Zespół hemolityczno-mocznicowy

zespół hemolityczno-mocznicowego (choroba Gasser jest) - poważne zaburzenie polietiologic objawia się poprzez połączenie non-odporny niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i ostrą niewydolność nerek. zespół hemolityczno-mocznicowego występuje głównie u niemowląt i małych dzieci (od 6 miesięcy. Do 4 lat), ale występuje również u starszych dzieci i rzadko u dorosłych. Każdego roku, w oparciu o 100 tysięcy. Populacji dzieci 2-3 zarejestrowanych przypadków zespołu hemolityczno-mocznicowy u dzieci do 5 lat i 1 w przypadku dzieci w wieku poniżej 18 lat. Ponieważ zespół hemolityczno-mocznicowy - jedną z najczęstszych przyczyn, ostrej niewydolności nerek u dzieci z aktualności jego diagnozowania i leczenia zależy od wyniku choroby.

Klasyfikacja zespół hemolityczno-mocznicowy

W zależności od etiologii i cechach klinicznych oddziela zespół hemolityczno-mocznicowy diareyaassotsiirovanny - M + (typowy) i nie związanej z biegunka - D- (sporadyczne lub nietypowe). D + zespół hemolityczno-mocznicowego jest bardziej powszechne u niemowląt i małych dzieci, ma charakter endemiczny (rozpowszechnione w rejonie Wołgi, region Moskwa) - nediareyny - więcej niż jest typowy dla starszych dzieci i dorosłych.

W zależności od nasilenia odróżnić łagodne jak i ciężkie formy zespołu hemolityczno-mocznicowego. Łagodna postać zespołu hemolityczno-mocznicowego jest podzielona na Typ A (niedokrwistość, trombocytopenia i azotemia) i B (triada objawów w połączeniu z zaburzenia drgawkowe lub nadciśnienie) - dysk - od typu A (triada objawów połączeniu z bezmoczem trwających dłużej niż jeden dzień) i typu B (triada objawów połączeniu z bezmoczem, nadciśnienie i zespół konwulsyjny).

Przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowy

U dzieci, wspólny powoduje syndrom hemolityczno-mocznicowego są ostrej infekcji jelitowych (90%) i infekcje górnych dróg oddechowych (10%).

Istotne znaczenie w rozwoju zespołu D + hemolityczno-mocznicowego ma Pałeczka E. coli, wytwarzających specyficzne Shiga-like Werotoksyna zdolne do selektywnego uszkadzania komórek śródbłonka naczyń krwionośnych nerek i mózgu. Werotoksyna największe powinowactwo z śródbłonku naczyń włosowatych nerek u dzieci w pierwszych 3 lat życia. Werotoksyna powoduje leykotsitozavisimoe apoptozy komórek śródbłonka oraz stan zapalny, a także uruchamia łańcuch reakcji patologicznych wynikających z hemolizy erytrocytów, agregację płytek krwi i rozkładu lokalnych aktywacji wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i odkładania fibryny rozwoju DIC. Te same właściwości toksyny Shiga S. Typ dysenteriae ja. Wystąpienia zaburzeń mikrokrążenia (mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i mikrotrombozy) prowadzą do zmian niedokrwiennych w narządach docelowych. Kiedy zespół hemolityczno-mocznicowy pośród OCI najczęściej dotknięte kapilarami nerek mezangialnych, co może prowadzić do zmniejszenia szybkości filtracji kłębuszkowej, kłębuszkowego niedokrwieniem lub nekrozy, zaburzenia wtórnego lub martwicą kanalików nerkowych, masywnych zmian - OPN.

Zakażenie enterokrwotocznych E. coli mogą wystąpić na skutek kontaktu ze zwierzętami (koty, bydło) lub zakażonym chelovekom- Używany niedostatecznie poddawanych obróbce cieplnej produktów mięsnych, nabiału, niepasteryzowanego soków owocowych zanieczyszczonej wody. Dla hemolitycznej mocznicą zespół charakteryzuje się sezonowością: przeciwko OCI - przeważnie ciepłym sezonie (czerwiec-wrzesień), przeciw infekcjom wirusowym - w okresie zimowo-wiosennym.

D zespół hemolityczno-mocznicowy może być od zakażenia, leków poszczepienne, dziedziczny związane z układowymi chorobami tkanki łącznej, idiopatyczne. U 40% pacjentów rozwijają D zespół hemolityczno-mocznicowy spowodowane infekcji dróg oddechowych, w którym patogen S. pneumoniae zniszczenie błony krwinek czerwonych, płytek krwi i komórek śródbłonka za pośrednictwem enzymu neuraminidazy. wirusy varicella, HIV, grypa, Wirus Epsteina-Barr, Coxsackie może również powodować zespół hemolityczno-mocznicowy.

Związek pomiędzy rozwojem zespołu hemolityczno-mocznicowy dorosłych oraz stosowanie niektórych leków (cyklosporyna A, mitomycyna C, estrogen - zawierające środki antykoncepcyjne, leki przeciwnowotworowe), szpiku kostnego, nowotworów, toczeń rumieniowaty układowy i zespół antyfosfolipidowy, ciąża. Zidentyfikowane rodzinnych przypadków zespołu hemolityczno-mocznicowego z autosomalnie typu dziedziczenia wady spowodowane przez układ dopełniacza, zaburzenie prostacykliny awarii wymiana przeciwzakrzepowych czynników i innych.

Podstawa zespołu hemolityczno-mocznicowego może leżeć aktywacji kompleksów immunologicznych płytek krwi (na przykład, kompleks antygen - przeciwciało po szczepień żywymi szczepionkami przeciwko polio, odry, wirus ospy, DTP).

Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego

Obraz kliniczny zespół hemolityczno-mocznicowego odróżnić okres prodromalnych wysokość choroby i okres rekonwalescencji. Czas trwania okresu prodromalny wynosi od 2 do 7 dni. Charakteryzuje się występowaniem objawów ze strony przewodu pokarmowego i zmian chorobowych dróg oddechowych.

Zespół hemolityczno-mocznicowy na AII indukowanego enteropatogennego E. coli ma wyraźne objawy. objawy nieżyt żołądka i jelit lub zapalenie jelita grubego (Często krwawa biegunka), nudności, wymioty, bóle brzucha, gorączka. Stopniowo, ogólny stan dziecka pogarsza się, drażliwość zastąpiony przez apatię.

W wysokości zespół hemolityczno-mocznicowy są powszechne objawy niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i OPN: ikterichnost i bladości na skórze, błonach śluzowych i twardówki obolochek- pastoznost wieku goleney- zespół skóry krwotoczny jak wybroczyny lub wylewy, czasami - krwawienia z nosa, W ciężkich przypadkach: - zmniejszenie ilości wydalanego moczu (skąpomocz lub bezmoczem). Nasilenie i czas trwania bolesne oddawanie moczu zależy od rozległości i głębokości uszkodzenia nerek.

zespół hemolityczno-mocznicowy mogą wykazywać wiele patologii narządów: ośrodkowego układu nerwowego, trzustki, wątroby, serca, nadciśnienie tętnicze. W 50% przypadków hemolityczna mocznicowy zaobserwowano zaburzeń neurologicznych: skurcze mięśni, hiperrefleksją decerebrate sztywność, niedowład, drgawki, otępienie, śpiączka (Szczególnie widoczne u dzieci w pierwszych latach życia). zidentyfikowane powiększenie wątroby i śledziony, kardiomiopatia, tachykardia, niemiarowość.

W najcięższych przypadkach może pneumorrhagia, rozwój obrzęk płuc, syndrom „sztywny lekki” niewydolności sercowo-płucnej, obrzęk mózgu. Uszkodzenia układu pokarmowego mogą przejawiać przełyku, jelit, zapalenie wątroby, zapalenie trzustki, jak również martwicę, perforacja wgłobienie.

zespół hemolityczno-mocznicowy czas trwania jest zazwyczaj 1-2 tygodni, a potem przychodzi stabilizacja w 70% przypadków - stopniowe przywrócenie funkcji nerek: wydalanie moczu poprawił, zwiększenie liczby płytek krwi, normalizacja poziomu hemoglobiny. W ciężkich lub śmiertelnych uszkodzeń powstałych w wyniku extrarenal lub tworzenie CRF.

Rozpoznanie zespołu hemolityczno-mocznicowego

Rozpoznanie zespół mocznicy hemolitycznej oparty na wykrywaniu charakterystycznych objawów klinicznych lub komplikując dla AII SARS: Niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość, DIC, azotemia.

Kiedy zespół hemolityczno-mocznicowy wykryte niedokrwistość, anizocytoza i polychromatophilia czerwonych krwinek (obecność postaciach podzielonych), obecność wolnej hemoglobiny, zmniejszenie liczby płytek krwi, leukocytoza, umiarkowany hiperbilirubinemii pośredniej, zwiększa mocznika i kreatyniny, niedobór sodu we krwi, hiperkaliemii, mleczanowej (krok oligoanuricheskoy AKI ) hipoalbuminemia.

Mocz staje się brązowo-rdzawy kolor, może pojawić się skrzepy fibryny, jest krwiomocz, białkomocz, hemoglobinuria. U dzieci z ostrą jelit przeprowadzenia badania bakteriologicznego kału do identyfikacji szczepów enterotoksynogennej E. coli. W ciężkich zaburzeniach neurologicznych może przeprowadzić tomografię mózgu i nakłucie lędźwiowe, aby wykluczyć krwawienie i zapalenie opon mózgowych.

Diagnostyka różnicowa zespołu hemolityczno-mocznicowego wykonywana z nagłych stanów chirurgicznych (zapalenie ślepej kiszki, niedrożność jelit, okluzja naczyń krezkowych, perforacja jelit, uchyłka jelita krętego) niedokrwienne zapalenie jelita grubego, posocznicę DIC, wirusowe lub bakteryjne zapalenie żołądka i jelit, silne odwodnienie w zatrucia jelit, trombocytopenią.

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego jest okres rozwoju choroby i nasilenia tkanki czynności nerek. Im wcześniej dziecko z zespołem hemolityczno-mocznicowy przyjęty do szpitala, tym większe prawdopodobieństwo udanego i pełnego wyzdrowienia. Terapia patogenetyczne obejmują normalizację stanu agregacji we krwi przy użyciu leków przeciwpłytkowych, poprawiając mikrokrążenie geparinoterapii- (Trental, aminofilina) - korekta stanu przeciwutleniacz (witamina A i E).

Gdy etiologia bakterii zespołu hemolityczno-mocznicowego powołane działanie antybiotyków, o szerokim spektrum działania z zakażeniem przez E. coli, enteropatogennych antybiotyków i leków, które powoli ruchliwość jelit nie jest to zalecane. Kiedy oligoanuria pokazuje płyn korekcyjny i zaburzenia elektrolitowe, reakcje przeciwzakłóceniowe metaboliczny przebicia i infekcji. Do korekcji ciężkiej niedokrwistości stosowanego wlewu koncentratu krwinek czerwonych.

W połowie przypadków typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego musi wczesne leczenie substytucyjne: wymiana plazmaferezy, dializy otrzewnowej lub hemodializy. Hemodializa prowadzone codziennie przez cały okres oligouremicheskogo. W przypadku, schyłkowej niewydolności nerek jest przeszczep nerki.

Prognoza zespół hemolityczno-mocznicowy

zespół hemolityczno-mocznicowy jest poważnym śmiertelność rokowanie u małych dzieci w ostrej fazie choroby, 3-5%, 12% prowadzi do rozwoju niewydolności nerek terminala, zmniejszenie o 25% w kłębuszkowej filtracji następuje. Słabe prognozy mają nietypowy dziedziczne, autoimmunologicznych i postać związaną z ciążą wystąpienia zespołu hemolityczno-mocznicowego.

Klasyczny postać zespołu hemolityczno-mocznicowego u niemowląt z pierwszorzędową uszkodzeniu kłębuszków nerkowych przebiega bardziej korzystny. W przypadku D + hemolityczno-mocznicowy obserwowano lepsze wyniki w porównaniu z zespołem nediareynym towarzyszy często nawrotów i wysoką śmiertelnością.