Hemoglobinuria

Pojęcie „hemoglobinuria” połączyć jakąś formę niedokrwistość hemolityczna, występujących w wewnątrznaczyniowej hemolizy i wygląd wolnej hemoglobiny z moczem. Należą napadową hemoglobinuria (choroba Marchiafavy Michele), toksyczny, sustainer i napadowy zimno hemoglobinuria. Stany te różnią się etiologii łączy masywny, który rozwinął się ostre hemoliza towarzyszy wydajność hemoglobiny w osoczu i pokonywanie bariery nerek. W hematologii rozróżnić pojedyncze (objawowa) i powtarzalne (napadowa hemoglobinuria).

U zdrowych osób w krwiobiegu rozpadu występuje około 10% czerwonych krwinek i osocza zawiera 14 mg% hemoglobiny. W ten sposób nadmiar hemoglobina wiąże się ze specyficznym białkiem z wytworzeniem kompleksu hemoglobina-haptoglobina krupnomolekulyarnyh-haptoglobina, nie przekroczyć barierę nerek. Mechanizm ten zapobiega hemoglobinuria i hemosyderoza nerka. Jednak w przypadku nagłego masywnego rozpadu krwinek czerwonych lub gipogaptoglobinemii, co prowadzi do zmniejszenia w osoczu gemoglobinsvyazyvayuschey umiejętności, hemoglobina pokonuje filtr nerek i pojawia się w moczu. W normalnej zawartości hemoglobinuria haptoglobiny rozwija się, gdy stężenie hemoglobiny w osoczu przekraczające 125-135 mg%.

Przyczyny i rodzaje hemoglobinuria

W sercu różnych form hemoglobinuria leżą ich przyczyny i znaczących czynników. Tak więc, nocna napadowa hemoglobinuria rozwija się w wyniku uszkodzenia błony erytrocytów, przy czym te ostatnie stają się podatne na uzupełnić surowicą i łamliwe w pewnych warunkach. Ponieważ część leukocytów i płytek krwi w tym przypadku również mają uszkodzoną błonę, uważa się, że główny związek napadowa nocna hemoglobinuria jest pojawienie się w wyniku mutacji somatycznej z nieprawidłowym klonu Wszystkich komórek progenitorowych komórek szpikowych.

Toksyczne hemoglobinuria może wynikać z ukąszenia owadów trujących i zwierząt, jak również zatrucia przez różne substancje: związków chemicznych, leków (sulfonoamidy), niejadalne grzyby. Hemoglobinuria mogą być Powikłania po transfuzji transfuzji krwi lub grupę niezgodność Rh ubezpieczenia. Marzec hemoglobinuria rozwija się po wielu kilometrów korytarzy (marsze) lub ładunku biegowych. Ta forma hemoglobinuria zazwyczaj rozpoznano u osób zdrowych fizycznie częściej - żołnierzy, sportowców, osób podróżujących. W tym przypadku, niszczenie krwinek czerwonych jest wywołane przez stres na piechotę, ale zjawisko to odkryto w latach pierwszej wojny światowej, nadal nie ma naukowego wyjaśnienia. Można przypuszczać, że długi i szorstki mechaniczne podrażnienie podeszwowej stronie stóp początkowo powoduje hemolizę krwinek czerwonych w naczyniach włosowatych pola, a następnie rozszerzony na wszystkich krwiobiegu.

Napadowa hemoglobinuria zimno może wystąpić ze względu na długości korpusu chłodzącego (pływanie w zimnej wodzie, ekspozycji na zimne powietrze) i chorób zakaźnych (grypa, świnka, odra, mononukleoza zakaźna, malaria, kiła, beztlenowe posocznica). Na tej formie charakteryzuje się przez pojawienie się we krwi w dwufazowej hemolizyny Donat-Landsteiner, powoduje aktywację dopełniacza i hemolizy.

Istnieją inne formy hemoglobinuria - pokarmowego toksyczne mioglobinurii napadowy (choroba gaffskaya), urazowe gdy hemoglobinuria zespół zmiażdżenia i tak dalej. Transient hemoglobinuria występuje u pacjentów przyjmujących suplementy żelaza.

formy charakterystyczne hemoglobinuria

Napadowa nocna hemoglobinuria

Charakterystyczną cechą napadowa nocna hemoglobinuria (choroba Marchiafava-Micheli) są napady wewnątrznaczyniowej hemolizy (kryzys hemolityczna), rozwija się głównie w nocy. Choroba jest rejestrowano przy częstotliwości 1: 500000. Hemolityczna kryzys może być wywołane przez hipotermii, infekcji, szczepienia, transfuzja krwi, aktywności fizycznej, chirurgii.

Paroksyzmy hemolizy krwinek czerwonych towarzyszy gorączka, bóle stawów, senność, ból w klatce piersiowej, brzucha i dolnej części pleców. Znakiem rosnącego niedokrwistość z niedoboru żelaza służyć jako ogólne osłabienie, żółtaczka skóry i błon śluzowych. Charakterystyczne powiększenie wątroby i śledziony. Izolacja ciemne zabarwienie moczu obserwuje się tylko jedną czwartą pacjentów z napadową nocną hemoglobinurią.

Najbardziej niebezpieczne przejawy napadowa nocna hemoglobinuria są zakrzepica krezki, naczyniowego nerek choroba naczyń obwodowych. Zakrzepica żył wątroby towarzyszy gwałtowny wzrost wielkości wątroby, postępującą wodobrzusze, żylaki przełyku. Stałe gemosiderinuriya często prowadzi do rurowego nefrita- na wysokości hemolitycznej kryzys może rozwinąć ostrą niewydolność nerek.

Napadowa nocna hemoglobinuria często rozwija się u pacjentów z niedokrwistość aplastyczna, predleykozom lub ostra białaczka limfoblastyczna, Dlatego też wymaga kompletnego badania hematologiczne pacjenta.

marsz hemoglobinuria

hemoglobinuria symptomatologii marca zazwyczaj bardziej zużyte i rozwija się stopniowo. Dreszcze są rzadkie i wzrost temperatury. Wyraźne osłabienie, które mogą być również spowodowane ogólnym zmęczeniem fizycznym od marca do rzutu. Jednak ta forma patognomoniczny znaki hemoglobinuria jest ciemna barwa moczu. Po ustaniu uczucie normalne, lżejszy mocz marsz obciążenia.

Zauważono, że prawie wszystkie osoby dotknięte przez hemoglobinuria marcu istnieje wyraźna lędźwiowego skrzywienie kręgosłupa. Niezależny znaczenie kliniczne, ta forma ma hemoglobinuria.

Napadowa hemoglobinuria z zimna

Rzadkie postać anemii hemolitycznej - napadowe zimno hemoglobinuria przepływa napadowy. Napadowa hemoglobinuria zimno zwykle wywołane przez hipotermii i hipertermia towarzyszy (czasami nawet do 40 ° C), dreszcze, nudności, wymioty, bóle brzucha. Ujawnił hepatomegalia i śledziony, żółtawy skóry i twardówki, charakterystyczna barwa moczu.

Napadowa hemoglobinuria z zimna spowodowane ostre zakażenia wirusowe, w normalnych warunkach z chorobą pierwotną. Kiła i malaria, choroba może trwać latami.

hemoglobinuria diagnoza

Podstawowe makroskopowe hemoglobinuria jest oznaką zmiany w kolorze i strukturze zebranego moczu. kolor moczu może być ciemny czerwony, brązowy lub prawie czarny. Na stojących wyraźnie moczu dzieli się na dwie warstwy: górną - i dolną przezroczystego - zawierający zanieczyszczenia w postaci szczątków. Testy laboratoryjne potwierdzające hemoglobinuria służyć próbę z siarczanem amonu, wykrywania osad hemosyderyna, moczu lub metodą elektroforezy immunologiczny.

Dla dokładniejszego ogólny obraz hemogram krwi badane. W celu zidentyfikowania składników dopełniacza lub przeciwciała, umieszczonej na powierzchni erytrocytów próbkę utrzymuje Coombsa. Wyniki krzepnięcia Study, blood parametry biochemiczne (bilirubina, mocznik, alkaliczną fosfatazę, itp.); Aby ocenić stan hematopoezy, zwłaszcza w przypadku pancytopenią w napadowa nocna hemoglobinuria, wymaga trzymania nakłucie szpiku kostnego i myelograms badanie.

Hemoglobinuria odróżnić od krwiomoczu i chorób, na które jest charakterystyczne (kamienie nerkowe, ostre zapalenie kłębuszków nerkowych), Porfirię, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość aplastyczna.

leczenie hemoglobinuria

Zarząd Medyczny w różnych formach hemoglobinuria określona hematologa. Marching i napadowa hemoglobinuria z zimna zazwyczaj rozwiązane bez specjalnej interwencji. W przypadku przewlekłych autoimmunologicznych zimno hemoglobinuria wyznaczony glukokortykoidy i immunosupresyjnych (cyklofosfamid, azatiopryna).

Terapia napadową hemoglobinuria przede wszystkim objawowe: transfuzji krwinek czerwonych, podawanie leków przeciwzakrzepowych, doustnie żelaza. Gdy niedorozwój szpiku kostnego powołane kortykosteroidy (prednizolon), środki anaboliczne (Nerobolum) oraz androgeny, antytymocytowa immunoglobulin. Kiedy wyrażone hipersplenizm może być uzasadnione splenektomii. Bez wpływu na inne metody leczenia napadowa nocna hemoglobinuria poruszono kwestię transplantacji szpiku kostnego od dawcy zgodnego HLA-system.

W celu zapobiegania rozwojowi hemoglobinuria unikać czynników: wywołujące zatrucia, zatrucie, choroby zakaźne, nadmierny wysiłek fizyczny, uraz i tak dalej.