Rakowiaka oskrzela

Oskrzeli rakowiaka - rzadki rak hormonalnie czynnych komórkach neuroendokrynnych rozproszonego systemu. 1-2% sumy Nowotwory złośliwe płuc i 20-30% wszystkich rakowiaka. Jest drugą najczęstszą rakowiaka po podobnej nowotworów przewodu pokarmowego. rakowiaka oskrzeli występuje w różnym wieku, w literaturze opisano przypadki pacjentów od 10 do 83 lat. Średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 45-55 lat. Nastąpił niewielki przewaga pacjentek. Rakowiaka rak oskrzela jest najczęściej zmiany chorobowe płuc u dzieci, często rozwija się w późnym wieku dojrzewania.

W ostatnich latach, istnieją doniesienia o wzroście liczby rakowiaka oskrzela, ale eksperci uważają, że jest to spowodowane raczej, z wykorzystaniem nowoczesnego laboratorium i technik instrumentalnych, pozwalając, aby zdiagnozować bezobjawowe i niskiej objaw guza niż z prawdziwą zmianę w częstości występowania. Etiologia oskrzeli rakowiaka nie jest jasne, w niektórych przypadkach, ujawnił dziedziczny zespół, powoduje rozwój wielu nowotworów neuroendokrynnych. Brak komunikacji z czynników ryzyka zwiększających prawdopodobieństwo rak płuc (palenie, zagrożenia zawodowe, przewlekłe choroby płuc i oskrzeli). Więcej niż 60% z rakowiaka oskrzela zlokalizowanego w centralnej oskrzeli, częściej - korzenie płuc. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii, pulmonologii i chirurgii klatki piersiowej.

Klasyfikacja i anatomii patologicznej na rakowiaka oskrzela

Według klasyfikacji WHO w edycji 2010, na podstawie cech morfologicznych następujące grupy rakowiaka oskrzeli:

• Rakowiaka jest bardzo zróżnicowana z korzystnym rokowaniem.
• Umiarkowanie zróżnicowany (atypowe) rakowiaka z niepewnym rokowaniem.
• Dużych i małych komórek neuroendokrynnych raka płuc ze złym rokowaniem.

nowotwory o niskim stopniu złośliwości stanowią więcej niż 60% środka rakowiaków oskrzeli. Charakteryzuje się powolnym przepływem. przerzuty zidentyfikowano u 10-15% pacjentów. Może przerzuty węzłów chłonnych śródpiersia, kości, wątroby, co najmniej - tkanek miękkich. Umiarkowanie i słabo zróżnicowane rakowiaka oskrzela stanowią mniej niż 30% całkowitej guzy neuroendokrynne Ta lokalizacja, zwykle pojawiają się w wieku ponad 60 lat i są oczywiście bardziej złośliwy. Częściej zlokalizowane w regionach obwodowych płuc szybko rośnie, wczesne przerzutów do węzłów chłonnych śródpiersia. Przerzuty występują w 40-50% pacjentów.

Wszystkie rodzaje rakowiaków oskrzeli pochodzą z komórek nabłonkowych gruczołów dokrewnych. Guzy zwykle rośnie wewnątrzoskrzelowych i gdy pewna wielkość prześwitu nakładania oskrzeli, stają się przyczyną niedodma lub obturacyjną zapalenie płuc. Składa się z małych komórek wielobocznych. Oskrzelowych komórkach raka są zgrupowane w zespoły, a struktura klastra psevdozhelezistye. W niskim stopniu złośliwości komórek nowotwór wykazał niewielkie ilości mitozy. Dla średnich i słabo zróżnicowane rakowiaki komórkowe oskrzela oznaczony charakterystyczną atypią i dużą liczbę mitoz. Do takich nowotworów tkanki można wykryć obszary martwicy.

Objawy rakowiaka oskrzela

U 30% pacjentów bezobjawowych rakowiaka oskrzela i wykrytych podczas rutynowego badania lekarskie lub badania w związku z podejrzeniem innych patologii. W innych przypadkach, objawy zależą od gatunku i lokalizacji nowotworów. Kiedy wysoce zróżnicowane rakowiaka położony oskrzeli objawy mogą pojawić się wiele lat przed momentem rozpoznania. Zazwyczaj wiodącą rolę w obrazie klinicznym zajmuje pierwsze suche, a następnie - kaszel, ze względu na które niektórzy pacjenci wykazują diagnoza przewlekłe zapalenie oskrzeli.

Jak rakowiaka wzrost staje się bardziej wyraźny niedrożność oskrzeli. W przypadku dużych guzów rozwijać nawracające zapalenie płuc. Możliwe niedodma z płata płuca lub całego płuca. Czasami jest krwioplucie. Peryferyjne złośliwy rakowiaka z oskrzela we wczesnym stadium nie występują, ale postępują znacznie szybciej centralny łagodne. zespół paraneoplastyczny w takim stanie rzadko wykrywane. zespół rakowiaka towarzyszy pływy, przekrwienie górnych ciała, skurcz oskrzeli, tachykardia, niedociśnienie, biegunka i uszkodzenia zastawek serca, jest wykrywane u 2% pacjentów z rakowiaka oskrzelowej. Co do zasady, rozwój tego zespołu jest wynikiem przerzutów odległych. Rzadziej impulsem do powstania zespołu rakowiaka staje procedurę inwazyjną (zwykle - biopsja) lub operacji.

U 2% pacjentów z rakowiaka oskrzeli wykryte Zespół Cushinga, wykazują charakterystyczną otyłości, rozstępy, trądzik, pigmentację skóry, nadmierne owłosienie, podwyższenie ciśnienia tętniczego, osteoporoza i kilka innych objawów. Gdy przerzuty rakowiaka oskrzela w śródpiersia węzłów chłonnych są możliwe obrzęk głowy i szyi, rozciągający przednią powierzchnię żyły piersi, zmiany głosu, dysfagii i trudności z oddychaniem. Przerzuty do wątroby i żółtaczka powiększenie wątroby. W ciężkich przypadkach, u pacjentów z rakowiaka oskrzela oznaczone utrata masy ciała, utrata apetytu, gorączka i inne objawy charakterystyczne dla późnych stadiach procesu nowotworowego.

Diagnostyka i leczenie rakowiaka oskrzela

Rozpoznanie ustala się na podstawie skarg, historii medycznej, badań fizycznych danych, wyników badań laboratoryjnych i instrumentalnych. Program badań przesiewowych zawiera analiza krwi i moczu, hormonów (w tym - serotoniny i chromograninę A). rakowiaka oskrzela centralne często nie jest wykrywany podczas bronchoskopii. Określając guzów obwodowych przy użyciu rentgenowskiego klatki piersiowej, tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego, PET, scyntygrafia i innych badaniach. Do wykrywania przerzutów do wątroby administrowanych CT, MRI i USG jamy brzusznej.

Główną metodą leczenia typowych oskrzeli rakowiaka jest operacja. W zależności od lokalizacji i rozległości procesu onkologicznej działać segmentectomy, lobektomii lub pneumonektomii. Gdy lokalizacja guza w głównym oskrzela lub udostępniane w niektórych przypadkach okrągłą resekcję oskrzela do zespolenia tworzenie mezhbronhialnogo. Operacja polega na usunięciu śródpiersiowe węzły chłonne. Opinie na temat taktyki leczenia chirurgicznego w nietypowej oskrzeli słabo zróżnicowane rakowiaka różnić. Niektórzy eksperci wskazują na chirurgii niestosowności zachowania, podczas gdy inni twierdzą, niewielką liczbę nawrotów podczas zabiegu budżetu.

Rakowiaka oskrzela endoskopowa resekcja może nosić paliatywnej lub wykonywane przed radykalnym zabiegu. Celem endoskopowym usunięciu guza, w tym ostatnim przypadku jest wyeliminowanie niedodma i układu oddechowego odzyskiwanie dotkniętego płuc. Chemioterapia i radioterapia dla oskrzelowa rakowiaka nieskuteczne. Biegunka przepisać leki kodeina i loperamid. Kiedy skurcz oskrzeli stosować leki rozszerzające oskrzela. W obecności zespół rakowiaka, leczenie objawowe za pomocą oktreotyd.

Rokowanie rakowiaka oskrzela

Rokowanie rakowiaków oskrzeli całkiem korzystne. Prognostycznie korzystne czynniki wysoki stopień różnicowania nowotworu i brak przerzutów do węzłów chłonnych śródpiersia w czasie operacji. Średnia pięciu lat, a dziesięć lat współczynnik przeżycia pacjentów z przerzutami oskrzeli rakowatych typowych w nieobecności 90%. W typowym nowotworu z przerzutami do węzłów chłonnych do 5 lat po operacji nie przetrwać 90% pacjentów, do 10 - 76%. Nietypowym rakowiaków oskrzeli węzłów chłonnych z tych wskaźników jest zmniejszona, odpowiednio, 60% i 24%.