Chłoniaki nieziarnicze

Chłoniaki nieziarnicze (mięsak limfatyczny) - inny Morfologia i cechy kliniczne choroby limfoproliferacyjne złośliwego nowotworu, różne pod względem właściwości z chłoniakiem Hodgkina (choroba Hodgkina). W zależności od miejsca pochodzenia guza pierwotnego hemoblastoses podzielony na szpikowe (nowotworowe uszkodzeń szpiku kostnego) i chłoniaki (nowotwory tkanki limfatycznej z pierwotnego umiejscowienia vnekostnomozgovoy). Na podstawie charakterystycznego morfologicznej dowodów chłoniaka z kolei podzielone są na Hodgkin i nehodzhkinskie- między ostatnim w hematologii obejmują B- i chłoniaków T-komórkowych.

chłoniaka nieziarniczego występują we wszystkich grupach wiekowych, ale ponad połowa limfatycznego jest diagnozowana u osób powyżej 60 lat. Średnia częstość występowania wśród mężczyzn wynosi 2-7 przypadków wśród kobiet - 1-5 przypadków na 100 000 mieszkańców. W ostatnich latach, istnieje tendencja do stopniowego wzrostu częstości chłoniaków nieziarniczych.

Przyczyny chłoniaka nieziarniczego

Etiologia jest nieznana limfatyczny, a zatem bardziej poprawne mówić o czynnikach ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania na chłoniaka nieziarniczego. Dla tego rodzaju niekorzystnych założenia są zmiany wirusowe (HIV, Wirus Epsteina-Barr, HCV). Zakażenia Helicobacter pylori, związany z wrzód żołądka, może powodować rozwój chłoniaka tym samym miejscu.

Ryzyko zachorowania na nieziarniczego chłoniaka wzrasta wraz z wrodzonych i nabytych niedoborów odporności, otyłość, w podeszłym wieku, po przejściu przeszczepiania narządów. Prześledzić przyczynowy związek między mięsaki limfatyczne i przed kontaktem z substancjami rakotwórczymi chemicznych (benzen, środki owadobójcze, środki chwastobójcze), radioterapii i chemioterapii w przypadku raka. Chłoniaka tarczycy Zazwyczaj rozwija się w tle autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.

Klasyfikacja chłoniaki nieziarnicze

Limfatycznego działa przede wszystkim w węzłach chłonnych są nazywane węzłowych, innych narządów (Palatal i migdałki gardłowe, ślinianki, żołądek, jelito cienkie, śledziony, mózgu światło, skóry, tarczycy, itp.) - pozawęzłowy. Zgodnie ze strukturą tkanki nowotworowej nieziarniczych chłoniaków są podzielone na grudkowym (sferoidalnego) i rozproszonego.

Gdy tempo postępu chłoniaków nieziarniczych klasyfikuje się powolnym przebiegu (powolny i stosunkowo korzystnego przebiegu), agresywny i wysoce agresywnym (z szybkim rozwojem i uogólnione). Nieleczona, pacjenci z powolnym przebiegu chłoniaków żyją średnio 7 - 10 lat, z agresywna - od kilku miesięcy do 1,5-2 lat.

Nowoczesne klasyfikacji ponad 30 różnych typów chłoniaków nieziarniczych. Większość nowotworów (85%) występuje z limfocytów B (B), chłoniaka z komórek i resztę limfocytów T (limfocytów T). W ramach tych grup istnieją różne podtypy chłoniaków nieziarniczych.

chłoniaki B-komórkowe obejmują grupę:

• Chłoniaki nieziarnicze rozlane z dużych komórek B - najczęściej histologiczne rodzaj chłoniaka nieziarniczego (31%). Charakteryzuje agresywnego wzrostu, pomimo prawie połowie przypadków nadających się do całkowitego wyleczenia.
• chłoniak grudkowy - jego częstotliwość wynosi 22% chłoniaków nieziarniczych. Podczas leniwy, ale być przekształcona w rozproszonym agresywnego chłoniaka. Prognoza 5-letnie przeżycie - 60-70%.
• małych limfocytów i przewlekłej białaczki limfocytowej - podobne typy nieziarniczych chłoniaków, stanowiące 7% liczby. Podczas powolny, ale słabo reaguje na leczenie. Rokowanie jest zmienna: w niektórych przypadkach, limfatyczny rozwija się w ciągu 10 lat, w innych - w pewnym momencie zamienia się w szybko rozwijającej się chłoniaka.
• Chłoniak z komórek płaszcza - w strukturze chłoniaków nieziarniczych wynosi 6%. Pięcioletnie przeżycie milowy pokonuje tylko 20% pacjentów.
• chłoniak z limfocytów B, komórek brzegowych strefa - podzielony pozawęzłowych (może rozwijać się w żołądku, tarczycy, gruczołów ślinowych, gruczoły sutkowe), węzłów chłonnych (rozwijanie w węzłach chłonnych) śledziony (z lokalizacji w śledzionie). Charakteryzuje się powolnym lokalnej rostom- wczesnych stadiach dobrze leczyć.
• chłoniak z limfocytów B, śródpiersia - rzadko (2% przypadków), ale w przeciwieństwie do innych rodzajów chłoniaka nieziarniczego dotyka głównie młodych kobiet 30-40 lat. Ze względu na szybki wzrost powoduje, że organy kompresji sredosteniya- utwardza ​​się w 50% przypadków.
• makroglobulinemia waldenströma (Chłoniak chłoniak) - rozpoznaje się w 1% pacjentów z chłoniaka nieziarniczego. Charakteryzuje się nadmierną komórek nowotworowych IgM, co prowadzi do zwiększenia lepkości krwi, zakrzepicy, rozerwania kapilar. To może mieć stosunkowo łagodny (z przeżycia do 20 lat) i przemijające rozwoju (ze śmiercią pacjenta w ciągu 1-2 lat).
• białaczka włochatokomórkowa - bardzo rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego, która pojawia się w starszym wieku. Podczas powolnego guza nie zawsze wymaga leczenia.
• chłoniak Burkitta - co stanowi około 2% chłoniaka nieziarniczego. W 90% przypadków guz dotyka młodych ludzi poniżej 30 roku życia. wzrost chłoniak Burkitta agressivnyy- intensywna chemioterapia może osiągnąć połowę odzysku pacjentów.
• CNS chłoniaka - podstawowe OUN mogą wpływać mózgu lub rdzenia kręgowego. Najczęściej związane z zakażeniem HIV. Pięcioletnie przeżycie wynosi 30%.

Chłoniak z komórek T pochodzenie nieziarniczego reprezentowane są:

• T białaczki chłoniaka lub białaczkę komórek progenitorowych - następuje z częstotliwością od 2%. Różnią się liczbą komórek blastycznych w szpiku kości: <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• chłoniak z komórek T obwodowa, Łącznie skórnego chłoniaka (Zespół Sezary'ego, granulosarcoid) Angioimmunoblastic chłoniak, pozawęzłowy NK, chłoniak z enteropatii, pannikulitopodobnuyu podskórną tkankę, chłoniaka anaplastycznego chłoniaka. Przez większą część limfocytów T chłoniaków nieziarniczych szybkiego i niekorzystnych wyników.

Objawy chłoniaka nieziarniczego

Przykłady wykonania klinicznych przypadków chłoniaków nieziarniczych różnią się znacznie w zależności od położenia podstawowego ostrości, częstości występowania nowotworu, typ histologiczne nowotworu itp wszystkich objawów limfatycznego ułożone w trzech zespołów :. limfopatii, gorączka i zatrucie pozawęzłowy uszkodzenia.

W większości przypadków pierwszym sygnałem chłoniaka nieziarniczego jest zwiększenie w węzłach chłonnych obwodowych. Początkowo, pozostają elastyczne i sprawne, a potem łączą się w wielkich konglomeratów. Jednocześnie węzły chłonne mogą być dotknięte przez jednego lub wielu dziedzinach. W tworzeniu dróg zatok powinny być wyłączone promienica i gruźlica. Przy upadku śródpiersiowe węzły chłonne rozwija kompresji przełyku i tchawicy kompresja syndromu SVC. Zwiększone węzły wewnątrzbrzuszne zaotrzewnowego chłonne mogą powodować zjawiska niedrożność jelit, lymphostasis w dolnej połowie ciała, żółtaczka, kompresja moczowodu.

Takie niespecyficzne objawy chłoniaka nieziarniczego, ponieważ gorączka bez wyraźnego powodu, noc pocenie, odchudzanie astenia w większości przypadków wskazują na chorobę uogólnioną. Wśród pozawęzłowych nieziarniczego chłoniaka zmian zdominowane pierścień Pirogow-Heinrich Wilhelm Waldeyer, przewodu pokarmowego, mózgu, rzadko wpływa na gruczoł sutkowy, kości miąższu płuc i innych. Narządów.

Chłoniak nosogardzieli w endoskopowej guza ma postać bladoróżowy kolor z guzowate konturów. Często rośnie szczękowej i sitowej zatok, orbita, powodując trudności w oddychaniu, rinofoniyu nosa, utrata słuchu, wytrzeszcz.

Podstawowa chłoniaka nieziarniczego, jąder może mieć gładkie lub nierówną powierzchnię, albo elastyczny gęstość kamienny. W niektórych przypadkach, rozwój obrzęku moszny, owrzodzenia skóry powyżej nowotworu, wzrost pachwinowych, biodrowych węzłów chłonnych. Chłoniak, jąder skłonność do wczesnego rozpowszechniania pokonaniu drugiego jajka i inne OUN.

palpacyjne chłoniaka sutka określa się jako odrębne miejsca guza lub rozproszonego grudi- złączki uszczelniającej odsunięcie jest niezwykłe. Jeśli to ma wpływ na obraz kliniczny przypomina żołądek rak żołądka, towarzyszy ból, nudności, utrata apetytu, utrata masy ciała. Brzucha nieziarniczego chłoniaka może objawiać się częściowe lub całkowite niedrożność jelit, zapalenie otrzewnej, zespół złego wchłaniania, ból brzucha, wodobrzusze.

chłoniak skóry objawia się swędzeniem, guzków i uszczelnić czerwonawo-fioletowy kolor. Pierwotne choroby OUN jest bardziej powszechne u pacjentów z AIDS - na chłoniaka ta lokalizacja towarzyszą objawy ogniskowe lub oponowych.

Diagnoza chłoniaki nieziarnicze

Pytania diagnozowanie chłoniaka nieziarniczego są odpowiedzialnością Onkologii i Hematologii. Diagnoza kliniczna limfatycznego są wzrost w jednej lub więcej grup węzłów chłonnych, objawy zatrucia, pozawęzłowy zaangażowania.

W celu potwierdzenia diagnozy wstępną jest konieczne badanie podłoża komórek guza. W tym celu, wykonuje się operacje diagnostyczne: biopsji cienkoigłowej lub wycięcie węzłów chłonnych laparoskopii torakoskopii, przebicie szpiku kostnego z późniejszym immunohistochemicznych, cytologicznych badań cytogenetycznych i innych substancji diagnostycznych. Również diagnostyka, ważne jest, aby wybrać strategię leczenia i rokowanie nieziarniczych chłoniaków.

Zwiększona wewnątrzbrzusznym i węzły chłonne śródpiersia jest wykrywany przez śródpiersie ultrasonografii, tomografii komputerowej i radiografii w klatce piersiowej, brzuchu. Wskazania do algorytmu kontroli obejmuje węzły chłonne ultradźwiękowych, wątroba, śledziona, gruczoł sutkowy, gruczoł tarczycy, narządów i innych-moszny limfoscyntygrafii scyntygrafia kości i narządy wewnętrzne, MRI.

Zróżnicowane chłoniaki nieziarnicze, rachunki choroba Hodgkina z, raka z przerzutami, zapalenie węzłów chłonnych, powstają wówczas, gdy tularemia, bruceloza, gruźlica, toksoplazmoza, kiła, mononukleoza zakaźna, grypa, SLE i in.

Leczenie chłoniaka nieziarniczego

Opcje leczenia obejmują chłoniaki Hodgkina sposób operacyjny, radioterapia i himioterapiyu- ich wybór zależy od typu morfologicznego, częstości i umiejscowienia guza i bezpieczeństwa życia pacjenta.

Operacja jest zwykle używany, gdy oddzielny uszkodzenie narządu, zazwyczaj przewód pokarmowy. Radioterapia jako monoterapię, chłoniaka nieziarniczego stosuje się tylko w konkretnych postaci i guzów o niskim stopniu złośliwości. Ponadto, napromienianie może być stosowany jako metoda paliatywne, niemożliwe jest chemioterapia.

Najczęstszym leczenia chłoniaka nieziarniczego rozpoczyna się oczywiście chemioterapii. Sposób ten może być niezależne lub w połączeniu z radioterapią. W połączeniu chemioradioterapia może osiągnąć dłuższe remisje. Możliwe włączenie w cyklach terapii hormonalnej. Leczenie kontynuuje się aż do całkowitej remisji, po którym należy przeprowadzić kolejne 2-3 w konsolidacji kursów.

Alternatywnych sposobów stosowanych w immunoterapii interferonem, przeciwciała monoklonalne i przeszczepiania autologicznych lub allogenicznych szpiku kostnego lub komórek macierzystych obwodowych.

Rokowanie chłoniaków nieziarniczych zmienia się w zależności przede wszystkim od rodzaju histologicznym guza i etap detekcji. Podczas miejscowego wspólne formy długotrwałego przeżycia wynosi średnio 50-60%, podczas gdy tylko 10-15% uogólnione.