Zapalenie skórno-mięśniowe

zapalenie skórno-mięśniowe - rozproszony patologii zapalnych tkanki łącznej postępujący, charakteryzuje się zmianami i gładkich mięśni poprzecznie prążkowanych, z zaburzeniami funkcji motorycznych, udział skóry, małych naczyń krwionośnych oraz narządach wewnętrznych. W przypadku braku zespołu skórnej wskazują na obecność zapalenia wielomięśniowego. zapalenie skórno-Clinic charakteryzuje polyarthralgia, poważne osłabienie mięśni, gorączka, wysypka rumieniowa plamami, zwapnienie skóry, objawy trzewne. Kryteria diagnostyczne dla zapalenie skórno-mięśniowe są kliniczne, biochemiczne, elektromiograficznych wskaźniki. Głównym leczenie - hormonalne, na zapalenie pofalowany.

Zapalenie skórno-mięśniowe ma etiologiczny związek z infekcją wirusową, pikornawirusy (wirusy Coxsackie), a uwarunkowane genetycznie. Przewlekłe wirusowe utrzymywanie w mięśniach i podobieństwo antygenowe wirusa i strukturze mięśni indukuje odpowiedź immunologiczną z utworzeniem przeciwciał do tkanki mięśniowej. Moment rozruchowy do rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego może służyć jako hipotermia, infekcyjnego zaostrzenia stres, hipertermii, giperinsolyatsiya, prowokacji narkotyków (szczepienia, alergie).

Klasyfikacja zapalenie skórno

zapalenie skórno-mięśniowe wielomięśniowe Grupa jest idiopatyczna miopatie zapalne. Wtórny paraneoplastyczny (guz) zapalenie skórno-mięśniowe występuje w 20-30% przypadków. Dla skórno mogą być ostre, podostre albo przewlekłe.

W patologii pojedyncze okres niespecyficznych prekursorów (zapowiadającej), objawy kliniczne (jawne) i etap (powikłań terminal dystroficznych, wyniszczenia). Zapalenie skórno-mięśniowe mogą występować w różnym stopniu aktywności zapalenie (od I do III).

Objawy zapalenia skórno

zapalenie skórno-mięśniowe Clinic rozwija się stopniowo. Na początku choroby jest postępujące osłabienie mięśni kończyn, które mogą rozwijać się na przestrzeni lat. Ostry początek mniej typowe dla zapalenia skórno-mięśniowego. Główne objawy kliniczne mogą poprzedzać pojawienie się wysypki skórne, polyarthralgia, zespół Raynauda.

Cechą objaw w klinice służy pokonać zapalenie mięśni poprzecznie prążkowanych. Charakteryzuje osłabienie mięśni szyi, proksymalnych kończyn górnych i dolnych, prowadząc do trudności wykonywania codziennych czynności. W ciężkich uszkodzeń, pacjenci z trudem podniósł się w łóżku, nie może trzymać głowę poruszać się niezależnie i utrzymać wszystko w ich rękach.

Zaangażowanie mięśni krtani i górnej części przewodu pokarmowego oczywistym naruszeniem mowy, zaburzenia połykania poperhivaniem- membraną i międzyżebrowej utraty mięśni towarzyszy upośledzenie wentylacja płuc, rozwój stagnacja zapalenie płuc.

Zapalenie skórno-mięśniowe charakterystyczną cechą jest chorobą skóry o różnych przejawach. Istnieje rozwój okołooczodołowy obrzęk, wysypka rumieniowa nad plamami górnych powiek, policzków w regionie fałdów nosowo-wargowych, skrzydełka nosa, górnej części pleców, mostka, stawów (kolano, łokieć, śródręczno, międzypaliczkowego).

Zwykle obecność objawów Gottrona - rumieniowe łuszczących się plam na skórze palców, łuszczenie i zaczerwienienie palmy, kruchości i prążkowania paznokcia, okolonogtevoy rumień. Klasycznym objawem zapalenia skórno-mięśniowego jest naprzemiennie z centrów odbarwień skóry i pigmentacja w połączeniu z teleangiektazji, suchość, rogowacenie i atrofii skóry (poykilodermatomiozit).

Na części śluzówek zapalenie skórno-mięśniowe obserwowane zjawiska zapalenie spojówek, zapalenie jamy ustnej, obrzęk i przekrwienie nieba i tylnej ściany gardła. Czasami jest wspólny zespół z uszkodzeń stawu kolanowego, stawu skokowego, barku, łokcia, nadgarstka, stawów małych stawów rąk.

W młodzieńczego zapalenia może powodować śródskórne, domięśniowe i zwapnień vnutrifastsialnyh w rzucie miednicy, ramion, w pasie, pośladków stawów. Podskórne zwapnienie może prowadzić do owrzodzenia skóry i wyjścia depozytów wapnia w postaci zewnętrznie masy kruchości.

Wśród ogólnoustrojowych objawów zapalenie obserwowano choroby serca (miokardiofibroz, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia) - (płucaśródmiąższowe zapalenie płuc, włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, pneumosclerosis) - przewodu pokarmowego (dysfagia, powiększenie wątroby) - nerki (kłębuszkowe zapalenie nerek), Układu nerwowego (wielonerwowe), Gruczoły wydzielania wewnętrznego (hypoadrenalism i gonady).

Rozpoznanie zapalenia skórno

Zapalenie skórno-mięśniowe głównych markerów diagnostycznych charakterystyczne objawy kliniczne zmian skóry i transformacji muskulatury- patologiczne mięśnia volokon- podnoszenia typowe zmiany elektromiograficznych w surowicy fermentov-. Dodatkowe (pomocnicze) Kryteria diagnostyczne obejmują zapalenie skórno dysfagii i zwapnień.

Niezawodność diagnozy zapalenie skórno wątpliwości w obecności 3 głównych kryteriów diagnostycznych i wysypki lub 2 podstawowe, 2 kryteriów pomocniczych oraz skórnych objawów.

Prawdopodobieństwo to zapalenie skórno-mięśniowe, nie można wykluczyć wykrywanie zmian w związku do skóry innych 2 głównych objawów, jak również dowolną kombinację głównych i pomocniczych 2 kryteriów.

W celu ustalenia faktu zapalenie wielomięśniowe wymaga 4 kryteria diagnostyczne.

To malarstwo charakteryzuje krwi umiarkowaną niedokrwistością, leukocytoza, neutrofilów przesunięciem w lewo, zwiększenie ESR zgodnie z aktywnością procesu. Zapalenie skórno-mięśniowe markerów biochemicznych wzrost 2- i globuliny, fibrynogen, mioglobiny, kwas sialowy, haptoglobiny, seromucoid aminotransferaz, aldolazy, co odzwierciedla niszczenie ostrości tkanki mięśniowej. Immunologiczne badanie krwi w zapalenia skórno wskazuje zmniejszone dopełniacza fotografowania, zmniejszenie poziomu przeciwciał IgG immunoglobulin T wzrostu limfocytów i IgM zmniejsza IgA niewielką ilość LE komórki i przeciwciała do DNA przeciwciała o wysokim miozitspetsificheskih, obecność przeciwciał nieswoistych do tyroglobuliną miozyny śródbłonek i t. d.

W badaniu musculocutaneous biopsji określonych obraz ciężkiego zapalenia mięśni, zwłóknienie, naciek zapalny zwyrodnienie włókien mięśniowych, utratę poprzecznego prążkowania.

Elektromiogram zapalenie skórno pakietów poprawek zwiększoną pobudliwość mięśni, krótkofalówka polifazovye zmienia fibrylarne oscylacje sam. W miękkich tkanek radiogramy porcje kaltsifikatsii- światła widzialnego, gdy promienie X określa się przez zwiększenie wielkości serca, zwapnienia opłucnej, śródmiąższowe zwłóknienie tkanki płucnej. Kości ujawnił umiarkowanie wyrażone osteoporoza.

leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Z klęsce mięśni oddechowych i podniebnej funkcji mięśni niezbędnych do zapewnienia odpowiedniej oddychanie i połykanie.

W celu zmniejszenia stanu zapalnego po nałożeniu kortykosteroidy zapalenie skórno-mięśniowe (prednizon) pod kontrolą enzymów w surowicy krwi i stanu klinicznego pacjenta. Podczas obróbki wybrany optymalnych dawek kortykosteroidów, podawanie leków wytwarza się przez długi czas (1-2 lat). Może steroidoterapia impulsowego. Przeciwzapalny oznaczenie skórno schemat może być uzupełnione przez salicylany.

W przypadku awarii leczenie kortykosteroidami skórno mianowanego cytostatycznego działania immunosupresyjnego (metotreksat, cyklosporyna, azatiopryna).

Do monitorowania skórnych objawów zapalenia skórno-mięśniowego stosować pochodne 4-aminochinoliny (hydroksychlorochina) - do normalizowania funkcji mięśni - neostygminy iniekcji, ATP Cocarboxy-, witaminy z grupy B.

W leczeniu zapalenia skórno stosowany dożylnie immunoglobuliny i sesje plazmaferezy limfotsitafereza. W celu zapobiegania przykurczy mięśniowych wyposażony kompleks terapia ruchowa.

Rokowanie zapalenie skórno-mięśniowe

Gdy uruchomiony w ciągu śmiertelności chorób skórno w ciągu pierwszych 2 lat, do 40%, zwłaszcza ze względu na klęski mięśni oddechowych i krwawienie z przewodu pokarmowego.

W ciężkiej przewlekłej naturze zapalenie skórno-mięśniowe rozwijają przykurcze i deformacje kończyn, prowadząc do niepełnosprawności. Terminowe intensywne leczenie kortykosteroidami hamuje aktywność choroby i znacznie poprawić długoterminowe rokowania.

Zapobieganie zapalenie skórno-mięśniowe

Środki, które zapobiegają rozwojowi zapalenie skórno-mięśniowe nie jest rozwijany. Wśród wtórnej profilaktyce zapalenia skórno-mięśniowego to ambulatorium rheumatologist kontrola, leczenie podtrzymujące kortykosteroidami zmniejszenie reaktywne nadwrażliwości organizm przebudowy ogniskowej infekcji.