Marskość

Marskość cechuje się występowaniem w wątrobie składników tkanki łącznej, proliferacji tkanki łącznej, formowanie „fałszywych” płatów. Marskość wyróżnia wielkości są utworzone węzły CKD (wiele guzków do 3 mm średnicy) i SKD (węzły przekraczać 3 mm średnicy). Zmiany w konstrukcji nadwozia przeciwieństwie wątroby nieodwracalne dotyczy zatem marskość nieuleczalnych chorób.

Wśród przyczyn alkoholu marskość wątroby prowadzącej (od 35,5% do 40,9% pacjentów). Na drugim miejscu jest wirusa zapalenia wątroby typu C.. Mężczyźni bardziej narażone na rozwój marskości wątroby niż u kobiet, z powodu dużej rozpiętości w męskim środowisku nadużywania alkoholu.

Etiologia i patogeneza

W większości przypadków przyczyną marskości jest nadużywanie alkoholu i wirusowe zapalenie wątroby typu B i C.

Regularne stosowanie alkoholu w dawkach 80-160 ml etanolu prowadzi do rozwoju alkoholowej choroby wątroby, co z kolei rozwija się wraz z pojawieniem się marskością wątroby. Wśród tych, którzy nadużywają alkoholu przez 5-10 lat, cierpiących na marskość 35%.

przewlekłe zapalenie wątroby często prowadzi do zwłóknieniowych degeneracji tkanki wątroby. Po pierwsze częstotliwości są diagnostyki wirusa zapalenia wątroby typu B i C (HCV ma tendencję do przepływania destrukcyjny i często rozwija się marskość). Marskość wątroby może również wynikać z przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, Podstawowym cholestatyczne zapalenie wątroby, zwężenie dróg żółciowych, zastój żółci.

Marskość wątroby, rozwija powodu zaburzeń w układzie krążenia żółci, zwany żółciowy. Są one podzielone na podstawowy i wtórny.

W większości przypadków, najczęstszych przyczyn marskości należą wirusy przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i C i nadużywanie alkoholu.

Przyczyną marskości wątroby może być wymiana patologii lub niedobór enzymu: mukowiscydoza, galaktozemia, glikogenozie, hemochromatoza.

Czynniki ryzyka związane z degeneracją tkanki wątroby obejmują również: zwyrodnienie wątrobowo (Choroba Wilsona) Czynna hepatotoksyczne leki (metotreksat, izoniazyd, amiodaron, DOPA) przewlekła niewydolność serca, Zespół pączek-Chiari, interwencja chirurgiczna w jelitach, jak również zmiany pasożytnicze jelit i wątroby.

W 20-30% przypadków u kobiet przyczyn marskości wątroby nie można ustalić, takie marskość nazywa kryptogenna.

Głównym czynnikiem patogennym w rozwoju marskości wątroby jest chorobą przewlekłą o troficznych hepatocytów i ich zniszczenia. Wynikiem jest stopniowe powstawanie brodawek - część tkanki łącznej. Utworzone węzły kompresować naczynia w zrazików i niewydolność krążenia postępuje. Kiedy ten ruch krwi w żyle wrotnej spowalnia, naczynia krwionośne i pererastyagivayutsya przelewowy. Krew zaczyna szukać obejścia i przenosi się głównie przez naczynia krążenia obocznego, omijając wątrobę. Pojemniki, w których zakłada się większość wątrobowego przepływu krwi - żyły przełyk i żołądek, hemoroidy, przedniej ściany jamy brzusznej - znacznie wystąpi nadmiar żylaków ich ściany rozrzedzania, wywołując krwawienie.

Objawy marskości

Nasilenie objawów klinicznych zależy od przyczyny i stopnia zaawansowania marskości aktywności uszkodzenia wątroby.

Bezobjawowy obserwowano u 20% pacjentów, często choroba występuje początkowo z minimalnymi objawami (wzdęcia, zmniejszenie wydajności), można później dołączyć okresowe tępy ból w prawym górnym kwadrancie, sprowokowany przez alkohol lub utrata diety i nie reagują na przeciwskurczowe odbiorczych, wczesne uczucie sytości (uczucie pełności żołądek) i swędzenie skóry. Czasami jest niewielki wzrost temperatury ciała, krwawienie z nosa.

Przy wykryciu dalszego postępu żółtaczka, objawy nadciśnienia wrotnego, krwawienia z żylaków przełyku i hemoroidalnych żyłach wodobrzusze (Wzrost ilości płynu w jamie brzusznej).

Typowe objawy u pacjentów z marskością wątroby „podudzia” (specyficzne pogrubienia paliczków), „klepsydry” (typowa polska zmiana), rumień dłoni (zaczerwienienie dłoni), teleangiektazje ( "pajączki„Cienka występ naczyń podskórnych na twarzy i ciała).

Mężczyźni mogą wystąpić powiększenie piersi (ginekomastia) i zmniejszenie jąder.

Typowo, postępujące marskość prowadzi do utraty wagi, niedożywienie.

Powikłania marskości

Jednym z zagrażającymi życiu powikłań marskości wątroby jest awaria. Ostra niewydolność wątroby Jest to stan terminala wymagające pilnych działań zaradczych, przewlekłą niewydolność wątroby Prowadzi to do poważnych zaburzeń układu nerwowego w związku z nadmierną zawartość amoniaku we krwi i mózgu zatruwa im. Nieleczona niewydolność wątroby wpada śpiączka wątrobowa (Śmiertelność pacjentów w stanie śpiączki wątroby 80 do 100%).

Praktycznie w większości przypadków komplikuje postępującą marskością wątroby i wodobrzuszem nadciśnienie wrotne.

Wodobrzusze jest gromadzenie się płynu w jamie brzusznej, przejawia się jako zwiększenie żołądka, określoną na podstawie badania fizycznego, przez uderzenie. Często towarzyszy obrzęk nóg. Jego występowanie jest związane z zaburzeniami homeostazy białek.

Nadciśnienie wrotne - zastój krwi w układzie żyły wrotnej, charakteryzuje się zwiększoną ręcznego (zabezpieczenia) odpływ żylny. Rezultatem jest żylaki przełyku, żołądek, odbytnica, istnieją przerwy w ich ścianach i krwawienie. Wizualnie nadciśnienie wrotne jest określony objaw „Medusa głowy” - poszerzonych żył wokół pępka, promieniujący w różnych kierunkach.

Oprócz powyższego, marskość wątroby może być dodatkowo skomplikowany przez zakażenie, występowanie nowotworów (rak wątrobowokomórkowy), w wątrobie, a także istnieje możliwość niewydolność nerek.

Diagnostyka marskości wątroby

Diagnoza jest wykonywana przez gastroenterologa lub hepatologa na podstawie wielu historii i badania fizykalnego, badań laboratoryjnych, testów funkcjonalnych, instrumentalnych metod diagnostycznych.

Zasadniczo analizę niedokrwistości krwi leykotsitopeniya można zaobserwować w marskości wątroby małopłytkowość (Zwykle mówi o rozwoju hipersplenizmem), dane wskazują na spadek indeksu krzepnięcia protrombinowego. Biochemiczne badanie krwi wykazuje zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (ALT, AST), fosfatazy alkalicznej, co oznacza wzrost poziomu bilirubiny we krwi (oba frakcje), potasu i sodu, mocznika i kreatyniny, stężenie albumin jest opuszczona.

Badania przeprowadzono również na wykrywaniu przeciwciał przeciw wirusowi zapalenia wątroby typu B i oznaczenia zawartości alfa-fetoproteiny.

Do metod instrumentalnych diagnostyki, pomaga uzupełniać obraz kliniczny marskości obejmują USG jamy brzusznej (uwaga na zmianę rozmiaru i kształtu wątrobie, jego przenikalności akustycznej, a także widocznych objawów nadciśnienia wrotnego, zmiany śledziony).

Tomografia komputerowa jamy brzusznej umożliwia wizualizację wątrobę nawet bardziej szczegółowo, naczyń, dróg żółciowych. W razie potrzeby MRI Doppler naczyń wątroby i wątroby.

Do ostatecznej diagnozy i wyboru strategii leczenia wymaga biopsji wątroby (ocenę charakteru zmian morfologicznych i zrobić założenie na temat przyczyn marskości).

Jako metody pomocnicze do wykrywania przyczyny choroby są stosowane techniki wykrywania niedobór enzymu, testowane parametry metabolizmu żelaza, aktywność białka - zaburzenia metaboliczne, znaczniki.

Leczenie marskości

Leczenie pacjentów z marskością wątroby należy wykonać następujące zadania: aby zatrzymać postępującą degenerację tkanki wątroby, w celu zrekompensowania istniejących zaburzeń funkcjonalnych, aby zmniejszyć obciążenie żyłach zabezpieczenie przepływu krwi, zapobieganie powikłaniom.

Wszyscy pacjenci byli przepisał specjalną dietę i zalecanej diety. W marskości kompensacji fazy muszą być w pełni zasilany, utrzymanie równowagi białka, tłuszczu i węglowodanów, do podjęcia niezbędnych witamin i minerałów. Pacjenci z marskością wątroby należy kategorycznie odrzucić używania alkoholu.

Wysokiego ryzyka gąbczastej, niewydolności wątroby, pacjent jest na diecie o ograniczonej zawartości białka. Kiedy wodobrzusze i obrzęk pacjentów zaleca odrzucenie soli.

Zalecenia dotyczące reżimu: posiłki regularnie, 3-5 razy dziennie, ćwiczenia fizyczne, unikanie aktywności fizycznej (spacery, pływanie, gimnastyka).

Pacjenci cierpiący na marskość wątroby, wiele leków jest przeciwwskazane. Pożądane jest również, aby ograniczyć stosowanie ziół i suplementów diety.

Terapia lekowa jest marskość wątroby poprawiania objawów związanych z zaburzeniami metabolicznymi, zastosowanie wątroby (geptral, gepamerts, kwasu ursodeoksycholowego). Stosowane również leki ułatwiające usuwanie amoniaku i normalizacji flory jelitowej (dyuflak, Normase) enteroseptiki.

Oprócz bezpośredniego leczenia marskości wątroby, terapia medicamentous podawać zwalczenia patologii, który spowodował degeneracji tkanki wątroby: leki interferonu, hormonu terapii chorób autoimmunologicznych, itd ..

W przypadku ekspresji wytwarzają paracentezy wodobrzusze i pompowanie nadmiaru płynu z jamy brzusznej. do naczyń obejściowy zabezpieczenie dla tworzenia alternatywnego przepływu krwi. Ale drastyczny zabieg chirurgiczny jest leczenie marskości dawcy przeszczepu wątroby.

Przeszczepu u pacjentów z ciężką chorobą, szybkiej progresji wysokiego stopnia degeneracji tkanki wątroby, niewydolności wątroby.

zapobieganie marskości

Zapobieganie marskości jest ograniczenie spożycia alkoholu, terminowe i odpowiednie leczenie wirusowego zapalenia wątroby i innych chorób, które przyczyniają się do rozwoju marskości. Zaleca się również, że zdrowej diety i aktywnego stylu życia.

Rokowanie marskości wątroby

Marskość wątroby jest chorobą nieuleczalną, ale w wykrywaniu wczesnych etapach, udanej eliminacji czynników etiologicznych i przestrzegać zaleceń dotyczących diety i stylu życia stosunkowo korzystnym rokowaniem przeżycia.

marskość alkoholikiem z dalszego nadużywania alkoholu ma tendencję do dekompensacji awaryjnego i rozwój niebezpiecznych powikłań. Pacjenci, u których rozwinęła się wodobrzusze mają rokowanie przeżycia 3-5 lat. W przypadku wystąpienia krwawienia z żylaków śmiertelności krążenia obocznego w pierwszym odcinku wynosi około 30-50%.

Śpiączka wątrobowa prowadzi do śmierci w większości przypadków (80-100%).