Mnogi

Szpiczak mnogi (choroba Rustitskogo CALERA, w szpiczaka, szpiczaka mnogiego) - choroba grupy przewlekłej białaczki szpikowej z uszkodzeniem wielu chłoniaka hematopoezy, prowadząc do gromadzenia się w krwi tego samego typu nieprawidłowego immunoglobulin naruszeniem odporności humoralnej i zniszczeniem tkanki kostnej. Szpiczak mnogi jest charakteryzuje się niskim potencjale proliferacyjnym komórek nowotworowych, głównie szpiku kostnego i kości, co najmniej - węzły chłonne i Galt, śledzionie, nerkach i innych narządach.

Na szpiczaka stanowi do 10% przypadków białaczka. Częstość szpiczaka mnogiego jest to średnia z 2-4 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców. I zwiększa się z wiekiem. Chory, z reguły u pacjentów starszych niż 40 lat, dzieci - w bardzo rzadkich przypadkach. Szpiczak mnogi są bardziej podatne na czarnych i mężczyzn.

Klasyfikacja szpiczaka mnogiego

W zależności od typu i rozmiaru guza infiltracji wyizolowano lokalnych węzłów formę (samotnego plazmocytomą) i uogólnione (szpiczak mnogi).

Szpiczaka często kości, co najmniej - vnekostnuyu (pozaszpikową) lokalizacji. Kości pojawia się plasmacytoma jeden cel osteolizy bez infiltracji komórek plazmatycznych, z kości mozga- części miękkiej - nowotworowych zmian tkanki limfatycznej.

Szpiczak mnogi występuje częściej dotyka czerwony szpik kostny płaskich kości, kręgosłupa oraz bliższej kości długich. Podzielony na wiele tkany, wykrzywiony rozproszonych i rozproszonego formach. Biorąc pod uwagę cechy komórek szpiczaka wydzielają plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu i słabo zróżnicowane (komórkę wielojądrzastych i drobnokomórkowy) mnogiego. Komórki szpiczaka, nadmierne wydzielanie immunoglobulin klasy ich lekkiego i łańcucha ciężkiego (paraproteiny) są. W związku z tym wyróżnić immunohistochemiczne przykłady wykonania szpiczaka: G, a, M-, D, E Bence Jonesa szpiczaka mnogiego, nie-wydzielnicze szpiczaka.

W zależności od objawów klinicznych i laboratoryjnych określonych szpiczaka etap 3: I - mała guza II - średni ciężar nowotworu, III - o dużej masie guza.

Przyczyny i patogeneza szpiczaka mnogiego

Przyczyny szpiczaka mnogiego nie jest wyjaśniona. Dość często określane przez różne rodzaje aberracji chromosomowych. Istnieje genetyczna predyspozycja do rozwoju szpiczaka mnogiego. Wzrost częstości występowania wiąże się z wpływem ekspozycji na promieniowanie, chemicznych i fizycznych rakotwórczych. Szpiczak mnogi jest często diagnozowana u osób, które mają kontakt z produktami naftowymi, a także w garbarze, stolarzy, rolników.

Zwyrodnienie komórek zarodkowych w limfatycznej szpiczaka rozpoczyna się podczas różnicowania dojrzałych limfocytów B w proplazmotsitov poziomu i towarzyszy mu pobudzenie konkretnego klonu. Szpiczak czynnik wzrostu komórek jest interleukina-6. W szpiczaku mnogim komórki plazmatyczne występują w różnym stopniu dojrzałości z cechami atypii, różne od normalnego dużych rozmiarów (>40 mikronów), blade zabarwienie jąder często rdzeni (3-5) i obecność jąderkami, niekontrolowanego podziału i długą żywotność.

Proliferacja szpiczaka tkanki szpiku kostnego prowadzi do destrukcji tkanki krwiotwórczej, hamowanie normalnego zarazków i limfatycznych komórek szpikowych. Krew zmniejsza liczbę erytrocytów, leukocytów i płytek krwi. Komórki szpiczaka nie są w stanie poprawnie wykonywać funkcjonowanie układu odpornościowego ze względu na gwałtowny spadek syntezy i szybkiego niszczenia normalnych przeciwciał. czynniki nowotworowe inaktywacji zmniejszony poziom neutrofili lizozym naruszać funkcji dopełniacza.

Zniszczenie tkanki kostnej związana z wymianą prawidłowej tkanki kostnej proliferujących komórek szpiczaka, i stymulację cytokin osteoklastów. Powstają po rozpuszczeniu nowotworowych ognisk kości (osteolizy) bez stref osteogenezy. Kości są zmiękczone, stają się kruche, znaczna ilość wapnia wydany we krwi. Paraproteiny, wchodząc do krwiobiegu częściowo osadzony w różnych narządach (serca, płuc, przewodu pokarmowego, skóry wokół stawów) w postaci amyloidu.

Objawy szpiczaka mnogiego

Szpiczaka mnogiego przedklinicznych wpływów czasu bez reklamacji złego samopoczucia i może być wykryty jedynie w badaniach laboratoryjnych krwi. Objawy szpiczaka mnogiego są spowodowane kości plazmatycznych, osteoporoza i osteolizy, immunopatiey, zaburzenia czynności nerek, zmianę jakości i właściwości reologiczne krwi.

Typowo, szpiczak mnogi, ból zaczyna pojawiać się w bok, mostka, kręgosłupa, obojczyka, ramion, miednicy i kości udowej powstać spontanicznie podczas ruchów i badania palpacyjnego. Nie może być spontaniczny złamania, złamania kompresyjne piersiowym i lędźwiowy kręgosłupa, co prowadzi do skrócenia wzrostu, ucisku rdzenia kręgowego, któremu towarzyszy ból korzeniowy, Zaburzenia sensoryczne i ruchliwość jelit, pęcherza, porażenie kończyn dolnych.

mnogi amyloidoza przejawiony porażka różnych narządów (serce, nerki, języka, przewodu pokarmowego), rogówki, stawów, skóry właściwej i towarzyszy tachykardia, serce i niewydolność nerek, przerost języka, niestrawność, dystrofia rogówki, deformacja infiltracji stawów, skóry, polineuropatia. Hiperkalcemia rozwija się w ciężkiej schyłkowej lub szpiczaka mnogiego i towarzyszy wydzielanie moczu, nudności i wymioty, odwodnienie, osłabienie mięśni, apatia, senność, zaburzenia psychotyczne, czasami - śpiączka.

Typowym objawem choroby jest szpiczak mnogi nefropatia z przetrwałym białkomocz cylindruria. niewydolność nerek może być związane z rozwojem wapnicy nerek i AL-skrobiawicy, hiperurykemia, częste infekcje dróg moczowych, nadprodukcji białka Bence-Jonesa, co prowadzi do uszkodzenia kanalików nerkowych. W szpiczaku mnogim może rozwinąć się kwasica - zespół Fanconiego nerek z zaburzeniami koncentracji i zakwaszania moczu, utratę glukoza i aminokwasy.

Szpiczak mnogi towarzyszy niedokrwistość, zmniejszenie produkcji erytropoetyny. Ze względu na wyraźny Gammapatia Monoklonalna występuje znaczny wzrost ESR (60-80 mm / h), wzrost lepkości krwi, zaburzeń mikrokrążenia.

Szpiczaka mnogiego rozwija odporności, zwiększona podatność na zakażenia bakteryjne. Już na początkowym etapie, co prowadzi do rozwoju zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek, 75% ciężkiego przepływu. Powikłania infekcyjne są jednymi z największych bezpośrednich przyczyn śmiertelności w szpiczaku mnogim.

gipokogulyatsii zespół ze szpiczakiem mnogim charakteryzuje skazie krwotocznej krwotok kapilarną (lila) i stłuczenia, krwotoku z dziąseł, śluzówki nosa, przewodu pokarmowego i macicy.

Solitary plazmacytomę występuje w młodszym wieku jest powolny rozwój, rzadko towarzyszą zmiany w szpiku kostnym, szkielet, nerek, Gammapatia Monoklonalna, niedokrwistość i hiperkalcemii.

Rozpoznanie szpiczaka mnogiego

Jeśli podejrzewasz mnogiego, gruntowne badanie fizykalne, badanie dotykowe bolesnych obszarów kości i tkanek miękkich, RTG klatki piersiowej i kości, badania laboratoryjne, biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego z mielogramie, trepanobiopsy. Ponadto, w celu określenia poziomu kreatyniny we krwi, elektrolity, białka C-reaktywnego, b2-mikroglobuliny, dehydrogenazy mleczanowej, IL-6, plazmocytów indeks proliferacji. Przeprowadzono badanie cytogenetyczne komórek plazmatycznych, immunofenotypowania jednojądrzastych komórek krwi.

W szpiczaku mnogim oznaczone hiperkalcemii, wzrost kreatyniny zmniejszy Hb <100 г/л, индекс пролиферации >1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Główne kryteria diagnostyczne dla szpiczaka mnogiego są szpiku kostnego nietypowy plazmatizatsiya >10-30% - histologiczne oznaki plazmocytomy trepanate- na obecność komórek plazmatycznych we krwi i moczu paraproteiną syvorotke- oznaki osteolizy, uogólniona osteoporozy. Rtg klatki piersiowej, czaszki i miednicy potwierdza obecność lokalnych obszarów rozcieńczenia kostnej w kości płaskich.

Ważnym krokiem jest zróżnicowanie szpiczaka mnogiego z łagodnym monoklonalnego gammapatii niewiadomego pochodzenia, makroglobulinemia waldenströma, przewlekłe limfoleykemiey, chłoniaki nieziarnicze, pierwotna amyloidoza, przerzuty kostne raka jelita grubego, światło, osteodystrofii i in.

Leczenie i rokowanie szpiczaka mnogiego

Leczenie szpiczaka mnogiego rozpocząć natychmiast po weryfikacji diagnozy, co pozwala na przedłużenie życia pacjenta i poprawić jego jakość. W chłoniaki formularza dostępnego zarządzania oczekującej z dynamicznym wzrostem obserwacji objawów klinicznych. Swoistego leczenia szpiczaka mnogiego odbywa się z uszkodzeniem narządów końcowych (np Crab - hiperkalcemii, niewydolność nerek, anemię, zniszczenie kości).

Podstawowym sposobem leczenia szpiczaka mnogiego - długi mono- lub polichemioterapii powołanie lekami alkilującymi w połączeniu z glikokortykoidów. Chemoterapia często przedstawione w II, III fazy choroby, to krok proteinemii Bence Jonesa progresji objawów klinicznych.

Po leczeniu wielu nawrotów szpiczaka występują w ciągu roku, każda kolejna mniejsza osiągnięcia remisji i krótsze niż poprzedni. Dla przedłużenia remisji są zazwyczaj przepisywane leki wspomagające kursy a-interferonu. Całkowitą remisję uzyskano u nie więcej niż 10% przypadków.

U młodych pacjentów w pierwszym roku wykrywania szpiczaka mnogiego po przebiegu chemioterapii vysokodozirovannoy wykonano autologiczne szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi. Izolatce szpiczaka stosować radioterapię, zapewniając długotrwałą remisję, po niepowodzeniu chemioterapię, chirurgicznym usunięciu guza.

Objawowe leczenie szpiczaka mnogiego jest zredukowana do korygowania zaburzeń elektrolitowych, jakości i parametrów reologicznych krwi, gospodarstwo krzepnięcia i ortopedycznego leczenia. leczenie paliatywne mogą obejmować środki przeciwbólowe, glikokortykosteroidy terapii tętna, radioterapię, profilaktyki powikłań infekcyjnych.

Szpiczaka przewidywania określonym etapie choroby, wieku pacjenta, parametrów laboratoryjnych, stopień niewydolności nerek i uszkodzenia kości, taktowanie leczenia. Solitary plazmacytomę często powtarza się z transformacją szpiczaka mnogiego. Najgorsze rokowanie w stadium III B mnogim - przy średniej długości życia o 15 miesięcy. W etapie III I to jest 30 miesięcy, II i I A, B Krok - 4,5-5 lat. Gdy pierwotna oporność na chemioterapię wskaźnik przeżycia jest krótszy niż 1 rok.