Hemosyderoza

Hemosyderoza - naruszenie wymiany gemoglobinogennye hemosyderyna pigment nim miejscowego lub ogólnoustrojowego odkładania w tkance. Hemosyderyna jest wewnątrzkomórkowym pigment zawierający żelazo, który powstaje podczas enzymatycznego rozszczepienia hemoglobiny. Synteza hemosyderyna zachodzi w komórkach syderoblastów. A także innych pochodnych hemoglobiny, bilirubiny (ferrytyna) hemosyderyna udział w transporcie i złoża żelaza i tlenu metabolizm substancji chemicznych. Zwykle w niewielkich ilościach hemosyderyna wykryte w komórkach wątroby, śledziony, szpiku kostnego, tkanki limfatycznej. W różnych patologicznych warunkach nadmiernego tworzenia rozwoju hemosyderyna hemosyderoza może wystąpić. Badanie epidemiologii hemosyderoza trudne ze względu na dużą różnorodność naruszenia.

W zależności od występowania procesu patologicznego odróżnić lokalny (miejscowy) oraz uogólnione (shared) hemosyderoza. Lokalna hemosyderoza służy wynik pozanaczyniowej hemoliza, t. E. zniszczenia zewnątrznaczyniową erytrocytów. Lokalna hemosyderoza mogą występować w ograniczonym ognisk krwotoku (krwiaki), Jak również w całej narządu (płuca, skóra). Uogólnione hemosyderoza jest konsekwencją wewnątrznaczyniowej hemolizy wewnątrznaczyniowej - niszczenie krwinek czerwonych w różnych wspólnych zaburzeń. W tym przypadku, hemosyderyna zdeponowany w komórkach wątroby, śledzionie i szpiku kostnym, dając brązowe korpusy ( „”) zardzewiałe zabarwienie.

Dla niezależnej postaci hemosyderoza obejmują:

• hemosyderoza skóry (choroba Schamberg, Annulare teleangiektaticheskaya Mayokki plamicy starczej hemosyderoza, liszajowate pigmentu i purpurozny angiodermit ochry, zapalenie skóry, etc.).
• idiopatyczne hemosyderoza płuc (jasnobrązowe stwardnienie)

W przypadku, gdy osadzanie hemosyderyna towarzyszą zmiany w strukturze tkanek i zaburzenia narządów mówić hemochromatoza. Ze względu na różnorodność przyczyn i form hemosyderoza badano przez immunologii, dermatologii, pulmonologii, hematologii i innych dyscyplin.

powody hemosyderoza

Całkowita hemosyderoza jest stanem wtórnym etiologicznie związany z chorobami układu krwionośnego, zatrucia, infekcji, procesów autoimmunologicznych. Możliwe przyczyny nadmiar osady mogą być hemosyderyna niedokrwistość hemolityczna, białaczka, marskość, choroby zakaźne (posocznica, bruceloza, malaria, o charakterze powtarzającym się gorączka) konflikt Rh, częstych transfuzji krwi, zatrucie, hemolityczne trucizn (sulfonamidy, ołów, chinina, itd.).

Etiologia hemosyderoza płuc nie jest do końca jasne. Założenia dziedzicznej predyspozycji immunopatologicznych charakter choroby wrodzone, choroby płuc konstrukcji ściany kapilarnej i inne. Wiadomo, że rozwój hemosyderoza płuc pacjentów bardziej podatnych na choroby serca (niewyrównanącardiosclerosis, choroba serca itd.).

Skórne hemosyderoza mogą być pierwszorzędowe (bez uprzedniego uszkodzenia skóry) lub wtórny (powstaje przed chorobami skóry). Przy rozwoju pierwotnego hemosyderoza skóry predysponują zaburzeń wewnątrzwydzielniczych (cukrzyca), Patologią naczyń (przewlekła niewydolność żylna, choroba hipertoniczny). Wtórnym akumulacji hemosyderyna w skórze może powodować zapalenie skóry, wyprysk, neurodermatitis, uraz skóry, infekcji ogniskowej (ropne zapalenie skóry). Może powodować choroby debiutancki przechłodzenia, przepracowania, przyjmowanie leków (acetaminofen, ampicylina, NLPZ, leki moczopędne, itp).

hemosyderoza płuc

Idiopatyczne hemosyderoza płuc - choroba charakteryzująca się nawracającymi krwotoków do pęcherzyków płucnych, a następnie osadzanie hemosyderyna w miąższu płuc. Choroba dotyka głównie dzieci i młodych dorosłych. Dla hemosyderoza płuc charakteryzuje krwotok płucny różnej intensywności niewydolność oddechowa i niedokrwistość hypochromic.

W ostrej fazie choroby występuje u pacjentów z mokrego kaszel krwawego plwociny. Konsekwencją długotrwałego lub obfite krwioplucie jest rozwój ciężkiego niedokrwistość z niedoboru żelaza, blada skóra twardówki ikterichnost skargi zawroty głowy, słabością. Stopniowe oczywiście towarzyszyć rozwój tętniczego hemosyderoza rozproszone zwłóknienie płuc, która jest odzwierciedleniem duszność i sinica. Obserwowani przez okres ostrego bólu w klatce piersiowej i brzuchu, bóle stawów, gorączka. Dane Cel znamienny otępienie obecność wilgotnych rzężenie, tachykardia, niedociśnienie, spleno- i powiększenie wątroby.

W okresach remisji dolegliwości nie są wyrażone lub nieobecne, ale po każdych kolejnych okresach trwania ataku światła, zazwyczaj kurczy. U pacjentów z przewlekłym hemosyderoza często tworzą serce płucne- często nie są ciężkie zawał, zapalenie płuc, nawracający odma płucna, które mogą spowodować śmierć. Idiopatyczne hemosyderoza płuc można łączyć z krwotoczne zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół Goodpasture'a.

hemosyderoza skóra

Skórne wykonania osadzanie pigmentu hemosyderoza żelaza odbywa się w skórze właściwej. Klinicznie, Choroba charakteryzuje się występowaniem na skórze lub plamicę plam pigmentowych, o średnicy 0,1-3 cm. Ostatnie wybuchy mają ceglastą okrasku- stara się brązowe, ciemno-brązowy lub żółtawej. Najczęściej zlokalizowane na zmian barwnikowych skóry, kostek nóg, rąk, predplechiy- czasami towarzyszy nieznaczne wysypki swędzenie. W obszarach uszkodzeń skóry mogą wystąpić wybroczyny guzków liszajowate grudki, teleangiektazje, tablice „zardzewiały” kolor.

hemosyderoza skóry jest przewlekłą (kilka miesięcy do kilku lat), jest częstsza u mężczyzn w wieku 30-60 lat. Ogólny stan pacjentów ze skórną gemosideroze pozostaje udovletvoritelnym- narządy wewnętrzne nie są naruszone. Choroba należy odróżnić od postaci nietypowych płaski, psevdosarkomy i mięsak Kaposiego.

diagnoza hemosyderoza

W zależności od kształtu hemosyderoza jego diagnostyka mogą być wykonywane przez dermatologa, pulmonologii, chorób zakaźnych, hematologii i innych specjalistów. Oprócz badania fizycznego prowadzi się ogólnie analizy krwi, oznaczenie surowicy żelaza, całkowita zdolność wiązania żelaza z krwi. W celu określenia najbardziej istotne są hemosyderoza tkanki z biopsji danych (skóry, wątroby, płuc, szpiku kostnego), badania histologiczne, które ujawniły się osadzanie hemosyderyna. W desferalovaya używane jako próbki do badań diagnostycznych - Określenie ilości żelaza w moczu po podaniu domięśniowym 500 mg Desferal. Gdy zawartość więcej niż 1 mg żelaza w próbce moczu, uważa się za dodatnie.

Gdy światło jest dalej prowadzone gemosideroze rentgenowskie klatki piersiowej, CT, scyntygrafia perfuzyjna płuc, badanie mikroskopowe plwociny, spirometria. Prowadzenie bronchoskopii biorąc płukania można wykryć siderofagi i erytrocytów w popłuczynach.

leczenie hemosyderoza

leki pierwszego rzutu, stosowane do leczenia hemosyderoza płuc, kortykosteroidy są stosowane, ale są one skuteczne tylko w połowie czasu. Sposób leczenia (łącznie immunosupresyjnymi azatiopryna, cyklofosfamid) połączony z plazmaferezy. Ponadto, stosuje się leczenie objawowe: preparaty żelaza, środki hemostatyczne, transfuzje krwi, leki rozszerzające oskrzela, wdychanie tlenu. W niektórych przypadkach choroba jest w remisji następuje po splenektomii.

Leczenie hemosyderoza skóry polega na miejscowym stosowaniu kortykosteroidów maści, krioterapią spożyciu kwasu askorbinowego, rutyny, wapnia preparatów angioprotectors. W ciężkim skórne objawy hemosyderoza realizowana Terapia PUVA, w celu deferoksamina (Desferal).

Przewidywanie i zapobieganie hemosyderoza

Idiopatyczne hemosyderoza płuc - trudne do zdiagnozowania choroby o ciężkim rokowaniem. Postępujący przebieg choroby prowadzi do niepełnosprawności pacjenta, rozwój zagrażających życiu powikłań - masywny krwotok płucny, niewydolność oddechowa, nadciśnienie płucne. Dla hemosyderoza skóra korzystne. Choroba jest bardziej defekt kosmetyczny, i ma tendencję do stopniowego rozwiązania.

Profilaktyka zaburzeń hemosyderyna wymiany może odpowiednio wczesnego leczenia skóry, zakaźne wspólnego układu krążenia, hematologicznych i innych chorób, zapobiegania krwi do transfuzji komplikacji wyjątkiem leczniczych i chemicznych zatrucia.