, zakrzepica, masywne przetoczenia krwi, choroba popromienna i tak dalej.

objawy thrombocytopathy

Objawy wahają thrombocytopathia u dzieci jest bardzo szeroki. Przejawem klinicznym wrodzonej thrombocytopathy mogą być związane z patologią w okresie okołoporodowym (kwasicą niedotlenienie) urodzenie uraz, Infekcje wirusowe lub bakteryjne, posocznica, hipowitaminozę, nasłonecznienie procedury fizjoterapii (UFO UHF), masa szczepienia itd ..

Wywołujące różne postacie kliniczne thrombocytopathy jest zespół charakterze powtarzającym krwotoczny, z których nasilenie może się wahać od łagodnego do ciężkiego krwawienia krwawienia. Noworodki mogą manifestować thrombocytopathy krwiak podokostnowy, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwawienie i powolne gojenie się rany pępowinowej. Krwawienie typu microcircular znamienny wybroczyny wybroczyny powstałe w niewielkich urazów ciała, odzież tarcia. inaczej hemofilia, nie typowy dla thrombocytopathia hemarthrosises i międzymięśniowego krwiak.

Kiedy trombotstopatiyah obserwowano krwawienia u niemowląt ząbkowanie, nawracający krwawienia z nosa, zwiększone krwawienie z dziąseł, długie gojenie drobnych ran. „Rodziny” młodzież często mają tendencję do krwotok miesiączkowy, młodzieńcze dysfunkcjonalny krwawienie. Pacjenci z thrombocytopathies nawet niewielkich operacji (migdałków, ekstrakcji zębów i in.), A następnie obficie i przedłużona krwawienie. Mniej powszechne w thrombocytopathy kliniki krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz, krwawienie w twardówce.

Ze względu na zwiększoną częstość występowania krwawień u dzieci z rozwijających thrombocytopathies zespół anemiczne, charakteryzuje się ogólne osłabienie, bladość skóry, zawroty głowy, duszność, tachykardia, niedociśnienie, tendencja do półomdlały.

W połączeniu z thrombocytopathy Tkanka łączna dysplazja dzieci zidentyfikowane błędna postawa, glina, nerka ruchoma, wypadanie płatka zastawki dwudzielnej i in., zaburzenia rozwojowe.

diagnoza thrombocytopathy

Jak pokazuje praktyka, thrombocytopathia diagnoza u dzieci rzadko jest zainstalowany w odpowiednim czasie. Precinct pediatrzy zazwyczaj nie są ważne i krwotocznych przejawów skierowanych do specjalistów dzieci: dzieci LORu - z ginekologa krovotecheniyah- nosa dziecka - podczas ciężkiego menstruatsiyah- pedodontist - krwawienia z dziąseł, itd. W międzyczasie dzieci z thrombocytopathies .. muszą tak wcześnie jak to możliwe konsultingowej wyspecjalizowanej hematolog do diagnozowania i forma trobotsitopatii.

Diagnoza thrombocytopathy obejmuje kilka etapów, z których najważniejsze to analiza objawów klinicznych i historii rodzinnej, dogłębne badania układu hemostazy. Test funkcjonalny śródbłonka (Bańki, mankiet, oskubane, próbka tow) w trombotsitopaty zwykle pozytywne: na skórze w miejscu ekspozycji są liczne siniaki lub wybroczyny.

Badania laboratoryjne thrombocytopathy stadium zaczyna klinicznej analizy krwi, określenia czasu krwawienia, parametrów krzepnięcia. Podczas poszukiwań diagnostycznych thrombocytopathy identyfikowane w badaniach morfometrycznej morfologii płytek i wzorze płytek ich cech i funkcji (adgezivnosti- agregacji płytek ADP, ristomycin, epinefryna, trombina kollagenom- oznaczania czynników krzepliwości płytek i in.). Dziecko trombotsitopaty badanie laboratoryjne należy wykonać co najmniej 3 razy w różnych okresach choroby (w czasie remisji klinicznej i krwotocznych przejawów w tej chwili).

Aby ocenić hematopoetycznych funkcji w niektórych przypadkach wyznaczonych przez przytrzymanie mostka przebicie lub trepanobiopsy badanie i myelogram.

leczenie thrombocytopathy

W dziedzicznej thrombocytopathy gospodarstwa etiotrop leczenie niemożliwe. W związku z tym, cały zespół środków terapeutycznych jest podzielony na leczenie doraźne w celu łagodzenia objawów syndromu krwotocznej i leczenia profilaktycznego. Przez cały życia pacjentów z thrombocytopathy zabronione stosowanie octu z jedzeniem (w t. H. W puszkach) alkoholu. Zaleca się, aby wzbogacić dietę produktów bogatych w witaminy A, C i P orzeszki ziemne.

Terapia lekowa jest thrombocytopathy hemostatyczne oznacza (Dicynonum sodu etamzilat, adrokson, glukonian wapnia, kwas aminokapronowy, itd.), działania na metabolizm leków (Riboxinum ATP, orotan potasu, kwasu foliowego). Jest to przydatne do wykorzystania krzepnięcia fitosborov. Rutynowe profilaktyczne thrombocytopathia zalecane 2-4 razy w roku w zależności od stopnia nasilenia zespołu krwotocznego.

Do miejscowego tamowania krwawienia z powierzchownych ran z zastosowaniem nawadniania powierzchni krwawienia oziębionego stosowania adroksona kwasu aminokapronowego, folii fibryny zastosowanie trombiną. Jeśli trzeba przeprowadzić nosa krwawienie w nosowych hemostatycznej gąbki, trzymając anemizatsii błonę śluzową nosa. krwawienie zastosowanie adiuwantów skurcze macicy (pregnin), dożylnie aminokapronowym kwasem macicy RDW w thrombocytopathy być przeprowadzane w ramach terapii pokrywa hemostatycznych. Kiedy masywna utrata krwi mogą wymagać transfuzji koncentratu krwinek czerwonych, płytek krwi i osocza.

Gdy objawowe thrombocytopathy niezbędne do przeprowadzenia leczenia choroby podstawowej, otrzymując wyjątków leków trombotsitoaktivnyh i inne momenty wyzwalania.

Przewidywanie i zapobieganie thrombocytopathia

wykrywanie terminowe thrombocytopathia dziecko i posiadanie odpowiedniego leczenia zapobiegawczego może zapobiec wyrażoną utratę krwi i poprawić jakość życia. Kiedy masywne krwotoki wewnątrzczaszkowe towarzyszące tromotsitopatii dla niektórych formach, rokowanie dla życia niekorzystną.

Środki zapobiegawcze thrombocytopathy zapewnić poradnictwo genetyczne rodzin z zespołem odziedziczył krwotocznej, odrzucenia niekontrolowane przyjmowanie leków. Dzieci ze zdiagnozowanym thrombocytopathia powinny być obserwowane przez pediatrę, Hematologii Dziecięcej, Pediatric Ophthalmology, ENT, stomatologa- regularnie przechodzą pełne badanie laboratoryjne, otrzymać leczenie zapobiegawcze, wyeliminować klas traumatyczne sportu. Kwestia przeprowadzania szczepień ochronnych dzieci decyduje się na zasadzie indywidualnej.