Zespół Churga-Straussa

zespół Churga i Strauss - rodzaj układowe zapalenie naczyń z ziarniniakowe zapalenie naczyń krwionośnych, średniego i małego kalibru pierwotnego uszkodzenia dróg oddechowych. zespół Churga-Straussa odnosi się do łamania polysystemic najczęściej wpływu narządów, bogatą - ukrwienia skóry, płuc, serca, układu nerwowego, przewodu pokarmowego, nerek. Zespół Churga i Strauss przypomina w dużej mierze guzkowe zapalenie tętnic, ale w przeciwieństwie wpływa nie tylko małych i średnich tętnic, lecz również, żyły i naczynia włosowate venuly- charakteryzuje eozynofilii ziarniniakowe zapalenie, podstawowej choroby płuc. W reumatologii zespół Churga-Straussa rzadko, roczna zapadalność 0,42 przypadków na 100 tys. Ludności. Eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń dotkniętych osób od 15 do 70 lat, średni wiek chorych wynosił 40-50 lat, wykryto chorobę u kobiet częściej niż u mężczyzn.

Przyczyny zespołu Churga-Straussa

Przyczyny zespołu Churga-Strauss jest nieznany. Patogeneza zapalenia związane z odpornościowych, rozrostowych i destrukcyjnych zmian i zwiększonej przepuszczalności naczyń, zakrzepica, niedokrwienie, krwotoki oraz w obszarze uszkodzenia naczyń. Ważną rolę w rozwoju zespołu Churga-Straussa odgrywa zwiększone miana przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA), które są antygenowych obiektów docelowych enzymów neutrofili (głównie proteinazy-3 i mieloperoksydazy). ANCA powodować przedwczesne degranulacji i naruszenie przezśródbłonkowy migracji aktywowanych granulocytów. Naczyniowe zmiany prowadzą do powstania licznych nacieków kwasochłonnych w tkankach i narządach, tworząc ziarniniaki martwiczego zapalenia.

Na czele z zespołem Churga-Straussa idzie płuca. W badaniu histologicznym ujawnił śródmiąższowe i okołonaczyniowe nacieki eozynofilowe w ścianach naczyń włosowatych płuc, oskrzeli, oskrzelików do pęcherzyków płucnych, a perivazalnyh i tkanek perilymphatic. Nacieki mieć różne kształty, zlokalizowane zwykle w kilku segmentach płuc, ale może rozprzestrzeniać się na całą akcję płuc. Oprócz fazy ostrej obserwowano reakcje zapalne bliznowate sklerotycznych zmian w naczyniach krwionośnych i tkanki płucnej.

Wywołać rozwój zespołu Churga-Straussa może być zakażenie wirusowe lub bakteryjne (np HBV, gronkowcowe uszkodzonej nosogardzieli) zaszczepionych organizmów uczulenie (choroby alergiczne, nietolerancja leku), stres, chłodzenie, nasłonecznienie, ciąży i porodu.

Objawy zespołu Churga-Straussa

W jej rozwoju, zespół Churga-Strauss przechodzi przez trzy etapy. Prodromalny etap może trwać kilka lat. W typowym przebiegu zespołu Churga-Straussa zaczyna się zniszczenia dróg oddechowych. pojawić się alergii nosa, objawy niedrożności nosa, polypous rozrost błony śluzowej nosa, nawracające zapalenie zatok, przewlekły zapalenie oskrzeli z astmę komponentu astma oskrzelowa.

W drugim etapie zespół Churga-Straussa charakteryzuje się podwyższonym poziomem kwasochłonnych we krwi obwodowej i tkanyah- przejawia ciężką astmą z ciężkimi atakami kaszlu i wydechowe duszności krwiopluciem. Ataki skurcz oskrzeli towarzyszy ciężkiej słabości, przedłużony gorączka, bóle mięśniowe, utrata masy ciała. Przewlekłe zapalenie eozynofilowe nacieki płuc może prowadzić do rozwoju oskrzelowe, eozynofilowe zapalenie płuc, eozynofilowe zapalenie opłucnej. Kiedy wysięk jest oznaczony ból w klatce piersiowej podczas oddychania, zwiększenie duszność.

Trzeci zespół Churga-Strauss charakteryzuje etapie rozwoju i dominacji objawów układowych zapaleń naczyń z niewydolnością wielonarządową. Na generalizacji zespołem Churga-Straussa, astma oskrzelowa stopień nasilenia maleje. Okres pomiędzy pojawieniem się objawów astmy oskrzelowej i naczyń średnio 2-3 lat (im krótszy okres, tym bardziej niekorzystne rokowanie). Istnieje duże eozynofilia (35-85%). Układ sercowo-naczyniowy może rozwinąć zapalenie mięśnia sercowego, koronarita, zaciskające zapalenie osierdzia, mitralny i trójdzielnej zawory, zawał mięśnia sercowego, fibroplastic ciemieniowy zapalenie wsierdzia LEFFLER. naczyń wieńcowych może spowodować nagły zgon z chorych z zespołem Churga-Straussa.

W przypadku uszkodzenia układu nerwowego, charakteryzujące się neuropatii obwodowej (mononeuropatii odległe polineuropatia „Według typu rękawiczek lub pończochy” - radikulopatia, neuropatia nerwu wzrokowego), patologii OUN (udar krwotoczny, napady padaczkowe, zaburzenia emocjonalne). Z przewodu zauważyć rozwój eozynofilowe nieżyt żołądka i jelit (Ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka), Co najmniej - krwawienie, perforacja żołądka lub jelicie zapalenie otrzewnej, niedrożność jelit.

Kiedy zespół Churga-Straussa występuje polimorficzny zmiany skórne w postaci bolesnej krwotocznego plamica na dolnych kończyn, guzki podskórne, rumień pokrzywka i martwicze pęcherzyków. często tam polyarthralgia i migracji nie postępujące artretyzm. uszkodzenie nerek występuje rzadko, nie występuje w naturze występuje w postaci segmentowe kłębuszkowe zapalenie nerek i nie towarzyszy CRF.

Rozpoznanie zespołu Churga-Straussa

zespół Churga-Strocs pacjentów podstawowej opieki zazwyczaj zwracają się do różnych specjalistów - laryngolog, pulmonolog, alergolog, neurolog, kardiolog, gastroenterologa, a później spaść do reumatologa. Rozpoznanie zespołu Churga-Straussa jest oparta na danych klinicznych i laboratoryjnych oraz wyników badań instrumentalnych. Kryteria diagnostyczne zespołu Churga-Straussa to: hipereozynofilię (>10% wszystkich białych ciałek krwi), astma oskrzelowa, mono- lub polineuropatią, zapalenie zatok, eozynofilowe zapalenie płuc, nacieków naczyniami martwicze ziarniniaków. Obecność co najmniej 4 kryteriów potwierdzają diagnozę w 85% przypadków.

Kiedy zespół Churga-Strauss wykrywane niedokrwistość, leukocytoza, zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów i całkowitego poziomu IgE. Ponad połowę zespołu Churga-Straussa aktywność charakterystyczną okołojądrową antimieloperoksidaznoy przeciwciała do detekcji (Ranca)

Rentgenowskie klatki piersiowej z zespołem Churga-Straussa wykrywa ulotne ograniczone i niejednolite cienie zaciemniania w płucach, w obecności wysięku opłucnowego. Po biopsji płuc określa się ziarniniakowe zapalenie małych naczyń krwionośnych, okołonaczyniowe nacieki w przestrzeni zawierającej eozynofilów. Rozpoznanie różnicowe z zespołem Churga-Straussa należy przeprowadzić z guzkowe zapalenie wielotętnicze ziarniniak Wegenera, przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc, idiopatyczne zespół hipereozynofilowy mikroskopowe zapalenie.

Leczenie i rokowanie zespołu Churga-Straussa

Leczenie zespołu Churga-Straussa obejmuje przedłużone podawanie wysokich dawek glikokortykosteroidów. Z poprawą dawka została zmniejszona. W obecności uszkodzenia układu sercowo-naczyniowych, płuc, stwardnienie mononeuropatia możliwości wykorzystania impulsu z terapii metyloprednizolonu. Z nieskuteczność glukokortykoidów stosowane cytostatyków (cyklofosfamid, azatiopryna, hlorbutin), co przyczynia się do szybszego remisji i zmniejszenie ryzyka nawrotu jednak na wysokie ryzyko powikłań infekcyjnych. Przed terapią anulowane wszystkie leki, które pacjent ujawnił uczulenie.

Bez leczenia, zespół Churga-Straussa rokowanie niekorzystne. Gdy wiele uszkodzeń narządów jest szybki postęp zespołu Churga-Straussa z wysokim ryzykiem śmierci z powodu chorób sercowo-płucny. Przy odpowiednim leczeniu 5-letnie przeżycia 60-80%.