Płatowe rozedma

płatowe rozedma - wada płuc, znamienny rozedmową pęcznienia i zwiększenie frakcji objętości. Jest to rzadkie wrodzone wady: Rozpowszechnienie płatowe rozedma jest mniej niż 1 przypadek na 100 tysięcy urodzonych dzieci z chorobą zarejestrowanego u chłopców częściej .. Wrodzona rozedma płatowe jest już widoczne w dzieciństwie, z postaci niewyrównanej - w okresie noworodkowym lub w pierwszych miesiącach życia, która wymaga pilnej interwencji chirurgicznej. W związku z tym, pulmonologii dziecięcej i zagadnień związanych z diagnostyki prenatalnej i znalezienia sposobów na odpowiedniej chirurgicznej korekcji wad wrodzonych płuc.

Powody płatowe rozedma

Przez długi czas płata rozedmy jest nabycie choroby płuc wynikające z niedrożności dooskrzelowego. Następnie wrodzony geneza tej choroby okazał się wzrost liczby obserwacji klinicznych.

W momencie, dominuje że morfologiczna podstawą płatowe rozedmy płuc jest chrząstka niedorozwój lub odpowiadające elementy aplazja oskrzela płata (bronhomalyatsiya). W rezultacie, w momencie wydechu oskrzelach są spadł, a otrzymane przez światło staje się powietrza uwięzionego w pęcherzykach płucnych, co prowadzi do hiperinflacji płata. Tymczasem te zmiany morfologiczne oskrzela znaleźć tylko połowę rozedmę płuc płatowe.

Występowanie mechanizmie zaworowym (tak zwane „syfon”) może również przyczyniać się do częściowego niedrożności oskrzeli spowodowanego przerostu (zwiększona składanego) śluzówki oskrzeli, obecność zatyczki śluzu do światła oskrzeli, zewnętrzny płat kompresji oskrzela guzy śródpiersia, powiększenie węzłów chłonnych, torbiele oskrzeli, aberrant naczyń tętniczych i tak dalej. W niektórych przypadkach przyczyną rozedmy płuc płatowe działa wrodzoną dysplazję miąższu płuc, aplazja z mięśni gładkich i oskrzelików oddechowych terminalu, agenezji intralobular gałęzie drzewa oskrzelowego.

Kiedy płatowe rozedma dotkniętych płata zgorzelinowego zmian płuc, wzrósł w tempie nie spadł na wydechu. W rezultacie, udział napompowane kompresuje zdrowsze obszary płuc, powodując przesunięcie narządów śródpiersia, wynikiem których jest rozwój niewydolność oddechowa i zaburzenia krążenia.

Klasyfikacja płatowe rozedma

Istnieją trzy typy morfologiczne płatowe rozedma:

• akcji polialveolyarnaya - liczba pęcherzyków w zmianach w akcję wzrósł, ale mają standardowe rozmiary;
• Frakcję hiperwentylacja - liczba pęcherzyków na oszustwo część normalnego, ale w związku z wyraźnym rozciągnięciem zwężenia oskrzeli miąższu lub przeszkody;
• jednostronne płatowe rozedma z niedorozwojem, towarzyszy rozedma płuc wyrównawcza przeciwnej.

Na podstawie przebiegu klinicznego odizolowany niewyrównaną (częściej u wcześniaki, objawia się wkrótce po urodzeniu i występuje z objawami klinicznymi), subcompensated (obserwowane u bardziej zaawansowanych objawów klinicznych vozraste- wyrażonych umiarkowanie) i skompensowane wpływami (praktycznie bez objawów) Forma płatowe rozedma. W większości przypadków dotyczy górnego płata płuca lewego, przynajmniej niektóre - górny lub środkowy płat prawego płuca jest niezwykle rzadko - dolnych płatach obu płuc.

Objawy rozedmy płuc płatowe

Kiedy niewyrównaną forma płatowych objawy rozedma niewydolności oddechowej oczywisty od pierwszych dni życia. Te dzieci wyrażoną duszność, tachykardia, sinica okolicy nosowo-wargowe, stridor, epizody asfiksja, następnie drgawki i napady utraty przytomności. Stan ogólny jest traktowane jako poważne. Blada skóra o odcieniu niebieskawym, krwotoki i punktowej. Śmierć może nastąpić ze względu na brak odpowiedniej opieki medycznej niewydolności sercowo-płucnej.

U chorych na płatowe rozedma subcompensated klinicznych oznak nieprawidłowości pojawiają się pod koniec okresu noworodkowego lub w ciągu pierwszego roku życia. Najbardziej stałym objawem - duszność, zwiększenie ssania, zwiększenie aktywności fizycznej, rozwój procesów zapalnych i zakaźnych w płucach. Ataki astmy występują rzadko i zwykle są zatrzymywane na własną rękę.

Kompensowane płatowe rozedma płuc jest zwykle wykrywany w przedszkolu lub w wieku szkolnym jako losowej ustalenia. Podstawą badania pogłębione tych dzieci może stać się stałym suchy kaszel, częste SARS, o charakterze powtarzającym się zapalenie oskrzeli, przewlekłe zapalenie płuc. Często te dzieci rozwijają deformacja klatki piersiowej (lej, Keeled) oraz skrzywienie kręgosłupa.

U 14% pacjentów leczonych równocześnie z płata rozedmy zdiagnozowano wrodzone wady serca (ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, niedorozwój tętnicy płucnej). Mogą one występować również nieprawidłowy rozwój kości, układu trawiennego i układu moczowego.

Diagnoza płatowe rozedma

Ciężkie postacie płatowe rozedma płuc zdiagnozowano neonatolodzy lub pediatrów w pierwszych dniach i tygodniach życia dzieci. Po więcej usunięte podczas okazję odnieść się do pediatry pulmonologa zwykle staje się częścią infekcji oskrzeli i płuc. W badaniu, należy zwrócić uwagę beczka deformacja klatki piersiowej oznaczone thympanitis kletki perkusję nad obszarze zagrożonym, oddychając gwałtownie osłabiony lub nie słucha.

Jako podstawowy przesiewowe wszystkich pacjentów badanie przeprowadzone radiografii. W tym przypadku, fotografie wykazały zwiększoną lekkość dotkniętych płata, przesunięcie śródpiersia na zdrowym boku, spłaszczenie kopuły przepony. Zaawansowane badania mające na celu ocenę nasilenia anatomicznych i czynnościowych zmian w doborze płuc i leczenia.

MSCT pozwala światłu pełniej wizualizację zmieniony udział, aby określić jego wielkość i architekturę relacji z departamentu zdrowia płuc. Angiografia informacyjny wyjaśnienie hemodynamiki w dotkniętych płata. Bronchography produkowane głównie u pacjentów z rozedmą płuc płatowe formularza skompensowane w celu wykluczenia innych patologicznych procesów drzewa oskrzelowego. Perfuzji płuc scyntygrafii wykryje spadek lub brak kumulacji radiofarmaceutyku patologicznych obszaru tkanki płucnej.

Wizualna ocena oskrzele płata przez bronchoskopii jest konieczne, aby wykluczyć zewnętrzne kompresję drzewa oskrzelowego przez nieprawidłowych naczyń krwionośnych lub nowotworów. Płatowe rozedma u ujścia dotkniętego oskrzela ma kształt podobny do szczeliny. Spirometryczny charakteryzuje spadek VC wzrost resztkowej objętości płuc, zaburzeń obturacyjnych. Płatowe rozedma wymaga diagnostyki różnicowej odma płucna, torbiel płuc, zespół McLeod, przepuklina przeponowa, niedorozwój płuc, niedodma płat płuca.

Leczenie i rokowanie płatowe rozedma

Taktyka medyczny zawsze jest chirurgia, tylko z niewyrównaną postać choroby z chirurgii płatowe rozedmy jest pilna, a na subcompensated i kompensowane - zaplanowane. Przed operacją przygotowania obejmuje korygowanie niewydolności sercowo-oddechowych: terapia tlenowa, podawanie leków sercowo-naczyniowych, hormonów steroidowych.

Interwencja chirurgiczna jest wykonywana torakotomicheskim lub torakoskopowej dostępu. Objętość płuc wycięcie wynosi od segmentectomy do lobektomię. Pooperacyjne zarządzanie pacjentów przewiduje mianowanie antybiotykoterapii, ćwiczenia oddechowe, inhalacje alkalicznych, perkusja masażu klatki piersiowej. Jeśli płatowe rozedma płuc w połączeniu z deformacją piersi lub IPN mogą być przewidziane dla obecnej korekty jednostopniowej nieprawidłowości (thoracoplasty, VSD szwów zamknięcia PDA, itp.).

Pooperacyjne wyniki chirurgicznego leczenia rozedmy płuc płatowe jest zwykle zadowalające. W większości przypadków nie jest normalizacja głośności i perfuzji tkanki płucnej. W naturalnych anomalii są ewentualne konsekwencje wyłączenia (pneumosclerosis, opóźnienia w rozwoju fizycznym) lub śmierci.