Hamartoma płuc

Hamartoma płuc (gamartohondroma, chondroadenoma, lipohondroadenoma) - dizembriogeneticheskaya nowotworu płuc, które łączy w sobie elementy składowe tkanki śródmiąższowej płuc dalszego oskrzeli i innych struktur. Hamartoma jest jedną z najczęstszych łagodne płuc a najczęściej postać guzów płuc lokalizacji obwodowej (60-64% przypadków). Hamartoma zwykle znajduje się w przednim segmencie dolna frakcja (w większości prawe płuco) grubości miąższu (dopłucnego) lub środkiem powierzchniowo czynnym (subpleurally). W rzadkich przypadkach, może być umieszczona na wewnętrznej ścianie dużych oskrzeli (wewnątrzoskrzelowych) wystające do przestrzeni wewnętrznej. Dla charakterystyki hamartoma płuc: powolny wzrost przez wiele lat, brak naciekania tkanki płuc i przerzuty, bardzo niskiego ryzyka transformacji nowotworowej. Hamartoma płuc w 2-4 razy częściej diagnozowana u mężczyzn, zazwyczaj w wieku od 30-50 lat.

Przyczyny hamartoma płuc

Dotychczas pulmonolodzy dyskusyjna pozostaje pytanie czy hamartoma nowotworu de novo lub skutek dizembriogeneza i późniejszej transformacji nowotworowej.

Większość naukowców są skłonni wierzyć, hamartoma wice rozwój płuc, wynikające z naruszenia zakładki i tworzenia struktur w oskrzelowo embriogenezy. Tkanka łączna, chrząstka i gładkie elementy mięśniowych hamartoma płuc rozwija z embrionalnych tkanki (mezenchymy). Nabłonka struktura może być zaangażowany wtórnie z otaczającej tkanki płuc podczas wzrostu nowotworu lub mezodermalnego i endodermalnym zawiązków oskrzela.

Czynniki ryzyka hamartoma płuc mogą predyspozycje genetyczne, zaburzenia genetyczne, długoterminowe skutki na przyszłych rodziców mutagenów (Niebezpieczne substancje chemiczne, promieniowanie jonizujące).

Większość hamartoma wygląd zaokrąglone zamkniętą jednostkę lub gęstą konsystencję elastyczną o gładkiej powierzchni lub pagórkowaty, jasno określone od miąższu płuc. Średnica guza może zmieniać się od 0,5 mm do 10-12 cm, przeciętnie 2-3 cm. Kompozycja może zawierać hamartoma płuc losowo ułożonych wysp chrząstki, warstwę tłuszczu, tkanki łącznej i włókien mięśni gładkich naczyń, elementy skupiska komórek limfoidalnych wnęka wyściółkę nabłonka gruczołowego i obrotu kostnego.

Klasyfikacja hamartoma płuc

W praktyce klinicznej, stwierdzany przede wszystkim lokalną formę hamartoma, rzadko - rozlany z klęską całego płata płuca. Hamartoma płuc większości są to pojedyncze podmioty, wiele nowotworów są mniej powszechne.

Najczęściej histologicznie sprawdzone hamartoma honromatoznye płuc (gamartohondromy) zawierających duże ilości chrząstki szklistej o różnym stopniu dojrzałości. Na odcinku węzeł jest widoczne ziarniste lub gładką powierzchnię przezroczyste szarawy biały lub białawy żółty odcień. Często może petryfikacja mucilaginized i obszary chrząstki.

Struktura jest zdominowany leyomiomatoznoy hamartoma tkanki płuc oskrzelowych mięśni gładkich i struktury. Według ich morfologicznych i klinicznych objawów jest ona podobna do gamartohondromoy. Ponadto występują hamartoma płuc, zawierającej nadmiar innych składników tkanek: tłuszczu (gamartolipoma, lipogamartohondroma), włókniste (gamartofibroma, fibrogamartohondroma), itp opisano ogromną hamartoma komórek płuc pochodzi neorogovevayuschy nabłonka płaskiego w otoczeniu naczyń krwionośnych i mięśni gładkich ...

Objawy hamartoma płuc

Objawy hamartoma guzów płuc określa wartość, jego położenie w stosunku do dużych oskrzeli, przepony i klatki piersiowej ściany. Według ciężkości obrazu klinicznego wyróżnić 3 stopnie hamartoma płuc:

ja - charakteryzuje się bezobjawowe

II - mając skromne przejawy

III - z ostrymi objawami wzrostu nowotworu i kompresji otaczających tkanek.

Większość hamartoma płuc i jest przedłużona bezobjawowa guz ujawnił przypadkowo podczas rtg klatki piersiowej lub podczas autopsji. Obwodowa lokalizacja i mały hamartoma ilość powodować żadnych objawów klinicznych.

Po osiągnięciu dużej hamartoma zaczyna ściskać tkankę płuc, oskrzeli, przepony i ściany klatki piersiowej. początek pacjent przeszkadzać duszność, ból w klatce piersiowej po stronie zmiany, występujące zazwyczaj na wysokości głęboki oddech i kaszel towarzyszy, podczas gdy poważne wysiłkowe - krwioplucie. Kompresja hamartoma dużych oskrzelach daje obraz kliniczny centralnego raka płuc.

Kiedy wewnątrzoskrzelowym lokalizacja hamartoma rozwija lokalne zakłócenia przepuszczalność oskrzeli, co prowadzi do hipowentylacji i segmentowe (mniej equity) niedodma odpowiedni dział obturacyjną płuc i zapalenie płuc. W tym przypadku, na hamartoma towarzyszy klinicznych objawów przewlekłego procesu infekcji płuc.

Stwardnienie hamartoma płuc może być objawem triady Carney, w połączeniu z mięśniak gładkokomórkowy żołądka i ekstraadrenalnoy paraganglioma lub zespołem Cowden, znamienny przez wiele guzów łagodnych narządów wewnętrznych oraz raka potencjale rozwojowym pierś i tarczyca Gruczoły, przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego narządów.

Diagnoza hamartoma płuc

Rozpoznanie hamartoma łatwo zainstalowane zgodnie z promieniowaniem rentgenowskim, CT lub MRI płuc i igły do ​​biopsji z przezklatkowej histologicznego badania.

Na X-ray i CT skanowania hamartoma płuc zwykle wizualizowane jako jeden mały (rzadko >2-4 cm), okrągły cień lokalizacji obwodowej ostre i wyraźne zarysie na tle niezmienionej tkance płuc. Powierzchnię guza mogą być gładkie, albo nierówna. Intensywność hamartoma cienia płuc zależy od rozmiarów węzłów i zawartości wtrąceń wapna. Kilka różnych możliwości hamartoma radiograficzne płuc - odcień średniej intensywności i jednorodne struktury- nierównomiernego odcieniu średniej intensywności z obyzvestvleniem- nierównomiernego odcieniu średniej intensywności z warstwami zwapnień / uszczelki w środku i nierównomiernego odcieniu intensywnie z masywnym wkładki. Przy większych rozmiarach hamartoma płuc (4 - 5 cm) może być zwiększona wzór płuc z powodu zbieżności i gałęzie naczyń oskrzeli.

Endoskopia (bronchoskopię) nadaje się tylko do położenia wewnątrzoskrzelowych hamartoma. Aby potwierdzić łagodnego charakteru hamartoma płuc przeprowadzono badanie histologiczne guzów pobranych materiału przezklatkowa biopsji, torakoskopii diagnostycznego lub torakotomię. Światło punktowe gamartohondromy można wykryć elementy niedojrzałe chrząstki, bardziej dojrzałych chondrocytów kompleksy komórek groniastych sześciennej lub pryzmatycznym nabłonka małe obszary tkanki łącznej akumulacji komórek limfoidalnych, i histiocytów, krople tłuszczu.

Dynamiczna obserwacja dla hamartoma płuc nie wykazuje żadnych lub bardzo niskie tempo wzrostu nowotworu w dłuższym okresie. Hamartoma niezbędne do odróżnienia od złośliwych nowotworów płuc (rak płuc, rakowiaka, chondrosarcoma), pojedynczo przerzuty raka innej lokalizacji (piersi jajnik u kobiet, prostata mężczyźni nerka et al.) tuberculoma True guzów łagodnych i torbiele płuc, bąblowicy. Kiedy hamartoma płuc pokazuje konsultacje pulmonologa, TB, onkologii, chirurgii klatki piersiowej.

Leczenie i rokowanie hamartoma płuc

Na niski (mniej niż 2,5 cm) histologicznie potwierdzonym hamartoma płuc i nie kompresja otaczającej tkanki może być pacjent pod nadzorem dynamiki płucnego w ciągu kilku miesięcy. Pytanie w sprawie dalszych taktyki leczenia decyduje w zależności od tego, czy zwiększyć rozmiar cienia na RTG.

Leczenie hamartoma płuc tylko operacyjny, jest usunięcie guza przez torakoskopowej lub torakotomichesky dostępu. Gdy hamartoma lokalizacji obwodowej stosowane łuskanie (wyłuszczenie) guza, jeśli to konieczne - segmentowe wycięcie płuca i marginalne. Lobektomia (usuwanie płat płuc), zastosowania w przypadku długotrwałego ucisku naczyń krwionośnych, oskrzeli i miąższu płuc hamartoma zachorowalności. Wewnątrzoskrzelowej hamartoma usunięto przez bronhotomii z wycięcia węzłów i resekcji okrągłe otwory folię lub oskrzeli z utworzeniem patologicznego, a następnie zszycie, albo z tworzywa sztucznego wady. Aby wykluczyć lub obwodowego wewnątrzoskrzelowych raka płuc wykazała pilną śródoperacyjnej badanie histologiczne usunięto guza.

W odpowiednim czasie leczenia chirurgicznego hamartoma płuc rokowanie jest korzystne, ryzyko nawrotu - niskie. Kiedy mała ilość chirurgii klatki piersiowej inwalidztwa Osoby całkowicie przywrócony. Gamartohondromy przypadków przerzutów raka są niezwykle rzadkie, jednak przypadki, są opisane w transformacji guza mięsakochrząstniak, tłuszczakomięsak, włókniak, gruczolakorak, rak płaskonabłonkowy.