Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka - objaw potencjalnie złośliwy obserwowano powolny uprawy guzy neuroendokrynne, które mogą występować w niemal każdym organizmie. W 39% nowotworów, wywołując zespół rakowiaka, zlokalizowaną w jelicie cienkim, w 26% - W dodatku, 15% - w odbytnicy, 1-5% - w innych częściach okrężnicy, 24% - w żołądku 2-3% - w trzustce, 1% - w wątrobie, a 10% - w oskrzelach. W 20% przypadków guza rakowatego żołądkowo-jelitowego w połączeniu z innymi nowotworami jelita grubego. zespół rakowiaka zazwyczaj rozwija się w wieku 50-60 lat starych kobiet, mężczyzn i ponieśli równie często.

rakowiaka Po raz pierwszy została opisana pod koniec XIX wieku. W ciągu 50 lat ubiegłego wieku, grupa naukowców kierowany przez Waldenström został rozszerzony opis histologicznych cech i histochemiczne rakowiaka, a także wykazać związek między tymi nowotworami i rozwojem zespołu rakowiaka. Wstrząsać pogląd ten przez długi czas uważany za rakowiaki są łagodne, ale badania w ostatnich latach. Stwierdzono, że pomimo powolnego wzrostu, formacja mają pewne cechy i złośliwości może dawać przerzuty do odległych narządów. Leczenie zespołu rakowiaka przez lekarzy, którzy pracują w dziedzinie onkologii, endokrynologii, gastroenterologii, kardiologii, chirurgii ogólnej i innych specjałów.

Przyczyny zespołu rakowiaka

Powodem rozwoju rakowatych guzów z zespołem się aktywność hormonu pochodzących z komórek neuroendokrynnych APUD systemem. Objawy zależą od zmian poziomu różnych hormonów we krwi. Zazwyczaj te guzy wydzielają duże ilości serotoniny. Z reguły wzrost produkcji histaminy, prostaglandyn, bradykininy i hormonów polipeptydowych.

zespół rakowiaka występuje nie wszyscy pacjenci z rakowiaka. Kiedy rakowiaka jelita cienkiego i grubego Zespół ten występuje zwykle dopiero po przerzuty w wątrobie. To dlatego, że hormony z jelita do krwi do wątroby przez żyłę wrotną, a następnie zniszczone enzymów wątrobowych. Przerzuty do wątroby, prowadzi do tego, że produkty przemiany nowotworowej popłynie bezpośrednio do krwi przez żyły wątrobowe, bez przeprowadzania rozszczepiania w komórkach wątroby.

Gdy rakowiaka, miejscowe do płuc, oskrzeli, jajnika, trzustki i inne narządy, zespół rakowiaka może wystąpić przed przerzutami, ponieważ krew z tych organów przed wejściem do krążenia ustrojowego nie przechodzi przez żyłę wrotną i nie poddaje się „oczyszczanie” w tkance wątroby , Oczywiście nowotwory powodujące rakowiaki zespół często nie wykazują objawów choroby nowotworowej.

Zwiększenie poziomu serotoniny wyzwala biegunka, bóle brzucha, zaburzenia wchłaniania i patologii serca. Jako zasadę, że zespół rakowiaka obserwowane włóknienia zwyrodnienie wsierdzia prawego serca. Lewa połowa serca rzadko są naruszone, ponieważ serotoniny jest zniszczona podczas przejścia krwi przez płuca. Zwiększenie ilości bradykininy i histaminy powoduje pływy. Rola hormonów polipeptydowych i prostaglandyn w rozwoju zespołu rakowiaka nie jest jeszcze jasne.

Objawy zespołu rakowiaka

Najczęstszym objawem zespołu rakowiaka są uderzenia gorąca. Ten objaw występuje u 90% pacjentów. Tam nagle, okresowe, epizodyczny zaczerwienienia górnej połowy ciała. Zazwyczaj przekrwienie szczególnie widoczne na twarzy, szyi i karku. Pacjenci z zespołem rakowiaka skarżą się na uczucie ciepła, drętwienie i pieczenie. Uderzenia gorąca towarzyszy zwiększona częstość akcji serca i spadek ciśnienia krwi. są zawroty głowy, z powodu pogorszenia ukrwienia mózgu. Podczas ataków może wystąpić zaczerwienienie i łzawienie twardówki.

Na przypływy występują raz na kilka dni lub tygodni w początkowych stadiach rozwoju zespołu rakowiaka. Później ich liczba stopniowo wzrasta do 1-2 lub nawet 10-20 razy dziennie. Czas trwania uderzenia gorąca zespół rakowiaka może wynosić 1-10 minut, do kilku godzin. Zazwyczaj występują ataki na tle używania alkoholu, pikantnych, tłustych i pikantnych potraw, wysiłku, stresu psychologicznego lub przyjmuje leki, które zwiększają poziom serotoniny. Rzadziej pływy rozwijają się spontanicznie, bez wyraźnego powodu.

biegunka rozpoznano u 75% chorych z zespołem rakowiaka. Występuje ze względu na zwiększoną ruchliwość jelita cienkiego pod wpływem serotoniny. Czy przewlekły charakter trwały. Nasilenie objawów może być bardzo różna. Z powodu złego wchłaniania naruszone wszystkie rodzaje metabolizm (białek, węglowodanów, tłuszczów, wody i elektrolitów), rozwój hipowitaminozę. Gdy czas trwania obecnego zespołu rakowiaka oznaczone senność, osłabienie mięśni, zmęczenie, pragnienie, sucha skóra i utrata wagi. W ciężkich przypadkach występuje obrzęk, osteomalacji, anemia i oznaczone troficzne zmiany skórne, z powodu grubych zaburzeń metabolicznych.

Patologia serca znajduje się połowa pacjentów z zespołem rakowiaka. Zwykle wykrywane zwłóknienie wsierdzia, któremu towarzyszy uszkodzeń prawego serca. Zwłóknieniem zmiany stają się przyczyną uszkodzenia zastawek trójdzielnej i płucnej i sprowokować stenozy płucnej. Zawór awaria stenoza płucna i zespół rakowiaka może doprowadzić do rozwoju niewydolność serca i zastój w krążeniu, które objawia się obrzękiem kończyn dolnych, wodobrzusze, ból w prawym górnym kwadrancie powodu zwiększonej wątroby, obrzęk i pulsujący żył szyjnych.

U 10% pacjentów z zespołem raka obserwowanym zjawiskiem skurczu oskrzeli. Pacjenci zaniepokojeni atakami duszności wydechowej, towarzyszą gwizdy i buczenie świszczący oddech. Innym dość objawem zespół rakowiaka są ból brzucha, które mogą być ze względu na ruch mechaniczny przeszkód treści jelitowej ze względu na wzrost guza pierwotnego lub wtórnego powstawania ognisk w jamie brzusznej.

Zagrażające powikłania zespołu rakowiaka może być rakowiaka kryzysu - stan, który występuje podczas operacji, wraz z gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi, przyspieszenie czynności serca, silny skurcz oskrzeli i podwyższony poziom glukozy we krwi. Szok spowodowany podczas rakowiaka kryzys stwarza bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta i może spowodować śmierć.

Rozpoznanie zespołu rakowiaka

Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych objawów, dane i oględziny obiektywne badania. W osoczu krwi wykazały podwyższony poziom serotoniny. Mocz jest określona przez wysoką zawartość kwasu 5-hydroksyindolooctowego. Aby uniknąć fałszywych wyników pozytywnych na 3 dni przed porodem z analizy pacjenta z podejrzeniem zespół rakowiaka zalecany do powstrzymania się od przyjmowania pożywienia zawierającego duże ilości serotoniny (orzechy włoskie, bakłażan, awokado, pomidorów, bananów i t. D.) oraz niektóre leki.

W przypadku wątpliwości, w celu stymulowania fala przeprowadzono próbkę z alkoholem, katecholaminy i glukonian wapnia. W celu określenia umiejscowienia guza i zidentyfikować pacjentów z przerzutowym rakowiaka jest wysyłany do CT i MRI narządów wewnętrznych, scyntygrafii radiografii, gastroskopii kolonoskopii, oskrzelowego i innych badaniach. Jeżeli istnieją wystarczające przesłanki laparoskopia może być stosowany. zespół rakowiaka jest zróżnicowana ze ogólnoustrojowe mastocytozy, podczas przypływów klimakterium i skutki uboczne podczas stosowania niektórych leków.

Leczenie zespołu rakowiaka

Głównym leczenia jest chirurgia. W zależności od lokalizacji i rozległości procesu ewentualnej radykalnym wycięciu ogniska pierwotnego lub innego zabiegu paliatywnego. Kiedy zespół rakowiaka spowodowane nowotwory jelita, zazwyczaj przeprowadzić resekcję jelita cienkiego, a także części okrężnicy. W zmianach chorobowych oraz nowotwory okrężnicy, znajduje się w krętniczo-kątniczej zwieracza prawostronnej hemicolectomy wykonania.

Kiedy zespół rakowiaka spowodowanych nowotworami w dodatku, wyrostka jest wykonywana. Niektóre onkologów usuwano dalej pobliskie węzły chłonne. Operacja paliatywne pokazano w etapie przerzutów obejmują usuwanie dużych kieszeni (zarówno pierwszorzędowych i drugorzędowych), aby zmniejszyć poziom hormonów i zmniejszenie nasilenia zespołu rakowiaka. Innym sposobem zmniejszenia objawów zespołu rakowiaka jest embolizacji lub podwiązanie tętnicy wątrobowej.

Wskazania do chemioterapii prowadzącego zespołu rakowiaka jest obecność przerzutów. Ponadto, ten sposób leczenia jest stosowany w okresie pooperacyjnym ze zmian w sercu, wątrobie i wysokiego stężenia kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu. W celu uniknięcia powstawania kryzysu rakowiaka, leczenie rozpoczyna się od małych dawek leków i stopniowo zwiększać dawkę. skuteczność chemioterapii w zespole rakowiaka jest niska. Znacząca poprawa wynosi nie więcej niż 30% pacjentów, średni czas trwania remisji wynosi 4-7 miesięcy.

Jako leczenie objawowe w rakowiaka przepisać leki antagoniści serotoniny :. Prozac, Zoloft Paxil, itd. W przypadku guzów, które wytwarzają duże ilości histaminy stosowane difenhydramina, ranitydyna i cymetydyna. Aby wyeliminować biegunkę zaleca się przyjmować Imodium. Ponadto, zespół rakowiaka jest szeroko stosowany oktreotyd i lanreotyd, które hamują wydzielanie substancji biologicznie czynnych w guzach, które znacznie zmniejszają objawy tego zespołu w ponad połowy pacjentów.

Rokowanie zespołu rakowiaka zależy od występowania oraz stopnia złośliwości nowotworu. Po zakończeniu resekcja guza pierwotnego i przerzutów braku możliwego całkowitego wyleczenia. Gdy przerzut rokowanie pogarsza. Ze względu na powolny postęp rakowiaka długość życia w tych przypadkach waha się od 5 do 15 lat lub więcej. Przyczyną śmierci są liczne przerzuty do odległych narządów, wyczerpania, niewydolność serca lub niedrożność jelit.