Zespół McLeod

McLeod syndrome (zespół James Swire, zespół Janus „supertransparency” proste, jednostronne rozedma płuc) - zespół kliniczny i radiologiczny, towarzyszył spadek i postępowych zmian Zgorzelinowe w płacie płuca lub całych zmian płucnych i oskrzelików tętniczek. W 1953 roku zespół został opisany Swyer James- aw 1954 brytyjski pulmonolog Macleod detal malowane patogenezy choroby, a Francuzi radiolog Janus prezentowane objawy radiologiczne nieprawidłowości. Zespół McLeod jest uważany za stosunkowo rzadka choroba (w 1966 roku było to świadome 100 przypadków choroby) są częściej obserwowane u pacjentów płci męskiej. Złożonymi objawów zespołu McLeod zawarte w grupie przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP). Badanie tej choroby jest w interesie pulmonologii.

Przyczyny zespołu McLeod

Przez tworzenie zespołu McLeod prowadzi wielokrotnie przenosi się we wczesnym dzieciństwie (w pierwszych 8 lat życia), chorób oskrzelowo-płucnych, nawracające ciężkie zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc, komplikuje poinfekcyjnego zarostowe zapalenie oskrzelików. Najbardziej niebezpieczne pod względem wyników w zespole McLeod, zapalenie oskrzelików spowodowane są DAM, CMV, adenowirus, wirus grypa, paragrypy, Mycoplasma, Legionella, Pneumocystis. Warstwowa z zakażeniem wtórnym prowokuje rozwój oskrzeli.

oskrzelików post-zakaźny w niemowlęctwie miejscu na tle intensywnego rozwoju pęcherzyków embrionalnym terminalem i oskrzelików oddechowych, co przyczynia się do powstawania naruszenia miąższu płuc.

Gdy McLeod uszkodzenie zespołu histologicznego określono oskrzelików ściany zawierającej gruczoły przerostu obumarcie tkanek nabłonka śluzówki, proliferację granulacji i podśluzówkowej z utworzeniem mikropolipov i okołooskrzelowego pęcherzykowych przegród fibroz- nieciągłości zgrubienie ścianek gałęzi tętnicy płucnej i redukcji sieci naczyń włosowatych. Czasami może to być obraz panatsinarnoy rozedmy z pewnym subpleural pęcherzy rozedmowych, przeszkoda z tętniczek, ekspansja małych oskrzeli z niedorozwojem swoich ścianach. Zapisz przewiewne światła pozwala zabezpieczenia wentylację przez nienaruszoną dróg oddechowych i przepływ powietrza przez pory Kohn.

W większości przypadków proces zgorzelinowego jest zlokalizowana w lewym legkom- może obejmować całe ciało lub w przeważającej mierze wpływa na jedną akcję. Zdeformowany światło prawie nie działa, drastycznie zmniejsza swoją objętość, traci właściwości elastyczne. Otrzymaną śródpiersia przesunięcie powoduje znaczne upośledzenie wentylacji płuc i obrotu w zdrowym płucu, zapewniające wymianę pierwotnego gazu.

Klasyfikacja zespołu McLeod

Według kryteriów etiopatogenetycznych odróżnić krążenie, wentylację i tworzą obieg-wentylacja McLeod syndrom.

Forma cyrkulacyjna jest spowodowane obecnością jednostronnych nieprawidłowości naczyń płuc. Może to być wrodzony brak (agenezję / aplazja) tętnicy płucnej kompensowane cyrkulacji płuc z powodu krążenia oskrzeli. Jest również możliwe, nabyte patologii zatorowości płucnej ze względu na ostre i niedokrwienia, zakrzepicy i pooperacyjne zewnętrznego ściskania, gdy pojemnik śródpiersiowe węzły chłonne gruźlica.

Forma wentylacji McLeod zespół ze względu na obecność wad wrodzonych działu oddechowego oskrzeli (olbrzymia rozległe rozedma bronhomalyatsiey wrodzone oskrzeli z gonad oddechowej), lub choroby nabytej oskrzelowo (średnie obturacyjna rozedma płuc w wyniku niepełnego zablokowania dużej oskrzeli guz lub ciało obce- od zakażenia lub wyrównawcze emfizemy- postępowy dystrofia płuc z niszczeniem).

Rozwój okrągłe otwory wentylacyjne McLeod zespół jest spowodowane niedorozwój jednej z tętnic płucnych. Warunek ten jest rzadko, zwykle ukryte na długo.

McLeod objawy syndrome

Zespół McLeod może przejawiać się w każdym wieku, najczęściej objawia się w okresie dojrzewania oraz u dorosłych. Wrodzonej gigant rozległa rozedma typowy wczesny debiut zespołu (McLeod okresie noworodkowym i aż do 4-5 lat) z wrodzonym oskrzeli wystąpieniu klinicznych objawów występuje zwykle w wieku od 8-12 lat.

Choroba występuje w postaci przewlekłej. Mogą być bezobjawowe lub słabo wyrażone wewnątrz. McLeod manifestacje syndrome są niespecyficzne, podobne do objawów zapalenia oskrzeli i BEB. Bez wyraźnego powodu pojawia się duszność wydechową, która stopniowo postępuje. Często nie jest stały kaszel z plwociny skąpe bólu niestabilne i rozproszone w klatce piersiowej, zauważalny asymetrii w klatce piersiowej. Obfity charakter ropnej plwociny wskazuje na infekcję wtórną. Mogą obejmować czasopismo (związane z SARSepizody gorączkowe) ze zwiększoną oskrzeli zjawisk przeszkód.

Kiedy wrodzona wada rozwojowa tętniczo i gruźlica McLeod zespół może towarzyszyć krwioplucie, napadowego kaszlu, duszność ostrym histerię szybki oddech, ryzyko asfiksja. Zespół McLeod skomplikowane niewydolność oddechowa, obturacji oskrzeli o różnym nasileniu, rozwoju astma i niewyrównaną serce płucne.

McLeod zespół diagnoza

Zespół diagnoza McLeod obejmuje zebranie wywiadu, badania fizykalnego, rentgenowskie oraz tomografię komputerową płuc, bronchography, skanowanie radioizotopu, badanie zewnętrznego oddychania. W historii pacjentów z zespołem McLeod przedstawić częste przypadki ciężkich chorób oskrzelowo-płucnych. wzrokowo deformacja klatki piersiowej wraz ze zmniejszaniem się objętości w chorym, udarowego - śródpiersia przesunięcie w przeciwnym boku zapakowane odcień zvuka- osłuchiwania - oddychanie asymetryczna tłumienia w dotkniętym płuc, rozproszonych suchych rzężenie, krepitiruyuschie dźwięki przejściowe wydłużenia wydech.

Wykonując rentgenowskie płuc wyraźnie widoczne jednostronne zwiększenie przejrzystości ( „supertransparency”) tkankę płucną i rysunku płuc z linii wyeksploatowanych Pozbawiony całej (dużych pęcherzy rozedmowych). Dokładna identyfikacja cienkich pęcherzowe formacje z zespołem McLeod pomaga wdechu i wydechu TK. Badanie na wydechu pokazuje zwiększone nasilenie zmian w tych obszarach - objaw „pułapki powietrznej”. cień śródpiersia na wysokości inspiracji odbiega w kierunku zdrowego płuca.

Bronhograficheski oznaki zwężenia oskrzeli obwodowych są zdefiniowane w zgorzelinowego płuc, wskazując deformującej oskrzeli. Dane wskazują angiografii jednostronną redukcję średnicy pnia i gałęzi tętnicy płucnej, co zwiększa ich kąty rozbieżności aplazji sieci naczyń włosowatych.

scyntygrafia płuc objawia brak absorpcji radioizotopu uszkodzenia płuc. Badanie ERF definiuje konkretne zmiany Zgorzelinowe (wzrost NDS, VC redukcja), objawy obturacji oskrzeli, niewydolność oddechową wydechowego typu. McLeod różnicowy zespół Diagnoza odbywa się za pomocą prostego niedorozwój lub pneumonectasia, astma, POChP, skomplikowane spontaniczna odma.

McLeod leczenie syndrom

Leczenie zespołu McLeod zależy od stopnia manifestacji klinicznej i szybkości progresji patologii. W celu łagodzenia objawów niewydolności oddechowej i powiązane choroby hospitalizacji i leczenia objawowego. Nakładanie oddechowych zapalne procesy stosowane antybiotyki. Dodatkowo odbyło tlenoterapii, ćwiczeń.

Interwencja chirurgiczna jest wykonywana w przypadku poważnego zakłócenia Zgorzelinowe funkcją łatwej wymiany gazowej zdrowego płuca lub częstych powikłań infekcyjnych. objętość zmniejsza się do resekcji lobektomię lub pneumonektomii. McLeod zespół rokowanie jest określona przez częstotliwości oskrzelowo infekcji i poziomu niewydolności oddechowej, jest powszechnie uważany za niepewne lub niekorzystne.