Choroba Takayasu

Przyczyny choroby Takayasu nie wiarygodnie zidentyfikowany. Debiutowała związane z ekspozycją na czynniki zakaźne, alergiczne i autoimmunologiczne agresji. Odkładanie ściany naczynia, kompleksy immunologiczne powodują ziarniniakowe zapalenie i zwężenie średnicy wewnętrznej naczynia, co pobudza zakrzepicę. Niespecyficzne aortoarteritis rezultatu są sklerotycznej zmiany w proksymalnych segmentach tętnic średnich i małych kalibru.

Częstość występowania choroby Takayasu jest wyższa w krajach Ameryki Południowej i Azji niż w Europie. Niespecyficzne aortoarteriit najczęściej wpływają na młodych ludzi w wieku 10-30 lat i kobiety do 40 lat.

Klasyfikacja choroby Takayasu

Na podstawie topograficznych zidentyfikować kilka wariantów choroby Takayasu.

Pierwszy wariant charakteryzuje się pojedynczych zmian w łuku aorty i jej gałęzi - z lewej tętnicy szyjnej wspólnej i tętnicy podobojczykowej. 

W drugim typie nieswoistego anatomicznego uszkodzenia rozwija aortoarteritis klatki piersiowej lub aorty brzusznej i jej gałęzi.

Trzecią możliwością jest typowo połączeniem zmiany w łuku aorty, a jej klatce piersiowej i brzucha.

Anatomiczny ostatni typ choroby Takayasu charakteryzuje zaangażowania gałęzi tętnicy płucnej i jego możliwej kombinacji z dowolnym z powyższych przykładów wykonania.

Objawy choroby Takayasu

Choroba jest Takayasu typowe kliniczne niedokrwienia kończyn górnych - osłabienie, bóle rąk, drętwienie, niską tolerancję wysiłku, brak pulsacji w jednym lub obu podobojczykowej tętnicy ramiennej promieniowe, zimne ręce. Samoistnie oczywista różnica ciśnienia krwi u zdrowych i chorych kończyn górnych, a także wyższe wartości ciśnienia krwi w kończynach dolnych. W przypadku niespecyficznego aortoarteriit może być ból w lewym ramieniu, szyi, po lewej stronie piersi. Palpacyjne zmodyfikowane tętnice czuł bolesność osłuchiwanie nad nimi auscultated charakterystycznych odgłosów.

Zapalenie kręgów szyjnych i tętnic Takayasu choroba wywołuje objawy neurologiczne - zawroty głowy, roztargnienie i pamięci, zmniejszona wydajność, niestabilność chodu, półomdlały. Obiektywne dowody objawami ogniskowymi niedokrwienie odpowiednie służby ośrodkowego układu nerwowego.

pokonaniu analizator wzrokowy w nieswoistej aortoarteriit wyrażona jako niewyraźne widzenie, podwójne widzenie, czasami wygląd nagłej utraty wzroku w jednym oku z powodu Ostra okluzja CAC (Tętnicy środkowej siatkówki) oraz zanik nerwu wzrokowego.

Nieprawidłowe rozszerzenie i konsolidacja aorty wstępującej u pacjentów z chorobą Takayasu często prowadzi do niewydolność zastawki aortalnej, Zaburzenia krążenia wieńcowego, niedokrwienie i zawał mięśnia sercowego. U 50% pacjentów z objawami zaburzeń niespecyficzne noty aortoarteritis zapalenie mięśnia sercowego, nadciśnienie tętnicze, przewlekłą niewydolność krążenia.

Zmiany w aorcie brzusznej powoduje stopniowe zmniejszenie krążenia krwi w kończynach dolnych, bóle nóg podczas chodzenia. Jeśli uszkodzenie nerek jest wykrywana tętnice białkomocz, krwiomocz, rzadko powoduje zakrzepicy. Zaangażowanie tętnicy płucnej objawia się bólem w klatce piersiowej, duszności, rozwój nadciśnienie płucne.

Choroba Takayasu jest oznaczony zespół stawów - bóle stawów, wędrowny artretyzm z przeważającym interesem stawach rąk.

Rozpoznanie choroby Takayasu

Różnorodność klinicznych choroby Takayasu, gdy prowadzi się pacjenta do konsultacji z reumatoidalnym zapaleniem neurolog chirurg naczyń.

Rozpoznanie nieswoistej aortoarteritis uznać oczywiste w obecności 3 lub więcej z poniższych kryteriów: debiut choroby w młodym wieku (przed 40 lata) - rozwojem zespołu „chromanie przestankowe” - Osłabienie obwodowej różnicy pulsatsii- > 10 mm Hg. Art. przy pomiarach ciśnienia krwi w innym ramieniu arteriyah- nienormalne hałasy w rzucie z aorty brzusznej i podobojczykowej arteriy- angiograficznych zmian charakterystycznych.

CBC w nieswoistej aortoarteriit ujawnia łagodną niedokrwistość, wzrost OB, leukocytoza. W analizie biochemicznej określić redukcję globuliny, albumin, haptoglobiny, seromucoid, cholesterolu lipoprotein. Podczas badania immunologiczne wskazują na obecność antygenów HLA, zwiększone poziomy immunoglobulin.

Gdy zbiorniki UZDG selektywne angiografii aortografia wykryte częściowe lub całkowite zamknięcie gałęzi aorty naczyniowych o różnej długości i lokalizacji.

Są rheoencephalography choroba Takayasu wykazują zmniejszenie perfuzji mózgowej w mózgu mozga- EEG określony funkcjonalną aktywność mózgu spadek. 

Gdy statki biopsji we wczesnym stadium nieswoistej aortoarteritis w powstałego materiału wykazuje oznaki ziarniniakowe zapalenie. 

Leczenie choroby Takayasu

Aktywny okres odbywa aortoarteritis niespecyficzne stłumienie zapalenia, immunosupresji i korekty zaburzeń hemodynamicznych. Pacjenci z chorobą Takayasu przepisać metotreksat, prednizon, azatiopryna, Cytoxanu, anty-nadciśnieniem leki.

Do zapobiegania zakrzepowych pokazanych terapia przeciwpłytkowe (aspiryna, dipirydamol) i antykoagulantów pośrednich.

Włączenie korekcji pozaustrojowego krwi w kompleksowym leczeniu choroby Takayasu pozwala oczyścić krew kompleksów immunologicznych, czynniki zakrzepicy, przywrócenie przepływu krwi i poprawić wydajność niedokrwionych narządów. Kiedy niespecyficzne aortoarteriit odbyło sesje krioafereza, plazmaferezy, limfotsitafereza, filtracja kaskadowy plazmowy, pozaustrojowego immunoterapii.

Kiedy powikłania naczyniowe często rozwiązać problem angiosurgical interferencji (endarterektomia, bypass surgery miejscu okluzji, przezskórnej angioplastyki). Wskazaniami do plastyki naczyń jest rozwój zwężenia tętnicy wieńcowej w nieswoistej aortoarteriit z niedokrwienie mięśnia sercowego, zwężeniem tętnicy nerkowej Zespół nadciśnieniowa przerywana hromoty- krytyczne zwężenia trzy lub więcej zbiorników mozga- zawór niewydolność aorty- tętniak piersiowym / aorty brzusznej >5 cm średnicy.

Prognoza rozwoju choroby Takayasu

Niespecyficzne aortoarteriit od wielu lat. Terminowe rozpoznanie choroby i leczenia immunosupresyjnego Takayasu eliminuje pacjenta z konieczności angiosurgical interwencji.

Prognostycznie mniej korzystne szybka progresja choroby Takayasu. powikłania zagrażające (obraza, atak serca retinopatia, stratyfikacja tętniak aorty) Wiążą się z ryzykiem kalectwa i śmierci pacjenta.

metody profilaktyki nieswoistej aortoarteritis nie wiadomo.