Rakowiaka

Rakowiaka - rzadki, wolno rosnące hormonalnie czynne komórki nowotworowe pochodzące z APUD systemem. Przebieg kliniczny przypomina nowotwory łagodne, ale ma skłonność do przerzutów odległych. Rakowiaka traktowane jako potencjalnie złośliwego nowotworu. Najczęściej wpływ na żołądek i jelita, rzadziej w płucach, trzustce, pęcherzyka żółciowego, grasicy lub układ moczowo-płciowy. Rakowiaka jest zwykle diagnozowane w wieku od 50-60 lat, ale mogą być wykrywane u młodych pacjentów. Jest 0,05-0,2% całkowitej liczby nowotworów i 5-9% całkowitej liczby nowotworów przewodu pokarmowego. Według niektórych danych, mężczyźni cierpią częściej rakowate kobiet na inne choroby są równie często dotyka obu płci. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii, pulmonologii, gastroenterologii, chirurgii klatki piersiowej, chirurgii jamy brzusznej i endokrynologii.

Etiologia i anatomii patologicznej rakowiaka

Nowotwór pochodzący z komórek wewnątrzwydzielniczych, opisano w 1888 r. Nieco później, w roku 1907, po raz pierwszy użyty Oberndorfer nazwy „rakowiaka” w odniesieniu do nowotworów, które przypominają raka jelit, ale charakteryzuje się bardziej łagodnym przebiegu. Pomimo ponad stu lat studiujących rakowiaka, przyczyny ich rozwoju są nadal nieznane. Naukowcy zauważyli, łagodny wyraźne predyspozycje genetyczne.

W 50-60% przypadków rakowiaka umieszczonej w załączniku, 30% - w jelicie cienkim. Istnieje ryzyko, żołądka, okrężnicy, odbytnicy, trzustki, płuc i innych narządów. Istnieje wyraźna korelacja między lokalizacją poziomów rakowiaka i serotoniny w organizmie pacjenta. Największą ilość serotoniny rakowiaków zwalniający w kręte, jelito czcze, a prawa połowa okrężnicy. Do nowotworów oskrzeli, dwunastnicy, żołądka i trzustki charakteryzuje się niskim poziomem aktywności hormonalnej.

Ze względu na powolny wzrost, małe rozmiary i długi bezobjawowej rakowiaka dawna uważane za guzów łagodnych. Jednak później okazało się, że ta grupa nowotworów często przerzuty. Kiedy rakowiaka jelita cienkiego pilota przerzut wykryto w 30-75% pacjentów ze zmianami w okrężnicy - 70%. Wtórne procesy nowotworowe zwykle wykrywany w wątrobie i regionalnych węzłów chłonnych, co najmniej - w innych narządach.

Kiedy wydrążone bryłki rakowiaki zlokalizowanych zmian w warstwie podśluzówkowej. Guzy rosną zarówno w zewnętrznej ścianie jelita oraz na jamy ciała, boczne. Zazwyczaj średnica rakowiaka nie przekracza 3 cm. Nowotwór gęsty żółty lub szarawe żółty przekroju. Istnieją trzy główne typy rakowiaków histologicznej: W celu wytworzenia stałych gniazd i beleczek (typ A), w postaci wąskich pasków (typu B) i z konstrukcją psevdozhelezistym (typu C). Podczas prowadzenia argentafinnoy i reakcje chromochłonnych w cytoplazmie komórek próbki testowej są ustalone serotoninę ziaren.

Objawy rakowiaka

W przypadku guzów rakowatych charakteryzuje się długim objawów. Objawy patognomoniczny są napadowe zaczerwienienie, towarzyszy nagłe zaczerwienienie twarzy, szyi, z tyłu głowy i górnej części ciała. Częstość występowania przekrwienia na rakowiaka mogą się różnić - od miejscowego zaczerwienienia twarzy, wspólne dla wszystkich zmianą koloru górnej części ciała. Podczas przypływu, jest to uczucie ciepła, drętwienie lub pieczenie w strefie zatorów. Możliwe zaczerwienienie spojówek, łzawienie, ślinienie i obrzęk twarzy.

Obok wymienionych objawów podczas napadów u pacjentów z rakowiaka obserwowano zwiększenie częstości akcji serca i obniżania ciśnienia krwi. spłukiwania rzadziej towarzyszą wysokie ciśnienie krwi. Ataki z rakowiaka rozwijać bez wyraźnego powodu lub wystąpić na tle wysiłek fizyczny, stres, podejmowanie pewnych leków, alkoholu, pikantnych i tłustych. Czas trwania napadu wynosi zazwyczaj od 1,2 do 10 minut, co najmniej - kilka godzin lub dni. W początkowych stadiach rakowiaka gorąca 1 raz na kilka tygodni lub miesięcy. Następnie, częstotliwość ataków wzrosła do kilku razy dziennie.

Biorąc pod uwagę właściwości przedmiotu jest podzielony na cztery typy uderzeń gorąca w rakowiaka. Okres pierwszych ataków typu (rumień) to kilka minut. przekrwienie ograniczony obszar twarzy i szyi. Drugi rodzaj fali trwa 5-10 minut. rakowiaka twarz pacjenta staje się sinicą, nos staje się czerwono-fioletowy odcień. Ataki trzeciego typu - najdłużej może trwać od kilku godzin do kilku dni. Przejawia zwiększona rozdzieranie, przekrwienia spojówek, niedociśnienie i biegunka. Gdy czwarty typ pływów obserwowano występowanie jasnoczerwony plam na szyi i górnej części.

Uderzenia gorąca są częścią zespołu rakowiaka i występują u 90% chorych na rakowiaka. Wraz z pływów 75% pacjentów cierpiących na biegunkę spowodowaną przez wzmocnienie funkcji ruchowej jelit pod działaniem serotoniny. Intensywność na rakowiaka biegunki może się znacznie różnić, z wielokrotnym płynnego stolca może wystąpić hipowolemia, hipoproteinemii, hipokalcemia, hipokaliemia i hipochloremia. Możliwe jest również, skurcz oskrzeli, świszczący oddech towarzyszy wydechowej, gwizdy i buczenie suchej świszczący oddech.

Z biegiem czasu, połowa chorych na rakowiaka zwłóknienia wsierdzia występuje pod wpływem emisji szczytowych serotoniny. Mówi prawo poboru niewydolność serca z tworzeniem zastawka trójdzielna. Wraz z wyżej wymienionych objawów można wykryć rakowiaka pellagropodobnye zmiany skórne, włókniejące zwężenia cewki moczowej, zwłóknienie i krezkowych zwężenia naczyń. Czasami u pacjentów z rakowiaka, tworzenie zrostów w jamie brzusznej z rozwojem niedrożność jelit.

Podczas przeprowadzania inwazyjnych zabiegów chirurgicznych lub może rozwijać kryzysów rakowate, które zagrażają życiu pacjenta. Kryzys przejawia prąd, nagły spadek ciśnienia krwi, zapaść naczyniowa (możliwe), wymawiane przyspieszając tętno, gorączka, obfite pocenie się i nagły skurcz oskrzeli. W niektórych przypadkach rakowiaka kryzysy pojawiają się spontanicznie lub z powodu stresu.

Kiedy przerzuty najczęściej atakuje wątrobę. Wspólne wtórnego ogniska obserwowanego wzrostu wątroby, żółtaczka i zwiększenie aktywności aminotransferaz. Rakowatych przerzuty otrzewnej jest możliwe wodobrzusze. Niektórzy pacjenci zidentyfikowane przerzuty do kości, trzustki, mózgu, skóry, raka jajnika, lub klatki piersiowej. Z klęsce kośćca u chorych na rakowiaka występują bóle kości, przerzuty w trzustce - ból w nadbrzuszu promieniujący do pleców, z uszkodzeniem mózgu - zaburzenia neurologiczne, przerzuty do klatki piersiowej - duszność i kaszel. W niektórych przypadkach, drobne ogniska przerzutowe z rakowiaka wystąpić bez objawów klinicznych, a odkryta dopiero w trakcie studiów instrumentalnych.

rozpoznanie rakowiaka

Ze względu na możliwe bezobjawowo, powoli postępująca, i małej wielkości ogniska pierwotnego rakowiaka diagnozy może wiązać się z pewnymi trudnościami. Swoistych testów laboratoryjnych pozwala na potwierdzenie obecności guzy neuroendokrynne, są określania poziomu stężenia w osoczu krwi, serotoniny i kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu. W celu określenia umiejscowienia ogniska pierwotnego i przerzutów nowotworów przy użyciu scyntygrafii oktreotydu.

W niektórych przypadkach rakowiaka można wykryć podczas badania endoskopowego. Podejrzeniem uszkodzenia żołądka określonym gastroskopia, okrężnicy - kolonoskopia okrężnicy - sigmoidoskopii, oskrzeli - .. z wykorzystaniem wziernikowania oskrzeli, itp trakcie endoskopii wykonywane biopsji następnie histologicznego badania próbki tkanki. Wraz z scyntygrafii identyfikacji rakowiaki i ognisk przerzutowych można stosować MRI i CT brzucha, skrzynia rentgenowskich, selektywne angiografii, wszystkie szkieletowych scyntygrafia i innych badaniach.

W celu oceny występowania rakowatych metod laboratoryjnych i mogą być stosowane w szczególności: - w celu określenia poziomu hromatogranina A we krwi. Zwiększone stężenie hromatogranina 5000 mg / ml wskazuje na obecność licznych przerzutów guzów rakowatych. W obecności zespołu rakowiaka może wymagać diagnostyki różnicowej z innych guzów neuroendokrynnych, rdzeniastego tarczycy, i nowotwór NSCLC. W przypadku braku przypływów rakowiaka z dodatku jest czasami niezbędne w celu odróżnienia przewlekłe zapalenie wyrostka, klęska jelita grubego - z raka jelita grubego, przerzuty do wątroby - z innymi chorobami wątroby towarzyszy żółtaczki powiększenie wątroby.

leczenie rakowiaka

Główną metodą leczenia rakowiaka jest operacja. W przypadku nowotworów, dodatku działają wyrostka, w nowotworach jelita czczego i jelita krętego wycięcie prowadzi obszar uszkodzeń w związku z usuwaniem części okrężnicy i regionalnych węzłów chłonnych. Gdy rakowiaka okrężnicy przeprowadzono hemicolectomy. Kiedy pojedynczy przerzut w wątrobie puszki odcinkowej resekcji ciało. Jeśli wielokrotne przerzuty są czasami używane embolizację tętnicy wątrobowej, krioterapia lub częstotliwości radiowej zniszczenia, ale skuteczność tych zabiegów, a także prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań słabo poznana ze względu na małą liczbę obserwacji.

Chemioterapia z rakowiaka nieskuteczne. Niektóre wzrost długości życia obserwuje się w powołaniu fluorouracylu z streptozotocyny, ale stosowanie tych leków jest ograniczona ze względu na nudności, wymioty, negatywny wpływ na nerki i układu krwiotwórczego. Rakowiaka farmakoterapia jest zazwyczaj stosowanie analogów somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd) może - w połączeniu z interferonem. Zastosowanie tej kombinacji leków eliminuje objawów choroby i zmniejszenia szybkości wzrostu nowotworu.

Rokowanie w stosunkowo korzystnych rakowiaka. Z początku wykrywania nowotworów, brak odległych przerzutów i skuteczne rodnik chirurgii ewentualnego odzysku. Średnia długość życia wynosi 10-15 lat. Przyczyna śmierci pacjentów z typowych form rakowiaki zwykle stają niewydolność serca ze względu na uszkodzenia zastawki trójdzielnej, niedrożność po zrosty w jamie brzusznej rak wyniszczenie lub zaburzenia różnych narządów (wątroba) - zwykle ze względu na odległe przerzuty.