Zespół Bland-White-Garland

Bland-White syndrome, Garland (SBUG, zespół BWG) - anomalia gałęzi tętnic wieńcowych zaopatrujących mięsień sercowy pnia płucnego. Kardiologii zespół Blanda-White Garland jest 0,5% Wrodzonych wad serca. Objawy kliniczne wady badano i opisano w 1933 roku przez American Heart E. Bland, P. White, J. Garland, po czym anomalie nazywa się „zespołem Blanda-White Garland”. Zespół Bland-White-Garland 2 razy częściej u dziewcząt niż u chłopców.

Istnieją cztery zespół wariant anatomiczny Bland-White-Garland: nieprawidłowe wyładowania w lewo, w prawo, zarówno lub dodatkowy wieńcowej od pnia tętnicy płucnej. Statystycznie częściej źle gałęzi lewej tętnicy wieńcowej. Jest również zwyczaju wyróżnić dwa typy zespołu, różny obraz kliniczny: infantylny (ze słabo rozwiniętego krążenia obocznego) i dorosłych (z dobrze rozwiniętego krążenia obocznego).

Zespół Bland-White-Garland zwykle występuje w izolacji, ale mogą być związane z innymi wadami: ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzykomorowej, tetralogia Fallota, koarktacja aorty, przetrwały przewód tętniczy, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych.

Przyczyny zespół Bland-White-Garland

Bland-White syndrome, Garland utworzona ze względu na niewłaściwe embrionalnych Zakładki tętnic wieńcowych. Proponuje się kilka hipotez wyjaśniających embriogenezy skazę:

• wyładowania naczyń wieńcowych rozpoczyna się od pnia płucnego części tętnicze spowodowane niewłaściwym formacji aortolegochnoy partycji;
• kiełków lewej tętnicy wieńcowej powstaje z początku w tętnicy płucnej;
• rozładowania tętnicy wieńcowej, jest utworzona w obszarze zastawki aortalna i pnia płucnego. Normalnie, w przyszłych zaczątków tętnicy płucnej do regresu i rozwijać się tylko dwóch zarodków aortę. W niektórych przypadkach, zarodki wieńcową tętnicę płucną utrzymuje się i rośnie, co powoduje nieprawidłowe wyładowania naczyń wieńcowych pnia płucnego.

Czynniki ryzyka, które predysponują do rozwoju syndromu Bland-White-Garland, dzisiejszy neizvestny- wyraźny związek z jakimikolwiek zaburzeniami genetycznymi nie są wykrywane.

Cechy krążenia wieńcowego w syndrom Bland-White-Garland

Zwykle, po lewej tętnicy wieńcowej pochodzi z lewej zatoki Valsalwy, a Blanda-White'a Garland rozciąga się od podstawy pnia płucnego. Jego dalsze rozgałęzienia, zwykle pozostaje normalny. Charakterystyka sercowy przepływu krwi w zespole łagodnych-biało-Garland zależy przede wszystkim przez stosunek ciśnienia w aorty i tętnicy płucnej.

Ciśnienia utero w pnia płucnego i nasycenia tlenem jest porównywalna z aorty tak nienormalna lewej tętnicy wieńcowej zapewnia przepływ krwi i odpowiedniego dopływu krwi w mięśniu sercowym. Przy urodzeniu, spadek ciśnienia w tętnicy płucnej, co prowadzi do części mięśnia sercowego, dostarczając anomalnej wieńcowa znajduje odbiera wystarczającej ilości słabo natlenionej krwi. Zmniejszone wieńcowych perfuzji mięśnia sercowego towarzyszy silny, postępującej dysfunkcji a część uszkodzeń mięśnia sercowego.

W tym samym czasie stopniowo tworzy zespolenia mezhkoronarnye, które przyczyniają się do nieprawidłowego przepływu krwi w naczyniu, nie tylko do tętnicy płucnej, a także w prawej tętnicy wieńcowej, rozciągającej się od aorty. Ponieważ liczba mezhkoronarnyh zespolenia kierunek przepływu krwi w tętnicy nieprawidłowych zmian wyładowanie koronowe jest wytwarzane w złożu tętnicy płucnej, co prowadzi do „kradzież zjawisko” Development, t. E. pogorszenia się perfuzji w zbiorniku zwykle usytuowany w tętnicy wieńcowej. Po tym następuje dalsze niedokrwiennego uszkodzenia mięśnia sercowego oraz pogorszenie ich dysfunkcji.

Charakter hemodynamiki wieńcowe mogą różnić się zasadniczo z towarzyszącym PRT postępowania z nadciśnienie płucne (ASD Przemiennik, itd.). Komplikuje to w pewnym stopniu diagnostyce in vivo Blanda-White'a, Garland in.

Tak więc, w zespole Blanda-White Garland wyróżnić 3 fazy patofizjologicznych. Pierwszą fazę charakteryzuje niedostatecznym przepływem krwi napełniania lewej tętnicy wieńcowej, ze względu na wysokie ciśnienia w pnia płucnego. Druga faza (krytyczna) jest ze względu na spadek ciśnienia w tętnicy płucnej i rozwoju zespoleń między prawą i lewą tętnicę. Trzecia faza rozpoczyna się wraz z rozwojem wsteczny przepływ krwi z lewej tętnicy wieńcowej w pnia płucnego i prowadzi do pogłębienia niedokrwienia mięśnia sercowego.

Przy autopsji u osób cierpiących na zespół łagodnych-biało-Garland, wykazały powiększenie serca, ostry kształt kulisty dylatacji lewej komory serca, przerost mięśnia sercowego, wyrażone fibroelastosis i odkształcenie mięśni brodawkowych lewej komory serca, tętniaka, częściej - przezścienny lub podwsierdziowe zawał mięśnia sercowego lewa komora serca.

Objawy syndromu Bland-White-Garland

Objawy kliniczne zespołu Bland-White-Garland, przede wszystkim zależy od jego wersji.

Infantylny typ zespół Bland-White-Garland zwykle objawia się w wieku 2-3 miesięcy. Należy zauważyć, trudności w karmienia dziecka (tzw angina karmienie): częste chrapanie, duszność, poty, bladość skóry, sinica warg, kaszel, wymioty, niedomykalności. Napady mogą być również wywołane przez defekacji, płacz, jakiegokolwiek wysiłku fizycznego, współistniejącymi zakażeniami.

Dzieci ospały, zmęczony szybko, powoli zwiększać ciężar. Obiektywnie określone rozszerzenie granic serca, bezdźwięcznych dźwięków serca, tachykardia, szmer skurczowy i rytm galop, powiększenie wątroby, trzeszczenia w płucach. Później dołączył do obrzęk tkanki podskórnej, pleurorrhea, wodobrzusze. Zespół Bland-White-Garland jest najczęstszą przyczyną zawału serca u dzieci. Ponad 90% dzieci z infantylne typu zespół Bland-White-Garland umiera w ciągu pierwszego roku życia z ciężką niewydolność serca, arytmie i przewodnictwo serca.

W typ Blanda-White'a dorosłych Garland zabezpieczenia mezharterialnye zapewnić wystarczający przepływ wieńcowy i stosunkowo korzystny rozwój choroby. Przez długi czas stan pacjentów może być utrzymywane na stałym poziomie. Objawy kliniczne mogą rozwijać w wieku od 3-25 lat, a nawet później, oznaczony angina i angina reszta, objawy niewydolności serca, ciężkich zaburzeń rytmu serca i blokad. Czasem pierwszym objawem syndromu Bland-White-Garland jest nagły zgon sercowy. Rzadki wyjątek skąpoobjawowy dla skazy losowym identyfikacyjnych na badaniach elektrokardiograficznych albo koronarografię, w związku z zawałem mięśnia sercowego.

Diagnoza zespół Bland-White-Garland

Diagnoza zespół Bland-White-Garland za pomocą EKG, echokardiografia, rtg klatki piersiowej, angiografii, aortografii, lewy wentrykulografii, jam serca cewnikowania, MRI i MDCT serca.

X-ray u pacjentów z syndromem Bland-White-Garland ujawnił kardiomegalia, zatoru w krążeniu płucnym. objawy typowe EKG są przerost lewej komory serca i niedokrwiennego urazu, blokada lewy blok odnogi pęczka Hisa. Echokardiografia wykrywa skurczowej dysfunkcji mięśnia sercowego lewej komory z obszarów hipo- i akinezy. echokardiografia dopplerowska często pozwala nagrywać turbulentny przepływ krwi z tętnicy wieńcowej anomalii do pnia płucnego.

Najbardziej dokładnej informacji w stosunku do zespołu Bland-White-Garland daje aortografii selektywnym angiografię wieńcową (CT koronarografię, MSCT angiografii wieńcowej). W ten sposób na angiogramów uwidoczniono rozgałęzioną prawej i lewej tętnicy wieńcowej nieprawidłowo umieszczony wsteczny kontrastu odprowadzania do pnia płucnego. W końcowej fazie tego zespołu Blanda-White Garland cewnikowania serca wykazały zwiększoną arterializacji krwi na poziomie pnia płucnego, spowodowało wyraźną z lewo-prawo. Lewy wentrykulografii ujawnia dylatacyjnej wgłębienia komory, atrybuty niewydolność zastawki dwudzielnej.

Korzystanie MRI i serca MSCT określona lokalizacja tętnicach wieńcowych wykrycia patologii związanych z serca i naczyń krwionośnych.

Leczenie zespołu Blanda-White Garland

Pacjenci z zespołem Bland-White-Garland trzeba skonsultować się z chirurgiem serca i gruntowne badanie w celu ustalenia wskazania i przeciwwskazania do leczenia operacyjnego. Różne metody chirurgiczne zespołu korekta Bland-White-Garland mają na celu zapewnienie odpowiedniego dopływu krwi do mięśnia sercowego w dorzeczu lewej tętnicy wieńcowej.

W przypadku dobrze rozwiniętego krążenia obocznego jest produkowany ligacji usta anomalii tętnic wieńcowych (coronary artery podwiązanie przetoki). W tym przypadku, cały ciężar ukrwienia mięśnia przejmuje normalnego prawej tętnicy wieńcowej.

Inny przykład wykonania zespołu korekcji Blanda-White Garland jest wyjątkowo podajnik obejściowy lewej tętnicy wieńcowej z wykorzystaniem tętnicy piersiowej (mammarokoronarnoe bocznej).

Gdy Blanda-White'a Garland może prowadzić otwór translokacji lewej tętnicy wieńcowej aorty związek lewej tętnicy wieńcowej i aorty przez tunel w pnia płucnego.

Prognoza zespół Bland-White-Garland

Naturalny przebieg Zespół Bland-White-Garland jest związany z wyższym ryzykiem zgonu we wczesnym dzieciństwie (infantylny typ) lub młodego wieku (typ dorosłych). Przejście od prawej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej jest niezwykle rzadkie, że nie powoduje to żadnego znaczącego klinicznie choroby serca i kompatybilny z normalnego życia. Przypadku zakończenia obu tętnic wieńcowych z pnia płucnego prognostycznie niekorzystny i prowadzi do śmierci pacjentów w ciągu 2 pierwszych tygodni życia.

Znacząco poprawiło rokowanie wczesne wykrywanie i odpowiedniego zespołu korekcji chirurgicznej serca Bland-White-Garland.