Mięsak Kaposiego

mięsak Kaposiego otrzymał nazwę z węgierskiego dermatologa, który po raz pierwszy opisano w 1872 choroby. Częstość występowania mięsaka Kaposiego nie jest tak wielka, ale wśród pacjentów HIV sięga 40-60%. U tych pacjentów, mięsak Kaposiego jest najczęstszym złośliwym nowotworem. Zgodnie z danymi przechowywanymi w dermatologii badaniach klinicznych u mężczyzn mięsak Kaposiego jest diagnozowana w około 8 razy częściej niż kobiety.

Grupy ryzyka, w których rozwój mięsaka Kaposiego najprawdopodobniej należą HIV-pozytywnych ludzi, mężczyzn pochodzenia śródziemnomorskiego w starszych ludów Afryki Środkowej, odbiorcami przeszczepionych narządów lub pacjentów otrzymujących długoterminowe leczenie immunosupresyjne.

Przyczyny mięsaka Kaposiego

Medycyna nie jest jeszcze znane dokładne przyczyny rozwoju mięsaka Kaposiego i jej patogenezie. Choroba często występuje na tle innych nowotworów: ziarniniak grzybiasty, Choroba Hodgkina, mięsaka limfatycznego, szpiczaka. Ostatnie badania potwierdzają związek choroby z obecnością swoistych przeciwciał w organizmie utworzonej przez zakażenie wirusem opryszczka 8 typ. Zakażenie może nastąpić przez kontakt seksualny, za pośrednictwem krwi lub śliny.

Do tej pory naukowcy udało się wyizolować cytokiny, które mają stymulujący wpływ na struktury komórkowej mięsaka Kaposiego. Są to: - 3FGF fibroblastu czynnika wzrostu, IL-6 - interleukiny 6 TGFP - transformujący czynnik wzrostu. W występowania nowotworów u pacjentów z AIDS ważnych onkostatyna wycofana.

mięsak Kaposiego nie jest dość zwykle złośliwy guz. Słabą aktywność mitotyczną zależność procesu od statusu immunologicznego pacjenta, rozwoju wieloośrodkowe, zdolności do odwracania rozwoju nowotworu ognisk, brak atypią komórkową i histologicznych znaków identyfikacyjnych zapalenia wspierają przypuszczenie, że początek ich wystąpienia mięsaka Kaposiego prawdopodobnie oznacza reaktywną procesu, a nie prawdziwe mięsaka.

Objawy mięsaka Kaposiego

Najczęściej choroba zaczyna się od wyglądu skóry purpurowe niebieskie plamy, które są nasączane tworzenia dysków zaokrąglonymi lub węzłów. W niektórych przypadkach, mięsak Kaposiego zaczyna się wraz z pojawieniem się grudek na skórze, która ma podobieństwa z wysypki płaski. Węzły stopniowo wzrastać, osiągając wartość lasu lub orzech. Mają mocno elastyczna konsystencja, łuszcząca się powierzchnia, często przesiąknięte pajączki. Węzły powodować ból pacjenta, zwiększenie presji na nich. Z biegiem czasu, w możliwie mięsaka Kaposiego spontanicznej resorpcji węzłów do utworzenia blizna depresji przebarwienia.

Przydzielanie 4 Ilość warianty Klinicznej mięsaka Kaposiego: klasyczny, epidemia endemicznych i immunosupresyjne.

mięsak Kaposiego klasyczny rozprowadzane w Rosji, na Ukrainie, Białorusi i krajach Europy Środkowej. Jego typowa lokalizacja - boczna powierzchnia skóry kończyn dolnych, stóp i rąk. Charakteryzuje się jasno zdefiniowane i symetrii ognisk nowotworowych, brak objawów subiektywnych (tylko w niektórych przypadkach pacjenci zgłaszali pieczenie lub świąd). Ta forma mięsaka bardzo rzadko występuje ze zmianami śluzówki. Klasycznego ciągu mięsaka Kaposiego przeznaczyć 3 zaawansowania klinicznego: plamkami i plamkową guza.

Zauważony etap - początek choroby. Jest przedstawiony niebieskawo czerwone lub czerwono-brązowe plamy nierówny kształt, którego wielkość nie przekracza 0,5 cm. Plamki mają gładką powierzchnię.

Grudkowa etap mięsaka Kaposiego ma postać wielu elementów wystających ponad skórę w postaci kulek lub półkuli. Te gęste, elastyczny, o średnicy w zakresie od 0,2 do 1 cm. Łączenie ze sobą, przy czym elementy mogą tworzyć półkulistych lub spłaszczone płytki z surowca oraz gładką powierzchnię. Ale większość z poszczególnych elementów mięsaka Kaposiego tym etapie pozostać odizolowany.

stadium nowotworu powoduje tworzenie guzków nowotworowych o średnicy od 1 do 5 cm. Jednostki, w etapie dostrzeżone elementy są niebieskawo czerwone lub czerwono-brązowa barwa. One łączyć ze sobą i Ulcerate.

Epidemia mięsaka Kaposiego związane z AIDS, jest jednym z charakterystycznych objawów tej choroby. Jest typowa dla młodego wieku zachorowania (przed ukończeniem 37), elementy jasności vysypnyh i nietypowe położenie guza: śluzowej, czubek nosa, kończyn górnych i podniebienia twardego. W tej postaci mięsaka Kaposiego jest szybkim procesem obejmującym w węzłach chłonnych i narządów wewnętrznych.

Endemiczny mięsak Kaposiego Spełnia on, co do zasady, w Afryce Środkowej. Choroba rozwija się w dzieciństwie, często w pierwszym roku życia. Charakteryzuje się uszkodzeń narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych, zmiany skórne są minimalne, a rzadkie.

Immunosupresyjne mięsak Kaposiego przebiega przewlekle i najbardziej łagodne, zwykle bez udziału organów wewnętrznych. Występuje na tle leczenia immunnosupressivnogo dla pacjentów poddawanych transplantacji narządów. Kiedy anulowanie immunologiczne hamujące leki często występuje ustępowanie objawów.

PODCZAS mięsak Kaposiego mogą być ostre, podostre albo przewlekłe. W przypadku ostrego wystąpienia choroby jest szybki uogólnienie nowotwór Toksyczność rozwojowa i wyniszczenie. Pacjenci umierają w okresie od 2 miesięcy do 2 lat od wystąpienia. Formularz podostre bez wykonywania zabiegu może trwać 2-3 lat. Powolny przebieg procesu nowotworu w postaci przewlekłej mięsaka Kaposiego prowadzi do jego przedłużony okres czasu (8-10 lat lub więcej).

Powikłania to mięsaka odkształcenia i ograniczenie przepływu Kaposiego w dotkniętych kończyn, krwawienia z rozkładających nowotworów lymphostasis z rozwojem obrzęk limfatyczny gdy kompresja naczyń limfatycznych nowotworowych i innych. owrzodzenie guza guzki zakażenia niebezpieczną możliwość, że tło z niedoborem odporności prowadzi do szybkiego rozwoju posocznica i może spowodować śmierć.

Diagnoza mięsaka Kaposiego

Rozpoznanie opiera się na mięsaka Kaposiego jego typowy obraz kliniczny i struktury danych biopsji. Badanie histologiczne ujawnia skóry właściwej wiele nowo utworzonych naczyń i proliferacji komórek wrzecionowatych - młodych fibroblastów. Obecność hemosyderyna i extravasates (krwotoczne wysięków) w celu odróżnienia od mięsaka Kaposiego włókniak.

Pacjenci spędzają badania immunologiczne krwi i testów na HIV. Aby wykryć zmiany chorobowe w trzewnej mięsaka Kaposiego zastosowanie ultrasonografii jamy brzusznej i serca, gastroskopii, badań radiologicznych płuc, scyntygrafii kośćca, CT, nerek, nadnerczy i MRI m. P.

Wymaga diagnostyki różnicowej mięsaka Kaposiego z liszaja płaskiego, sarkoidozy hemosyderoza, ziarniniak grzybiasty, bardzo zróżnicowane krwionośny, naczyniak mikrovenulyarnoy in.

Leczenie mięsaka Kaposiego

Ważnym aspektem w leczeniu mięsaka Kaposiego jest leczenie choroby podstawowej poprawy stanu odpornościowego. Ogólnoustrojowe leczenie mięsaka Kaposiego typowo przepisywane pacjentom z korzystnym immunologicznym choroby w objawów. Jest to intensywna chemioterapia. Ryzyko wystąpienia takiego leczenia u pacjentów z niedoborem odporności związany z toksycznymi efektami leków w szpiku kostnym, zwłaszcza w połączeniu z lekami, do leczenia infekcji HIV. W etapie 1 do 2 mięsaka Kaposiego uznany za optymalny prospidina monoterapii, które różni LACK hamujące działanie na układ odpornościowy i hematopoezy. W leczeniu klasycznej i epidemiologicznych formy mięsaka Kaposiego powodzeniem interferony stosowanych: 2a, 2b i. Zapobiegają one proliferację fibroblastów i są w stanie zainicjować apoptozę w komórkach nowotworowych.

Miejscowe leczenie mięsaka Kaposiego obejmują krioterapią i zastrzyk chemioterapeutykami interferonu nowotworu, maści i aplikacje dinitrochlorobenzene prospidina al. Methods. W obecności choroby i dużych zmian, jak również lepszego efektu kosmetycznego, która odbyła się lokalne napromieniowanie.

Przewidywanie mięsaka Kaposiego

Rokowanie w mięsaka Kaposiego zależy od charakteru jego przepływu i jest ściśle związane ze stanem układu odpornościowego pacjenta. Przy większych szybkościach manifestacji odporności na choroby może być noszone odwracalny leczenie ogólnoustrojowe daje dobry efekt, a może osiągnąć remisji u 50-70% pacjentów. Tak więc, u pacjentów ze wskaźnikiem mięsaka Kaposiego CD4 limfocytów większa niż 400 L-1 Wskaźniki odpowiedzi na tle immunoterapii ponad 45%, ale tylko 7% pacjentów z CD4 zarządza mniej niż 200 L-1 do osiągnięcia remisji.