Guzy neuroendokrynne

Guzy neuroendokrynne (neo) - nowotwory grupy o różnym stopniu złośliwości pochodzące z komórek rozproszonego systemu neuroendokrynnego, zdolnych do wytwarzania hormonów peptydowych i biogennych amin. Guzy neuroendokrynne należą rzadkich raka. Zwykle dotyczy układów pokarmowego i oddechowego, ale mogą być wykryte w innych narządach. występują one sporadycznie lub są wynikiem jednego z kilku dziedzicznych zespołów towarzyszył rozwój wielu nowotworów neuroendokrynnych w różnych narządach.

Częstość statystyczna 2-3 osób na 100 tys. Mieszkańców, ale specjaliści wskazują, że podczas autopsji, guzy neuroendokrynne występują w 8-9 na 100 tysięcy mieszkańców., Co wskazuje na niską diagnozy in vivo. Zwykle wykrywane u osób dorosłych, mężczyźni cierpią bardziej niż kobiety. Leczenie prowadzi się przez specjalistów w dziedzinie onkologii, gastroenterologii, endokrynologii, pulmonologii i innych dziedzinach medycyny (w zależności od umiejscowienia nowotworu).

Guzy neuroendokrynne klasyfikacji

Biorąc pod uwagę cechy embriogenezy są trzy grupy guzów neuroendokrynnych:

• Nowotwory pochodzące z górnej części głównego embrionalnego jelita, dając podstawę do płuc, oskrzeli, przełyku, żołądka i dwunastnicy. Górnego
• Guzy neuroendokrynne pochodzących ze środkowej części pierwotnej zarodka jelit, który jest prekursorem dla dolnej części dwunastnicy, jelita czczego i jelita górnego jelita grubego, w tym dodatku, żaluzji, w jelicie krętym i okrężnicy wstępującej.
• Guzy neuroendokrynne pochodzący z dolnej części podstawowej zarodka cienkim, powodującej dolnej części jelita grubego i odbytu.

Biorąc pod uwagę lokalizację pojedyncze oskrzelowo-płucnych guzy neuroendokrynne i nowotwory przewodu pokarmowego. NEO oskrzeli i płuc stanowi około 3% wszystkich raków układu oddechowego i około 25% całkowitej liczby guzów neuroendokrynnych. NEO konto pokarmowego przez około 2% wszystkich nowotworów procesie lokalizacji, a ponad 60% całkowitej liczby guzów neuroendokrynnych. Pokonanie układu pokarmowego, są z kolei podzielone na raka gruczołów wydzielania wewnętrznego (dawniej - rakowiaka) i innych nowotworów (insulinoma, VIPOM, glukagonom, Somatostatinoma, gastrinoma). nowotwory endokrynne najczęściej znajduje się w dodatku i jelicie cienkim, innych nowotworów - w trzustce.

W niektórych przypadkach, nowotwór neuroendokrynny utworzone z komórek, które wywodzą się z endodermy i zarodkowego zarodka grzebienia nerwowego i znajdują się w przednim płacie przysadki mózgowej, tarczycy, przytarczyc, nadnercza, prostaty, piersi, nerki, skóry lub jajnika. Guzy neuroendokrynne usytuowane poza dróg oddechowych i przewodu pokarmowego, stanowi około 15% całkowitej liczby guzów w grupie.

Według klasyfikacji WHO, wszystkie guzy neuroendokrynne układu pokarmowego, niezależnie od ich rodzaju i miejsca dzielą się na trzy kategorie:

• Bardzo zróżnicowane guzy z łagodnym przebiegu lub niepewnym stopniem złośliwości.
• Bardzo zróżnicowane guzy neuroendokrynne o niskim potencjale złośliwości.
• Słabo zróżnicowany guzy o wysokim potencjale złośliwości.

W przeciwieństwie do nowotworów przewodu pokarmowego, guzy neuroendokrynne układu oddechowego przechowywane dawna nazwa rakowiaka. Według klasyfikacji WHO wyróżnia cztery rodzaje nowotworów:

• Rakowiaka niski potencjał złośliwy.
• Rakowiaka środkowy potencjalnych nowotworu.
• Dużymi rak neuroendokrynnych.
• Drobnokomórkowy rak płuca.

Wraz z wymienionych „Ogólny”, który istnieje klasyfikacje dla oznakowania poszczególnych lokalizacji guza neuroendokrynnego rozważając średnica pierwotnego nowotworu głębokości kiełkowania leżący u podstaw tkanki zaangażowanie stopniu nerwów, węzły i naczyń krwionośnych, obecność lub nieobecność przerzuty oraz inne czynniki wpływające na przebieg i rokowanie choroby.

Objawy guzów neuroendokrynnych

Neuroendokrynnych nowotworów przewodu pokarmowego

Neuroendokrynnych nowotworów przewodu pokarmowego (raka hormonalnego guza rakowatego żołądkowo-jelitowego) Najczęściej identyfikowane w załączniku. Drugie miejsce zajmowane przez częstość występowania nowotworów przewodu pokarmowego. Guzy neuroendokrynne rachunku okrężnicy i odbytnicy 1-2% całkowitej liczby procesów nowotworowych obszaru anatomicznego. Nowotwory żołądka i dwunastnicy są stosunkowo rzadkie. U 10% pacjentów wykazało predyspozycje genetyczne do powstania wielu guzach neuroendokrynnych.

Wszystkie hormonalnego rak wyizolowanych peptydów i aminy biogenne, ale lista związków biologicznie czynnych, a poziom aktywności komórek wydzielniczych Nowotwory mogą znacznie się różnić, co prowadzi do możliwych różnic w obrazie klinicznym choroby. Najbardziej charakterystyczną cechą guza neuroendokrynnego jest rakowiak zespół pokarmowego, najczęściej występujące po wystąpieniu przerzutów w wątrobie, wraz z pływów biegunka i bóle brzucha. Rzadsze z tym zespołem występują uszkodzenia zastawek serca i zaburzeń oddechowych teleangiektazje.

Uderzenia gorąca występują u 90% pacjentów z nowotworami neuroendokrynnych. Jako główne przyczyny napadów padaczkowych traktowane uwolnienie do krwi z dużą ilością serotonina, prostaglandyny i tachykinin. Tides rozwijają się spontanicznie, przed używaniem alkoholu, stresu emocjonalnego lub fizycznego wysiłku, trwający od kilku minut do kilku godzin. Podczas uderzeń gorąca u pacjentów z guzów neuroendokrynnych wykazały przekrwienie lub górną część ciała w połączeniu z niedociśnieniem (rzadko - nadciśnienie) tachykardia i zawroty głowy.

Biegunka może być obserwowany w kontekście ataków, w przypadku ich braku, i występuje u 75% pacjentów z nowotworami neuroendokrynnych. Serce zawory porażka rozwija się stopniowo, znajduje się w 45% pacjentów. Patologie spowodowane zwłóknienia serca, wynika z dłuższym wystawieniu na działanie serotoniny. 5% pacjentów z zespołem raka występuje pelagra wykazuje słabość zaburzenia snu, zwiększona agresywność, zapalenie nerwu, zapalenie skóry, zapalenie języka, fotodermatoza, kardiomiopatia i zaburzenia poznawcze.

U 5% pacjentów z nietypowych nowotworów neuroendokrynnych obserwowano przebieg zespół rakowiaka, spowodowana przez uwalnianie histaminy w krwi i 5-hydroksytryptofanu. Jest to zwykle wykrywane w NEO brzucha i górnej części dwunastnicy. Nietypowy zespół rakowiaka z guzów neuroendokrynnych objawia ból głowy, uderzenia gorąca, skurcz oskrzeli i łzawienie. Podczas przypływu ujawnia krótkie zaczerwienienie twarzy i górnej części ciała, któremu towarzyszy gorączka, pocenie i świąd. Pod koniec pływy w obszarze zaczerwienienie tworzą liczne teleangiektazji.

Niebezpieczne powikłanie guza neuroendokrynnego jest rakowiak kryzys. Zazwyczaj taki kryzys rozwija się operacji, Procedury inwazyjne (na przykład biopsji) lub ciężki stres, ale może również występować bez widocznej przyczyny zewnętrznej. Stan towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi, tachykardia ciężkiej i silnej brohnospazmom. Jest to zagrożenie dla życia, wymaga pilnych działań zaradczych.

Inne guzy neuroendokrynne

insulinoma - nowotwory neuroendokrynne w 99% przypadków zachodzących w tkance trzustkowej w 1% przypadków - w dwunastnicy. Co do zasady, łagodnego, zwykle samotny, rzadko - mnogiej. Kobiety dotknięte są częściej niż mężczyźni. U 5% pacjentów z guzów neuroendokrynnych rozwijać na tle zaburzeń genetycznych. Wydaje się hipoglikemii, głód, niewyraźne widzenie, dezorientacja, wysypka i drżenie kończyn. Możliwe drgawki.

gastrinoma - neuroendokrynnego w 70% przypadków są zlokalizowane w dwunastnicy, 25% - trzustki, w pozostałych przypadkach - w żołądku lub jelicie cienkim. Zazwyczaj występują złośliwe. To jest bardziej powszechne u mężczyzn. U 25% pacjentów nie ustalono predyspozycje genetyczne. W momencie diagnozy w 75-80% pacjentów z przerzutami guzów neuroendokrynnych wykrytych w wątrobie, 12% - przerzuty do kości. Głównym objawem są pojedyncze lub wielokrotne wrzody trawienne. Często nie jest ciężka biegunka. Przyczyny śmierci może być krwawienie, perforacji lub zaburzenia narządów dotkniętych odległych przerzutów.

VIPOM - nowotwory neuroendokrynne powstają zazwyczaj z trzustki, co najmniej - w płucach, nadnerczu, jelita cienkiego i śródpiersia. Trzustki, guzy neuroendokrynne występują zwykle złośliwy, vnepankreaticheskim - łagodne. Dziedziczna predyspozycja wykryte u 6% pacjentów. Głównym objawem guzów neuroendokrynnych są zagrażające życiu, wyniszczające przewlekłą biegunkę, co powoduje naruszenie równowagi wodno-elektrolitowej w rozwoju drgawek i zaburzeń sercowo-naczyniowych. Wśród innych objawów choroby - przekrwienie górnej części ciała i hiperglikemii.

glukagonom - nowotwory neuroendokrynne zawsze zlokalizowane w trzustce. W 80% przypadków złośliwy, zazwyczaj przerzuty do wątroby, co najmniej - w węzłach chłonnych, jajników i kręgosłupa. Możliwe rozpowszechnianie otrzewnej. Średnia wielkość guzów neuroendokrynnych diagnozy wynosi 5-10 cm, 80% pacjentów z pierwotnym leczeniu wykazały przerzutów w wątrobie. Glukagonomy strata manifest wagi, cukrzyca, zaburzenia krześle, zapalenie jamy ustnej i zapalenie skóry. Możliwe zakrzepica, choroba zakrzepowo-zatorowa i zaburzenia psychiczne.

Diagnostyka i leczenie guzów neuroendokrynnych

Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych oraz wyników badań laboratoryjnych narzędzia. W hormonalnego raka oznaczenia poziomów we krwi serotoniny i 5-HIAA w moczu. Kiedy zachowanie insuloma badania stężenia glukozy we krwi, insuliny i proinsuliny peptydu C. Gdy glukagonom przeprowadzić badania krwi do glikogenu w VIPOM - w wazoaktywnego peptydu jelitowego, z nowotworami wydzielającymi gastrynę - od gastryny. Ponadto, plan badania pacjentów z podejrzeniem guzów neuroendokrynnych obejmują USG jamy brzusznej, CT i MRI jamy brzusznej, PET, scyntygrafia i endoskopii. Podejrzeniem nowotworu biopsji guza jest wykonywana.

Radykalne leczenie guzów neuroendokrynnych jest jej operacyjne wycięcie w tkance zdrowej. Ze względu na mnogość nowotworów trudność określenia położenia małych jednostek i wysokiej częstotliwości z przerzutami guzów neuroendokrynnych całkowite usunięcie znacznej części pacjentów nie jest możliwe. W celu zmniejszenia objawów klinicznych choroby określone objawowym leczeniu oktreotydem i innych analogów somatostatyny. Wraz z szybkim rozwojem nowotworów złośliwych jest chemioterapia.

Rokowania dla guzów neuroendokrynnych

Rokowanie zależy od rodzaju, stopnia złośliwości i rozległości nowotworu. Średnia pięcioletniego przeżycia u pacjentów z rakiem hormonalnego 50%. U pacjentów z zespołem raka ta jest ograniczona do 30-47%. Kiedy gastrinoma bez przerzutów do pięciu lat po postawieniu diagnozy jest możliwe, aby żyć 51% pacjentów. W obecności przerzutów pięcioletniego przeżycia u pacjentów z guzów neuroendokrynnych, takich zmniejszone do 30%. Prognoza w glukagonomy niekorzystne, ale średni czas przeżycia nie jest dobrze znane z powodu rzadkiego występowania tego typu neuroendokrynnego guza.