Przerostowa osteoartropatia płuc

Przerostowa osteoartropatia płuc (choroba gloA, Marie-Bamberger) - zespół paraneoplastyczny, w tym klubu deformacji palców periostozy kości długich, artretyzm kostki, kolano i stawy nadgarstka. Wiarygodne informacje na temat częstości zespołu otsutstvuyut- Wiadomo, że oskrzeli rak płuc To jest przyczyną 90% przypadków przerosłych osteoartropatia płuc. Wśród pacjentów z gloA zdominowanych przez mężczyzn (5: 1), średni wiek chorych wynosi 40-50 lat. Ponownie pokonaniu układu ruchu może występować w przewlekłym stanem zapalnym i procesy nowotworowe płuc i śródpiersie Dlatego przerostowa osteoartropatia płucny ma praktycznego zainteresowania nie tylko dla Reumatologii, ale również dla onkologii i pulmonologii.

Przyczyny przerostową osteoartropatia płuc

W większości przypadków, przerostową osteoartropatia płuc jest wczesnym markerem rak płuc obwodowych i zachodzi nawet przy braku objawów klinicznych i radiologicznych procesu nowotworowego. GloA może być również w połączeniu z innymi procesami nowotworowymi: megakaryoblastoma, opłucnej, mięsak śródpiersia, rak przełyku, śluzaka, rak tarczycy, przerzuty nowotworów złośliwych różnych lokalizacjach w śródpiersia.

Wśród możliwych przyczyn przerostową osteoartropatia płucne odnosi zapalną płuc i opłucnej (oskrzelowe, przewlekłe zapalenie płuc, ropień płuca, ropniak) Serca (infekcyjne zapalenie wsierdzia) I jelita (przewlekłe zapalenie wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego). W rzadszych przypadkach choroba Marie-Bamberger może wiązać się z pierwotna marskość żółciowa, Choroba Leśniowskiego-Crohna, wrodzone wady serca "Blue" typ, mukowiscydoza, idiopatyczna włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, nadczynność tarczycy i in.

Z chorobą Marie Bamberger, w procesie wtórnej, na wyróżnienie podstawowej przerostowa osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - choroba autosomalnie recesywnie trybu dziedziczenia, znamienny periostozom, pachydermia, PRT nadmierna potliwość, ubytki kości czaszki, na początku tworzenia się głęboko zmarszczki na czole i policzkach.

Patogeneza i patomorfologija przerostowa osteoartropatia płuc

Uważa się, że patogeneza przerostowej osteoartropatia płucne związane z uszkodzeniami naczyń włosowatych płuc, w wyniku zaburzenia procesu otshnurovyvaniya płytek z megakariocytów uwalnia PDGF w dużych ilościach, co w efekcie prowadzi do reakcji okostnej. Jego rola w rozwoju artropatia odgrywa toksycznych skutków zapalnych i nowotworów czynników, zaburzenia regulacji napięcia naczyniowego.

Podstawa Histopatologia deformacji palców są: obrzęk tkanek miękkich paliczków paznokci, skurcz naczyń włosowatych, proliferacja fibroblastów oraz zwiększenie collagenogenesis. Okostne warstwy powstają głównie w zakresie trzonu kości długiej i przynasadowym kości śródstopia oraz kości śródręcza, Bliski paliczków. We wczesnych stadiach przerosłych osteoartropatia płuc okostnej warstwy mają gładką lub nieco chropowatą powierzchnię, ale szybko kostniejące prawie połączenia z końcowymi działów kości, formując pojedynczą masę. Wraz ze zjawiskiem rozwijających periostozom zapalenie błony maziowej z nagromadzeniem niewielką ilością jasnego wysięku.

Objawy osteoartropatia przerostową płuc

Patologiczne zmiany, a tym samym objawy kliniczne przerostowej osteoartropatia płuc towarzyszącej w przewlekłych chorobach zapalnych, pojawiają się stopniowo przez wiele miesięcy. procesy nowotworowe, z drugiej strony, objawy szybko rozwijać, przed rozwojem nowotworów.

Dla przerostową osteoartropatia płuc charakterystyczne zgrubiała odkształceniu palców ( „hipokratejski palców” palców w postaci „pałeczek”, paznokcie w postaci „klepsydry”). Możliwe ból w kościach i paliczków rąk paznokci. Defiguratsiya palce w prawie wszystkich przypadkach, w połączeniu z chorobą kości. Objawy kliniczne są ossalgia procesu okostnej i zwiększona ból kości badania palpacyjnego. Ewoluuje z chorobą stawów zespołem Marie-Bamberger przypomina, że ​​w reumatoidalne zapalenie stawów. Artropatia zwykle oddaje stawów międzypaliczkowych, nadgarstka, łokcia, kolana, kostki. Zmiany w stawach (obrzęk, ból miejscowy hipertermiczne, sztywność i ograniczeń ruchu) są symetryczne.

przejawy pozastawowych z przerostową osteoartropatia płuc może zawierać różne zaburzenia autonomiczne: bladość skóry, uczucie ciepła „Tide” pocenia się dłoni i stóp. U mężczyzn występuje tendencja do rozwijania ginekomastia.

Diagnostyki i leczenia przerostu osteoartropatia płuc

Główne kryteria rozpoznania choroby, Marie-Bamberger dostarczyć wyniki badań klinicznych i radiologicznych. Charakterystyczne objawy kliniczne osteoartropatia przerostową płuc są clubbing palców, wielostawowe i duże stawy zapalenie okostnej rurowe kości. Pacjenci z tych objawów w większości przypadków pierwotnie skierowana do terapeuty lub reumatologa.

Rentgenowskie kości długich ujawnia zjawiska osteoporoza i okostnej reaktsiyu- scyntygrafii w tych obszarach jest określona przez nieprawidłową akumulacją izotopu. Palce radiografii ujawnia przerost dystalnych paliczków, rzadko - ich osteolizy. Z pomocą ultradźwięków w wielu przypadkach jest to możliwe do zidentyfikowania niewielki klaster wysięku w jamie stawu. Badanie płynu maziowego uzyskane w trakcie nakłuwania diagnostycznej stawów określa charakteru zapalny wysięku.

Po odebraniu danych, co wskazuje na obecność przerostową osteoartropatia płuc, wyszukiwania diagnostyczny powinien być kierowany na identyfikację utajonego raka procesu ciągłego. W tym celu, najpierw przeprowadza radiografii piersi, skanowanie CT klatki piersiowej, jamy opłucnej i ultradźwięków śródpiersia i w obecności zasad - bronchoskopię i torakoskopii mediastinoskopię.

W ramach diagnozy różnicowej celu wykluczenia innych chorób, w których występują objawy przyzębia: łuszczycowe zapalenie stawów, choroba Reitera, naczyń, osteodystrofii nerek i inne.

Postępowanie kliniczne pacjentów z przerostową osteoartropatia płuc składa się z przeprowadzania Leczenie objawowe i leczenie choroby podstawowej. W zależności od konkretnej sytuacji klinicznej w los tych pacjentów biorących udział chirurdzy onkolodzy, klatki piersiowej, pulmonolodzy, gastroenterologii, chirurdzy, endokrynolodzy i inne.

Zespół stawowej w większości przypadków dobrze reagują na leczenie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, przeciwbólowych. Regresja artropatii i periostoza obserwowanego po radykalnym chirurgicznym usunięciu guza śródpiersie, płuca, opłucnej lub przewlekłego zapalenia ustąpi. W przypadku leczenia zaawansowanego procesu przerzutowego może być tylko paliatywne. Przerostowa zespół osteoartropatia płuc jest wtórne, więc nie mają niezależną wartość prognostyczną. Przebieg i wyniki zespołu paranowotworowego jest ściśle związane z chorobą podstawową.