Ziarniniak Wegenera

Częstość występowania ziarniniaka Wegenera jest równie powszechne wśród kobiet i mężczyzn w grupie wiekowej od 40 lat.

Klasyfikacja ziarniniaka Wegenera

Biorąc pod uwagę częstość występowania zmian patologicznych ziarniniaka Wegenera może odbywać się w zlokalizowanym lub uogólnionej formie.

W rozwoju ziarniniaka Wegenera są 4 postępuje krok. Pierwszy etap martwicze zapalenie ziarniniakowe naczyń, lub rhinogenous ziarniniak, prowadzi pyonecrotic klinice lub martwiczego zapalenie zatok przynosowych, zapalenie krtani, zapalenie nosogardzieli, niszczące zmiany kostno rdzeń przegrody nosowej i na orbicie. W kolejnym etapie (płuca) w procesie patologicznym obejmuje miąższu płuc. W trzecim etapie rozwijania ogólnych zmian z zainteresowaniem dolnych dróg oddechowych, przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego, nerek. Ostatni, końcowy etap ziarniniaka Wegenera cechuje krążeniowo lub niewydolność nerek, w wyniku śmierci pacjenta w następnym roku od początku swojego rozwoju.

Objawy ziarniniaka Wegenera

Ogólne objawy ziarniniaka Wegenera m.in. gorączka, dreszcze, zwiększone pocenie się, osłabienie, utrata masy ciała, bóle mięśni, bóle stawów, artretyzm.

Ołów objawem choroby występujące u 90% pacjentów przegrywa górnych dróg oddechowych. Klinika dla ziarniniaka Wegenera zazwyczaj trwałe kursu katar, ropne krwotoczny wydzielina z nosa, owrzodzenie błony śluzowej aż do przebicia przegrody nosowej siodło zniekształcenia nosa. Ziarniniakowe zmiany martwicze również rozwijać się w jamie ustnej, krtani, tchawicy, słuchowe fragmenty, zatok przynosowych.

U 75% chorych z ziarniniaka Wegenera zdefiniowane zmian naciekowych w tkance płuc, destrukcyjnych wnęk w płuc, kaszel, krwiopluciem, co wskazuje na rozwój zapalenie opłucnej wysięk opłucnowy.

Zaangażowanie nerki objawia rozwój kłębuszkowe zapalenie nerek z objawami krwiomocz, białkomocz, zaburzenia funkcji wydalniczy. Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek na ziarniniaka Wegenera prowadzi do ostrą niewydolność nerek.
występują zmiany skórne wysypka krwotoczna a następnie przez elementy martwicy. Porażka narządów obejmują nadtwardówki rozwoju (zapalenie twardówki Tkanki powierzchniowe), tworzenie ziarniniaków orbitalnych wytrzeszczu, niedokrwienie nerwu wzrokowego pogorszenia funkcji wizualnej aż do całkowitej utraty. ziarniniak Wegenera wpływa na układ nerwowy, tętnic wieńcowych, mięśnia sercowego.

forma zlokalizowana na ziarniniaka Wegenera występuje z ogniska pierwotnego górnych dróg oddechowych - uporczywego kataru nosa, trudności w oddychaniu, krwawienie z nosa, tworzenie krwawych strupami w nosa, chrypka. Postać uogólniona charakteryzuje się różnymi objawami układowymi - gorączka, bóle stawów i mięśni, krwotoku, polimorficznej wysypki, napadowy kaszel ochrypły z saniopurulent odkrztuszanie, ropień płuc, Wzrost niewydolności sercowo-płuc i nerek.

Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera

Złożone procedury diagnostyczne z ziarniniaka Wegenera obejmuje zapoznanie reumatologa, badania laboratoryjne, diagnostyczne, chirurgia badań rentgenowskich.

Badanie kliniczne znajduje krwi normochromic niedokrwistość przyspieszonego szybkość opadania krwinek czerwonych, płytek krwi, analizę moczu ogólny - białkomocz Krwinkomocz. Gdy analiza biochemiczna jest określona przez wzrostu globuliny i kreatyniny we krwi (z zespołem nerek), mocznik fibryny seromucoid, haptoglobina. Znaczniki immunologiczne, ziarniniaka Wegenera są antygeny HLA klasy: DQW7, DR2, B7, B8- obecność przeciwciał anty-neutrofili, zmniejszenie uzupełnienia poziomów.

W radiographing w tkance płuc ustalonej przenika komorę zaniku, wysięku z opłucnej. Bronchoskopię biopsji, wykonywanej przy górnych drogach oddechowych śluz. Kiedy biopsje wykazały badania morfologiczne cechy martwicze zapalenie ziarniniakowe zapalenie naczyń ,.

Leczenie ziarniniaka Wegenera

Gdy ograniczona i uogólniona postać ziarniniak Wegenera przypisane terapii immunosupresyjnych, cyklofosfamid (Cytoxan), w połączeniu z prednizonomom. Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek lub do pęcherzyków płucnych jest wskazaniem do leczenia skojarzonego impulsów o wysokich dawkach cyklofosfamidu i metyloprednizolonu. Po przejściu przepływu ziarniniaka Wegenera w cyklofosfamid dawki prednizolonu remisji i stopniowo snizhayut- długo (do 2 lat) okres desygnowanych metotreksat.

ziarniniak Wegenera procesowego uogólnienie (krwioplucie, zapalenie kłębuszków nerkowych, przeciwciała dla leukocytów obojętnochłonnych) wymaga pozaustrojowego hemocorrection - krioafereza, plazmafereza, kaskady filtracji osocza, pozaustrojowego leczenia farmakologicznego.

W leczeniu nawracającego ziarniniaka Wegenera skutecznego przeprowadzenia terapii dożylnej immunoglobuliny. rytuksymabem (Rituxan®), leczenie może być prowadzone w celu przedłużenia okresu remisji.

Zwężenie krtani zmian w ziarniniaka Wegenera wymagać nałożenia tracheotomii i reanastomosis.

Powikłania i rokowanie ziarniniaka Wegenera

Przebieg i progresja ziarniniaka Wegenera może prowadzić do destrukcji kości twarzy, głuchota powodu otitis odporne rozwoju tkanki martwiczej na ziarniniaka płuc hemoptysis, troficzny stopę i zmiany zgorzelinowe, niewydolności nerek, wtórne infekcje u pacjentów leczonych immunosupresyjnie.

W przypadku braku leczenia predykcji przepływu ziarniniak Wegenera negatywne: 93% pacjentów umiera w okresie od 2 miesięcy do 5 lat.

Formularz lokalny ziarniniaka Wegenera występuje bardziej łagodny. Prowadzenie immunosupresji przyczynia się do poprawy 90% i remisję u 75% pacjentów. Okres remisja trwa około roku, średnio, po czym 50% pacjentów dochodzi nowy zaostrzenie. Stopniowe oczywiście ograniczony ziarniniakowatości Wegenera, pomimo leczenia immunosupresyjnego zaobserwowano w 13% przypadków.

Środki dla zapobiegania ziarniniaka Wegenera nie jest rozwijany.