Plamica

Plamica małopłytkowa (plamica małopłytkowa choroby, łagodny małopłytkowość) - hematologiczne patologii charakteryzują się niedoborem ilościowego płytek krwi, wraz z tendencją do krwotoków, syndromu krwotocznej. Plamica na poziomie płytek krwi obwodowej spada znacznie poniżej fizjologicznego - 150h10⁹/ L w normalnej lub nieco większej ilości megakariocytów w szpiku kostnym. Częstość występowania plamicy małopłytkowej zajmuje pierwsze miejsce wśród innych skaza krwotoczna. Objawia choroba jest zwykle w dzieciństwie (ze szczytem w okresie wczesnym i przedszkolnym). Młodzieży i dorosłych w patologii 2-3 razy częściej wykrywano wśród kobiet.

Klasyfikacja uwzględnia plamica małopłytkowa jego etiologicznych, patogennych i kliniczne cechy. Istnieje kilka opcji - idiopatyczna (choroba Verlgofa), i-, trans hetero- i autoimmunologiczna plamica, plamica małopłytkowa objaw (objawowy trombocytopenia).

Odzyskiwane za ostre, przewlekłe i powtarzające się formę. Ostra postać jest bardziej powszechne w dzieciństwie, trwa do 6 miesięcy, z normalizacją liczby płytek we krwi, to nie ma nawrotu. Postać przewlekła trwa dłużej niż 6 miesięcy, częściej u osób dorosłych patsientov- okresowego - jest przełączane do powtarzania epizodów małopłytkowości po normalizacji liczby płytek krwi.

Powody plamica

W 45% przypadków, jest idiopatyczna plamica małopłytkowa, która rozwija się spontanicznie, bez widocznej przyczyny. W 40% przypadków małopłytkowości poprzedzają różnych chorób zakaźnych (wirusów lub bakterii), przenoszone przez około 2-3 tygodnie wcześniej. W większości przypadków to zakażenia górnych dróg oddechowych niespecyficzne pochodzenia, 20% - szczegółowe (ospa wietrzna, odra, różyczka, ślinianki przyusznej, choroba całować, krztusiec). Plamica mogą komplikować przebieg malaria, dur brzuszny, leiszmanioza, bakteryjne zapalenie wsierdzia. Czasami plamica przejawia się w tle immunizacji - aktywna (szczepienie) lub biernym (podawanie - globulina). Plamica małopłytkowa może być spowodowane przyjmowaniem leków (barbiturany, estrogeny, leki arsen, rtęć), przedłużonej ekspozycji na promieniowanie rentgenowskie (izotopy promieniotwórcze), poważnej operacji, urazy, nadmiernej ekspozycji na słońce. Oznaczono rodzinnych przypadków choroby.

Większość warianty ma immunologiczna plamica charakteru i jest związana z wytwarzaniem przeciwciał przeciwpłytkowe (IgG). Powstawanie kompleksów immunologicznych na powierzchni płytek krwi prowadzi do szybkiego niszczenia płytek krwi, zmniejszenie długości ich życia, do kilku godzin, a w ciągu 7-10 dni w standardowej.

Isoimmune postać plamica może wynikać z wejściem krwi „obcego” z wielokrotnym transfuzji płytek krwi oraz płytki krwi i antygenu płytek niezgodności matki jak i dla płodu. Forma Geteroimmunnaya rozwija się, gdy uszkodzone struktury antygenowe różnych środków płytek (wirusy, leki). Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa wariant spowodowane pojawienie się przeciwciał przeciw własnym antygenom niemodyfikowanych płytek i zwykle w połączeniu z innymi chorobami, takimi jak (pochodzeniaSLE, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna). Rozwój Transimmunnoy małopłytkowości u noworodków wywołanych przez przechodzący przez łożysko autoprzeciwciał przeciwpłytkowego chorą matkę plamicę małopłytkową.

niedobór płytek krwi w plamicy może być związany z funkcjonalną zmiany procesu naruszenie megakariocyty otshnurovyvaniya czerwonych płytek krwi. Przykładowo, błędy związane objawem Verlgofa krwiotwórczych niedokrwistość (Niedobór B-12, aplastyczna), Ostre i przewlekłe białaczka, choroby ogólnoustrojowe hematopoezy (retikulezah), przerzuty nowotworów szpiku kostnego złośliwych.

Gdy plamica małopłytkowa naruszenie nastąpi formowanie tromboplastyny ​​i serotoniny, zmniejszenie kurczliwości i zwiększonej przepuszczalności ścian naczyń włosowatych. Wiąże się z przedłużeniem czasu krwawienie, naruszenie procesów tworzenia skrzeplin odsunięciu skrzepu krwi. Podczas zaostrzenia Ilość krwotoczny płytek zmniejsza się do pojedynczej komórki w preparacie jest zredukowane do poziomu poniżej normalnego poziomu w remisji.

Objawy plamica

Plamica małopłytkowa klinicznie objawia się, gdy poziom spadnie poniżej płytek 50h10⁹/ L, przeważnie 2-3 dni po wystawieniu na działanie czynnika etiologicznego. Charakteryzuje się krwawienie wybroczynowe-wypryskami (sinyachkovomu) typu. Idiopatyczną plamicę pojawić się wiele bezbolesne krwawienie skóry, błon śluzowych (opcja „suchym”) oraz krwawieniu ( „na mokro” przykład wykonania). Rozwijają się one spontanicznie (często w nocy) i wyrażenie nie pasuje moc ekspozycji traumatyczne.

uszkodzenia krwotoczne polimorficzny (wybroczyny od niewielkiego do głównych i wybroczyny i siniaki siniaki) i polichromatycznych (z jasnym fioletowo-niebieski blado żółto-zielony, w zależności od czasu występowania). Częściej występują krwotoki na przedniej powierzchni tułowia i kończyn, rzadziej - na twarzy i szyi. Krwotok ustalany na śluzówce migdałków, miękkich i twardych podniebienia, spojówki i siatkówki bębenka w tkance tłuszczowej, mózgu, narządów miąższowych błon surowiczych.

Patognomoniczny intensywne krwawienie - nosowy i zapalenie dziąseł, krwawienia po ekstrakcji zębów i migdałków. Może wystąpić krwioplucie, krwawe wymioty biegunka, krwi w moczu. Kobiety zwykle przeważają krwawienie w postaci krwotok miesiączkowy i maciczny, jak i owulacyjne krwawienie do jamy brzusznej z objawami ciąża pozamaciczna. Bezpośrednio przed miesiączką skórne pojawiają się elementy krwotocznych i inne krwawienia z nosa. Temperatura ciała jest normalne, że jest to możliwe tachykardia. Kiedy plamica ma umiarkowane powiększenie śledziony. Jeśli obfite krwawienie rozwija narządy wewnętrzne niedokrwistość, rozrost szpiku kostnego i megakariocytów.

postać leku przejawia wkrótce po podaniu leku, rozciąga się od jednego tygodnia do 3 miesięcy, spontanicznego wyzdrowienia. Promieniowanie plamica małopłytkowa charakteryzuje się ciężką transferu szpiku kostnego skazę krwotoczną w hipo-i stanu aplastyczną. Postać niemowlęcy (u dzieci poniżej 2 roku życia), ma ostre wystąpieniu, poważnych, często chroniczne i wyraźny małopłytkowość (<20х10⁹/ L).

Podczas plamica zidentyfikować okresy kryzysu krwotocznego, kliniczne i klinicznej remisji. Udar krwotoczny i krwawienia w laboratorium zmiany widoczne w okresie remisji klinicznej w krwotoków małopłytkowości nie występują. Kiedy pełna remisja i brak krwawienia, a zmiany laboratoryjne. Kiedy plamica z dużą utratą krwi nie jest ostrą anemia krwotoczna, długoterminową ciągłej - przewlekłe niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Najpoważniejszą komplikacją - krwawienia w mózgu rozwija się gwałtownie i postępuje szybko towarzyszy zawroty głowy, bóle głowy, wymioty, drgawki, zaburzenia neurologiczne.

Diagnoza plamica

Diagnoza plamica hematolog ustawić historię zważywszy, przebieg i wyniki badań laboratoryjnych (CBC i moczu, koagulację, ELISA, mikroskopia rozmazów krwi, szpiku kostnego przebicie).

Na plamica małopłytkowa wskazuje na gwałtowny spadek liczby płytek we krwi (<50х10⁹/ L), wzrost czasu krwawienia (>30 min.) Czas protrombinowy i APTT, zmniejszony poziom lub brak wycofania skrzepu. Liczba białych krwinek jest zwykle w granicach normy, niedokrwistość występuje, gdy duża utrata krwi. Na wysokości kryzysowej krwotoczny śródbłonka wykryte próbek pozytywnych (szczypanie, tow ukolochnaya). W rozmazie krwi jest określana przez wzrost wielkości płytek i zmniejszyć ziarnistość. W preparatów szpiku kostnego wykazały normalne lub zwiększenie liczby megakariocytów w obecności formy niedojrzałych otshnurovka płytek małych plam. Autoimmunologiczna plamica charakter potwierdza obecność we krwi przeciwpłytkowych przeciwciał.

Plamica małopłytkowa, aplastyczna lub różnicowania ze szpiku kostnego nacieczenia procesów, ostrą białaczkę trombotsitopaty SLE hemofilia, krwotoczne zapalenie naczyń, hipo- i disfibrinogenemy, młodzieńcze krwawienie.

Leczenie i rokowanie plamica

Kiedy odizolowane od plamica trombocytopenię (płytki krwi >50h10⁹/ L) bez syndromu krwotocznej provoditsya- bez leczenia w umiarkowanej małopłytkowości (30-50 x10⁹/ L), farmakoterapia jest wskazane w przypadku zwiększonego ryzyka krwawienia (nadciśnienie, wrzód żołądka i 12 dwunastnicy). Gdy liczba płytek krwi <20-30х10⁹/ Leczenie L prowadzi się bez dodatkowych oznaczeń w środowisku szpitalnym.

Krwawienie zatykać wprowadzenie hemostatyczne leki stosowane miejscowo hemostatycznej gąbki. Aby ograniczyć odpowiedź immunologiczną i zmniejszenie przepuszczalności naczyń zmniejszenie mianowany kortykosteroidy doze- globulin hiperimmunizowaną. Dla dużej utraty krwi są możliwe przetaczanie osocza i przemywa erytrocytów. Napar z płytek nie są wskazane w plamica małopłytkowa.

U pacjentów z przewlekłą nawracającą postać ciężkiego krwawienia i krwawienia w najważniejszych organów wykonywania splenektomii. Może powołanie leków immunosupresyjnych (cytostatyków). Leczenie plamica małopłytkowa być w razie potrzeby w połączeniu z leczeniem choroby.

W większości przypadków, zakrzepowa plamica prognoza jest bardzo korzystna, do pełnej sprawności możliwe jest w 75% przypadków (dzieci - 90%). Komplikacje (np udar krwotoczny) Obserwowane w ostrej fazie, tworząc ryzyko śmierci. Kiedy plamica wymaga wykluczonych stały nadzór hematolog leki wpływające na właściwości agregacji płytek krwi (aspiryna, kofeina, barbiturany), alergeny pokarmowe, zachować ostrożność podczas szczepienia dzieci jest ograniczone nasłonecznienie.