Miopatie zapalne

Zapalne miopatie stanowią całą grupę chorób, które zawiera jako systemowego zmiany w tkance mięśniowej i miejscowego zapalenia poszczególnych mięśni. Miopatia zapalna układowy charakter reprezentowane mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe, zapalenie eozynofilowe zapalenie mięśni, zapalenie mięśni z inkluzjami, zespół bólu wielomięśniowego i miopatie w chorobach ogólnoustrojowych. Przykładem lokalnego miopatii zapalnych może być zapalenie mięśni mięśnie oczu, mięśni psevdotromboflebit nóg i innych. Ponadto, miopatia zapalna może wystąpić w niektórych chorobach zakaźnych.

Wiek pacjentów najbardziej podatnych na choroby waha się w zależności od rodzaju miopatii zapalnej. Na przykład, wielomięśniowe zwykle występuje u osób starszych niż 30 lat. zapalenie skórno-mięśniowe Zauważono, zarówno u dorosłych i dzieci. Zapalenie inkluzjami jest bardziej powszechne po 40 roku życia i jest najczęściej występującą formą miopatii zapalnej u osób starszych.

Przyczyny miopatii zapalnej

W niektórych przypadkach, miopatia zapalna jest bezpośrednio związana z procesem zakaźnej. Środki powodujące zakaźnych i zapalnych mięśni, mogą być wirusy (różyczka, grypa, zakażenie HIV, enterowirusy itd.), bakterie (zwykle zakażenie paciorkowcem), Inwazji pasożytniczej (wągrzyca, toksoplazmoza, włośnica). W tym przypadku jest klasyfikowany jako choroba zakaźną miopatii zapalnej.

W przypadkach, gdy bezpośrednie połączenie miopatii z infekcją nie mogą być śledzone, mówić o idiopatycznej miopatii. Obejmuje ono: zapalenie mięśni inkluzjami, zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe, miopatia w chorobach ogólnoustrojowych (toczeń rumieniowaty układowy, twardziny, Zespół Sjögrena, układowe zapalenie naczyń, reumatoidalne zapalenie stawów). Najbardziej powszechne w neurologii i reumatologii jest zdania, że ​​idiopatyczna miopatia zapalna jest autoimmunologiczną mechanizm rozwoju. Jednak do tej pory nie został wyizolowany antygen, który wyzwala reakcję autoimmunologiczną podstawowej podstawowej. W niektórych przypadkach, miopatia zapalna ma charakter rodzinnego, dowód jego pochodzenia genetycznego.

Objawy miopatii zapalnej

Miopatie zapalne klinicznie ból mięśni, osłabienie mięśni i postępująca sztywność w dotkniętych kończyn. Zespoły bólowe (bóle mięśni) występuje nie tylko w okresie aktywności fizycznej, ale gdy badanie palpacyjne mięśni, a czasami w stanie całkowitego spoczynku. Osłabienie mięśni zazwyczaj zaczyna przejawiać trudności w utrzymywaniu obiektów w dłoniach. Bo to jest niemożliwe, aby podnieść rękę lub nogę, usiąść, wstać z jej progresji dla pacjenta. Miopatie zapalne powszechny charakter często prowadzi do znacznego zmniejszenia ilości aktywnych ruchów, które może wykonać pacjenta, a czasami kompletny bezruch.

Miopatia zapalna występuje obrzęk i stwardnienie dotkniętych mięśni. W wyniku stanu zapalnego w tych zmian zanikowych wystąpić, rozwija miofibroz - wymiana włókien mięśniowych w tkance łącznej, możliwe jest zwapnienie. Powstałe skurcze mięśni prowadzi do sztywność stawów. Miopatia zapalna często ma długi przebieg zwalniający. W niektórych przypadkach, częściej u dzieci, jest pełne wyzdrowienie po doznaniu ostry atak miopatii zapalnej.

Najpoważniejsza miopatia zapalna występuje wtedy, gdy zaangażowane w zapalenie krtani i mięśni oddechowych, co prowadzi do rozwoju myopathic krtani niedowład i niewydolność oddechowa. Osłabienie mięśni dróg oddechowych prowadzi do zmniejszenia wentylacji płuc i pojawienie zastoinowa zapalenie płuc. Słabość mięśni gardła powoduje leczeniem (połykaniem zaburzeń), która może wejść w kontakt z żywnością w drogach oddechowych i występowaniem zachłystowe zapalenie płuc. Jeśli miopatii zapalnych mięśni pokrywa okoruchowych, istnieje zez i opadające z górnej powiece. Klęska mięśni twarzy prowadzi do maski podobny wyraz twarzy. Ogólnoustrojowa miopatia zapalna, takie jak zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe, może być związane z uszkodzeniem mięśnia sercowego z kliniki zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia i niewydolność serca.

Wielomięśniowe przejawia zespół zapalną miopatią mięśni typowe, że chwyta mięśnie proksymalne kończyn, a zwłaszcza ramion i obręczy biodrowej. W większości przypadków, nie jest też porażka narządów wewnętrznych: przewodu pokarmowego (biegunka, zaparcie, niedrożność jelit, wrzód żołądka perforacją lub krwawienie z przewodu pokarmowego) Serca i naczyń (niedociśnienie, niemiarowość, kardiomiopatia, itd.), płuc (łysienie lub płatowe zapalenie płuc). W 15% przypadków, to towarzyszy stawowej zespołem miopatii zapalnej u artretyzm przegub szczotki, co najmniej - inne stawy kończyn.

Zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe jest podobny do obrazu klinicznego. Charakterystyczną cechą jest obecność skórnych objawów: rumień połacie gruntu i hipo przebarwienia, kominy rogowacenie. Może doprowadzić do rozwoju śluzówki zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, zapalenie spojówek.

Zapalenie mięśni z wtrąceniami charakteryzuje się wczesnym klęski dystalnych mięśni rąk: palców i mięśni zginaczy przedramienia. U podnóża miopatii zapalnej dotyczy to zarówno dalszy i bliższy grup mięśniowych. Zazwyczaj pokonaniu prostowników stopy i mięśnia czworogłowego.

Diagnoza miopatii zapalnej

Miopatii zapalnych przez diagnozowania może obejmować Neurologów addycyjne reumatologów, kardiologów specjalistów płuc, dermatologów, immunolodzy wsp. Specjalistów. Niestety, do tej pory, miopatia zapalna nie ma jasnych kryteriów diagnostycznych. Przeznaczona ważne odkrycie biochemicznych analizy wzrost stężenia leku we krwi kinazy kreatynowej (CPK) i dehydrogenazy mleczanowej i aldolazy, który wskazuje uszkodzenie tkanki mięśniowej. Często towarzyszy zwiększone miopatii zapalnej mioglobiny. Jednak poziom tych wskaźników nie koreluje z nasileniem objawów klinicznych. Z tego powodu jedynym wiarygodnym miernikiem postępu miopatii może być tylko wynikiem badania siły mięśniowej (ergometrze) w dynamice. Należy również zauważyć, że wzrost CK i mioglobiny nie jest we wszystkich typach miopatii zapalnej. Na przykład, zapalenie mięśni, w którym poziom integracji kinazy kreatynowej i mioglobiny, często jest w zakresie normy.

Ważne znaczenie diagnostyczne danych elektromiografii. Zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe obserwowano zmniejszenie czasu trwania oraz amplitudy potencjału jednostek ruchowych electroexcitability zwiększona. Gdy wtrącenia zapalenie mięśni wraz z typową dla miopatii niskiej amplitudzie i wysokiej amplitudzie przejściowe potencjałów oznaczone i przedłużonym potencjałów charakteryzujące neurogennego uszkodzenia.

Wyjaśnić naturę uszkodzenia mięśni i pozwala na jego rozpowszechnienie określić biopsję mięśni. Morfologiczne badanie biopsji ujawnia obecność nacieków zapalnych, zmian zanikowych i martwicą włókien mięśniowych, zastąpienia ich przez tkankę łączną.

Zmiany diagnostyczne związane wnętrzności prowadzone za pomocą promieniowania rentgenowskiego, EKG, badania echokardiograficzne endoskopii, USG brzucha.

Leczenie miopatii zapalnej

Typowym sposobem leczenia miopatii zapalnej jest glikokortykosteroidy. Dzienna dawka wynosi 80-100 mg prednizolonu. Po osiągnięciu klinicznego leczenia efekt w postaci zwiększonej siły mięśni uzyskania stopniowej redukcji do codziennej konserwacji poziomach dawek - 15 mg / dzień. W ciężkich przypadkach miopatii zapalnych leczonych impulsów metyloprednizolonowy. Trudności użyciu długotrwałego leczenia glukokortykoidami się ich skutków ubocznych, dzięki czemu takie leczenie jest przeciwwskazane u pacjentów z wrzód trawienny i wrzód żołądka, nadciśnienie, osteoporoza, zaćma i jaskra. Brak wzrostu siły mięśni w ciągu 3 miesięcy po rozpoczęciu leczenia kortykosteroidami sugeruje steroidowej oporności miopatii zapalnej.

Alternatywne leki do leczenia miopatii zapalnych są czynniki cytotoksyczne (azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna, cyklofosfamid). Są one używane zamiast kortykosteroidu w obecności sterydów połączeniu z opornością lub się z nimi w celu zmniejszenia dawek kortykosteroidów w celu uniknięcia ich skutków ubocznych.

Ponieważ ogólnoustrojowa miopatia zapalna zwykle ma charakter autoimmunologiczny, jej leczenie jest często używany plazmaferezy, co pozwala zmniejszyć liczbę CEC we krwi.