Krioglobulinemia

Krioglobulinemia - proces immunopatologicznych, ze względu na wytrącenie krioglobulinami osadzania w ścianie naczyniowej cryoglobulinaemic kompleksy immunologiczne z rozwojem układowe zapalenie naczyń. Dane dotyczące częstości występowania krioglobulinemią w populacji nie są dostępne. Wiadomo, że krioglobuliny w stężeniu poniżej 0,8 mg / l w surowicy określono 40% populacji, jednakże nie są one kriopretsipitiruyut i nie powodują zmian patologicznych obejmujących tkanki i narządy. Krioglobulinemii zwykle rozwija się u osób starszych niż 40 lat, 1,5 razy częściej - kobiety. Krioglobulinemii występuje w różnych stanach patologicznych, jednak ze względu na specyfikę transakcji studyjnych patogenezie choroby głównie reumatologicznych.

Przyczyny krioglobulinemią

Stwierdzono, że krioglobulinemia mogą wystąpić w chorobach autoimmunologicznych, limfoproliferacyjne zakaźnego genezie. Stowarzyszenie kliniczny z krioglobulinemią toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardziny, choroba Sjogrena, marskość wątroby, sarkoidoza. W niektórych przypadkach, połączenie jest zdecydowany szpiczak mnogi, Limfocytów B chłoniaki nieziarnicze, Choroba Waldenstroma, przewlekła białaczka limfocytowa. Bardzo często przyczyną rozwoju krioglobulinemią są choroby zakaźne: opryszczka, choroba całować, zapalenie wątroby, B i C, choroby gruczołów ślinowych, HIV. Przykładowo, wysokie poziomy krioglobulinami wykrywa się prawie połowy pacjentów Przewlekłe zapalenie wątroby typu C,. W niektórych przypadkach, zespół może powodować cryoglobulinaemic infekcje grzybicze i pasożytnicze, kiła, infekcyjne zapalenie wsierdzia, trzewiowy ropnie.

Istnieją badania, które dowodzą, predyspozycje genetyczne do rozwoju krioglobulinemią u pacjentów ze zmianami loci HLA-DR3, DR6, DR7 i DR15. Czynniki, które zwiększają ryzyko dla krioglobulinemią należą: starszy wiek, hipotermia, ciężkie odwodnienie, zaburzenia hormonalne.

W patogenezie krioglobulinemią wyrzutni rolę odgrywają oddziaływania antygenu do układu immunologicznego. Aktywacja limfocytów B stymuluje nadprodukcja mono- lub poliklonalne przeciwciała, kriopretsipitiruyuschih prowadzi do tworzenia się kompleksów immunologicznych a ich osadzania się w ściankach małych naczyniach w różnych narządach. Aktywacja układu dopełniacza powoduje uszkodzenie ściany naczyniowej i rozwoju zapalenia, oraz poprawę czynników krzepnięcia krwi mikrotromboza promuje tworzenie naczyń włosowatych.

Klasyfikacja krioglobulinemii

Krioglobuliny przedstawiają konkretne immunoglobuliny w surowicy, które mają właściwość deponowania (osad) w temperaturze poniżej 37 ° C i rozpuszcza się w jego wzrost. W zależności od ich elementów składowych krioglobuliny dzielą się na trzy rodzaje:

• w tym monoklonalnych immunoglobulin klas (IgM, IgG, IgA) rzadko -
• w tym monoklonalne immunoglobuliny (IgM), zazwyczaj w połączeniu z poliklonalnego IgG
• Immunoglobuliny zawierają kilka klas (poliklonalnych), czasami nie immunoglobulinowy cząsteczkę (lipoprotein fibronektyny Składnik dopełniacza C3).

Etiologii odróżnić podstawową (podstawowe) i drugorzędowych krioglobulinemia krioglobulinemii związane z zapaleniem wątroby typu C, lub innych patologii. Podane dominującym gatunkiem odzyskuje krioglobuliny krioglobulinemia I, II i typu III. Typ krioglobulinemia, że ​​jest monoklonalnoy- typu II i III są mieszane formy patologii ze względu na obecność kilku typów immunoglobulin.

Proste monoklonalne krioglobulinemia (typ I), (5-25%) jest najczęściej związany z limfoproliferacyjnymi zabolevaniyami- występuje ciężkim białkomoczem krwiomocz bezmoczem czasem. We krwi wykazały monoklonalnych immunoglobulin. Badanie histologiczne tkanki nerki objawy rozrostu błoniastą określana kłębuszkowe zapalenie nerek.

Monoklonalne mieszana krioglobulinemia (typ II), (40-60%) jest zazwyczaj związane z zapaleniem wątroby typu C, charakteryzuje się przez rozwój naczyń kompleksu immunologicznego, oraz choroby nerek. Krew obecne mieszane immunoglobuliny- zmiany patomorfologiczne przedstawiono proliferację endokapillyarnoy mezangium i obrzęk tkanek.

Mieszana krioglobulinemia poliklonalne (typ III) (40-50%) jest powszechne w kollagenozah, infekcje bakteryjne i wirusowe. poliklonalne immunoglobuliny wszelkiego rodzaju wykrytych we krwi. Wpływy z rozwojem naczyń i cryoglobulinemic kompleksów immunologicznych zapalenia nerek.

Objawy krioglobulinemią

Objawy krioglobulinemią różnią znaczny polimorfizm. Jednak najbardziej typowe markery kliniczne choroby są uważane plamica, bóle stawów, neuropatia obwodowa, zespół Raynauda, kłębuszkowe zapalenie nerek i in.

zmiany skórne, charakterystyczne dla wszystkich rodzajów krioglobulinemii. W większości przypadków rozwija się wyczuwalny (plamicę Henocha), co wskazuje, zapalenie naczyń z żyłek. Zazwyczaj plamica się na biodra i nogi (mniej pośladki lub brzuch), symetrycznie towarzyszy świąd. Po wysypka uchwały w jego miejsce utworzone sekcje przebarwienia. Plamica często łączy się z zimny pokrzywka i livedo. Około połowa przypadków krioglobulinemii występuje z zespołem Raynauda, ​​znamienny tym, parestezja, zimnych palców rąk i stóp, chorobę Crocq'S. Około jednej trzeciej pacjentów owrzodzenia kończyn dolnych, martwica krwotoczna jest czasami oznaczone wykańczające zgorzel ręki.

Charakterystyczną cechą jest rozwój krioglobulinemią symetrycznym migrującego polyarthralgia z przeważającym udziałem stawów śródręczno, międzypaliczkowych, kolanowych, skokowych, biodrowych. Ból stawów i bóle mięśniowe, które są wzmocnione przez ochłodzenie. W niektórych przypadkach rozwój nieerozyjnego artretyzm, zapalenie mięśni. Z elekromiografii uszkodzenia nerwu czuciowego dalszego polineuropatii określa prawie wszystkich pacjentów z krioglobulinemii. Mniej narażone na rozwój mózgu naczyń, towarzyszy gemoplegiey i przemijający dyzartria.

Zaangażowanie nerek u pacjentów krioglobulinemią mogą obejmować białkomoczem Krwinkomocz, zespół nerczycowy, kłębuszkowe zapalenie nerek lub niewydolność nerek. Klinicznie te stany pojawiają się obrzęki, ciężkie nadciśnienie, skąpomocz i bezmocz. Typowe zaburzenia przewodu pokarmowego przedstawione abdominalgii związane z naczyniami naczyń krezkowej powiększenie wątroby i śledziony. W niektórych przypadkach istnieje powiększenie węzłów chłonnych, sialadenoz. Dzięki zaangażowaniu w płucach patologicznych procesów może powodować duszność, kaszel, zapalenie opłucnej, w rzadkich przypadkach - krwotok płucny.

diagnoza krioglobulinemia

Diagnoza krioglobulinemia uzasadnione w obecności typowych potwierdzono simptomov- połączenia z zespołem limfoproliferacyjną, zakaźne lub układowych zabolevaniem- wyznaczania charakterystycznych parametrów laboratoryjnych. kryteria kliniczne są krioglobulinemia obecności 2 triada objawów Meltzer (osłabienie krwotoczny małopłytkowa, bóle stawów), a także oznaki uszkodzenia nerek, wątroby lub układu nerwowego.

Immunologiczne i biochemiczne badanie krwi stwierdzono krioglobuliny (kriokrit niż 1%), dodatni RF, CRP, przeciwciała przeciwjądrowe, zmniejszając poziom Clq i składników C4 dopełniacza, anty-HCV i anty-HBs, HCV-phk et al., W celu identyfikacji gatunków immunoglobulin (monoklonalne i poliklonalne) prowadzi immunoelektroforezy. Kiedy zajęciem nerek w ogólnej analizie moczu określa się białkomoczem i czerwonych krwinek. Badania morfologiczne biopsji skóry i nerek określić osadzanie krioprecypitatu i potwierdzenia diagnozy.

Diagnostics (US wątroby, USG nerek, radiografii i tomografii komputerowej klatki piersiowej) są wykorzystywane do identyfikacji zmian strukturalnych i funkcjonalnych narządów wewnętrznych. W celu oceny nasilenia różnych układów, oprócz reumatologowi pacjent z krioglobulinemii powinny być badane przez dermatologa neurologów, choroby zakaźnej, gastroenterologii, nefrologii, pulmonologii.

leczenie krioglobulinemia

Podejście do terapii krioglobulinemii ściśle związany z obecnością i aktywnością choroby zagrażających życiu powikłań (szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, niewydolność nerek, nadciśnienie płucne, zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego systemu i naczynia krezkowe). Zazwyczaj krioglobulinemia podawanie leku obejmuje podawanie glikokortykoidów (metyloprednizolon) i leków cytotoksycznych (cyklofosfamid). Po remisja jest podtrzymujące leczenie przeciwwirusowe (interferon alfa-2 i rybawiryny). W leczeniu opornej formy krioglobulinemii za obiecujący zastosowanie monoklonalnych przeciwciał przeciwko receptorowi CD20 (rytuksymab).

Obowiązkowe elementem kompleksowe leczenie krioglobulinemia wysoki stopień aktywności jest przeprowadzenie wielokrotnej plazmaferezy krioafereza lub filtr kaskadowy w osoczu.

Przewidywanie i zapobieganie krioglobulinemią

Przewidywania krioglobulinemia w dużej mierze zależy od nasilenia wewnętrznego narządu i skutecznego leczenia choroby pierwotnej. Terminowe rozpoczęcie terapii skojarzonej krioglobulinemią daje nadzieję na 10-letnią przeżywalność 70% pacjentów. Wraz z rozwojem ciężkich powikłań ogólnoustrojowych śmierci pojawia się zwykle w wyniku pacjentów przewlekłą niewydolność nerek, współistniejące infekcje. Zapobieganie cryoglobulinemic zespół sprowadza się głównie do zapobiegania i odpowiedniego leczenia chorób zakaźnych.