Choroba Behceta

Etiologia choroby Behceta jest niejasny. Rola w jego rozwoju odgrywa zdeterminowany genetycznie. Wiadomym jest, że częstość występowania choroby jest wyższy wśród mężczyzn 20-40 lat, mieszkających w regionach Bliskiego Wschodu i Azji. Biorąc pod uwagę znaczenie infekcji i toksycznych czynników rozwoju choroby Behęeta. Nie wykluczone wpływ mechanizmy autoimmunologiczne: pacjenci z chorobą Behceta wyznaczonym przez CEC przeciwciał do komórek błony śluzowej jamy ustnej, oznaczony hamowanie specyficznej i niespecyficznej obrony immunologicznej. Najbardziej prawdopodobne jest jednoczesne połączenie kilku czynników, w których wirusowe, bakteryjne i inne toksyczne. Prowokować środki uogólnionych następnie dodanie mechanizmów autoimmunologicznych.

Objawy choroby Behceta

choroba Behceta jest polisimptomno- cechy definiujące są aftowe owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych, zapalenie oczu.

W ustach i w jamie ustnej (do podniebienia, języka, dziąsła, błony śluzowej jamy ustnej), posiadające małe pęcherzyki wypełnione nieprzezroczystym zawartości, które są otwierane, aby utworzyć jasny różowy owrzodzenia (pleśniawki) średnicy od 2 do 10-20 mm. gojenie wrzodziejące zapalenie jamy ustnej choroba Behceta może potrwać do 1 miesiąca, ale nawroty występują 3-4 razy w roku.

Owrzodzenia narządów płciowych u mężczyzn są zlokalizowane w penisa i moszny, u kobiet - na błonie śluzowej sromu i pochwy. Owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej i bolesne genital łączą się ze sobą tworząc stałą powierzchnię erozyjne. Po gojenia owrzodzeń na błonie śluzowej blizny mogą pozostać.

Objawy narządów wzroku pojawiają się kilka tygodni po wrzodziejące zapalenie jamy ustnej. Dla choroba Behceta charakteryzuje się rozwojem nawracających tęczówki i ciała rzęskowego (Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego gałki ocznej) zapalenie błony naczyniowej oka (Zapalenie naczyniówki) zapalenie spojówek (Zapalenie błony śluzowej) rogówki (Zapalenie rogówki). Pacjenci z chorobą Behceta powiedzieć łzawienie i ból w oczach, niewyraźne widzenie, zwiększona wrażliwość na światło.

objawy skórne obejmują rumień guzowaty, wysypka, grudki, wrzody, zapalenie mieszków włosowych, hyponychial panaritiums. Ze strony układu mięśniowo-szkieletowego w 50-60% pacjentów rozwija oligo- lub zapaleniu jednego stawu z uszkodzeniem stawów skokowych, kolanowych, łokciowych, nadgarstków. artretyzm choroba Behceta nastąpić bez destrukcji stawów.

Objawy neurologiczne w chorobie Behęeta jest rozwój rdzeniowych, łodygi i stawów kręgosłupa, tetraplegia niedowład, obrzęk plamki ślepej powodu zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

choroba Behceta charakteryzuje rozwoju wewnątrznaczyniowych zmian zapalnych, które powodują zwężenie żył i tętnic, a następnie martwicę ścianach. Zaburzenia naczyniowe manifest naczyń, zakrzepowe zapalenie żył kończyn dolnych, zakrzepica żyły wątrobowe i zatorowość płucna, tętniaki i zakrzepica aorty, łokieć, podkolanowe tętnice udowe.

U pacjentów z chorobą Behceta wpływa na pracę przewodu pokarmowego (nudności, biegunka, zapalenie jelit, zapalenie jelita grubego) Serca (zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia), Płuca (krwioplucie, zapalenie opłucnej, rozproszony infiltracja tkanki płucnej).

Rozpoznanie choroby Behceta

Kliniczne i diagnostyczne kryteria choroby Behceta jest nawracające aftowe zapalenie jamy ustnej kurs, narządów płciowych, zapalenie stawów, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie naczyń, zapalenie opon. Podejrzeniem choroby Behceta wystarczająco obecności jakiegokolwiek 3 z następujących objawów z obligatoryjnymi obecności aftowe zapalenie jamy ustnej. W celu wyjaśnienia diagnozy konieczne jest, aby skonsultować się reumatologa.

patergicheskaya próbki testów diagnostycznych największe znaczenie: u pacjentów z chorobą Behceta po 24-48 godzinach po wstrzyknięciu podskórnym, w miejscu wstrzyknięcia tworzy reaktywne zapalenie.

CBC z chorobą Behceta pokazuje łagodną niedokrwistość, leukocytoza, wzrost OB. W analizie biochemicznej wskazany wzrost fibrynogenu docenia haptoglobiny -2-globuliny, seromucoid. Badanie wykazuje zwiększoną aktywność układu krzepnięcia czynników krzepnięcia krwi.

Testy immunologiczne ujawniają zmniejszenie liczby T-pomocników i limfocytów T, zwiększa w CKW, poziom składników układu dopełniacza, immunoglobulin (IgA) i inne.

W diagnostyce zmian w stawach z chorobą Behceta jest przeprowadzane rentgenowskie, ultradźwięki i artroskopii stawów. Pod wskazań przeprowadzenia diagnostyki stawów przebicie. Maź stawowa jest zdominowany przez neutrofile, co wskazuje na charakter procesu zapalnego.

Leczenie choroby Behceta

choroba Behceta wymaga kompleksowego i długofalowego leczenia systemowego. Oczywiście obejmuje medyczne przeciwwirusowe i przeciwbakteryjne mianowania, witamin, leków immunosupresyjnych (delagil), leki przeciwzapalne i przeciw dnie moczanowej etapy (kolchicyna).

Po 1-2 miesiącach terapii w nieobecności dodawanych dynamiki prednizolon- miesiące później - cytostatyków (cyklofosfamid leykeran doustnie lub dożylnie). leczenie cytostatyczne przeprowadza się pod kontrolą dynamiki ogólnej analizy krwi, w razie potrzeby, powołanie transfuzję płytek krwi lub masy leukocytów.

choroba Behceta pokazuje terapii pozaustrojowego - plazmaferezy, gemosobrtsiya, UFOK i ILIB posiadający działanie immunomodulacyjne.

Lokalna objawowe leczenie choroby Behceta obejmują płukania jamy ustnej, stosowanie gepatrombinovoy indometacyny i maści, itd W przypadku ostrego zapalenia błony naczyniowej oka podawano podspojówkowe podawania mezatona deksametazon, deksametazon i parabulbarly zastrzyki heparyny metipred depot, Kenalog.

Powikłania i rokowanie choroby Behceta

szkodliwości dla oczu, gdy choroba Behceta jest ryzyko wtórnego jaskra, zanik nerwu wzrokowego, częściowa lub całkowita utrata wzroku. Drastyczna redukcja lub całkowita ślepota rozwijać ponad 2-5 lat od debiutu choroby Behceta.

Rdzeniowych może prowadzić do paraliżu, utraty słuchu, ślepoty, upośledzenia umysłowego. Zakrzepica tętnic obwodowych w przebiegu choroby Behceta często kończy się rozwój zgorzel kończyn.

W postaci wyizolowanej, choroby Behceta, wpływa tylko uszkodzeń zewnętrznych błon śluzowych, zadowalające rokowania. W sprawach dotyczących oko, centralny układ nerwowy, naczynia krwionośne, narządy wewnętrzne, choroby prognostycznie niekorzystne.

Zapobieganie chorobie Behceta nie został opracowany ze względu na niepewność przyczyn i mechanizmów jej rozwoju.