Mikroskopowe zapalenie

Mikroskopowe zapalenie (mikroskopowe zapalenie) - choroba grupie układowe zapalenie naczyń, charakteryzuje uszkodzeń drobnych naczyń kalibru objawy martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek i kapillyarita płuc. Ze względu na charakter zaburzeń morfologicznych, klinicznych i immunologicznych w 1948 roku, mikroskopowe zapalenie wydzielono w oddzielnym nozologii. Rozpowszechnienie mikroskopowe zapalenie to 0,36 przypadków na 100 tys. Mieszkańców. W reumatologii choroby odnotowano w 10 razy częściej niż guzkowe zapalenie tętnic i 2 razy częściej niż ziarniniak Wegenera. Mikroskopowe zapalenie niemal tej samej częstotliwości jest diagnozowana u mężczyzn i kobiet jest bardziej powszechne u osób starszych niż 50-60 lat.

Etiologia mikroskopowe zapalenie jest nieznany. Obecnie badane immunogenetic aspekty patologii, studiował rolę wyrzutni zakażeń wirusowych w rozwoju choroby. Jednak wiadomo, że główny mechanizm patogenezy martwicze zapalenie naczyń związane z powstawaniem przeciwciał neutrofile cytoplazmatycznej (ANCA), powodując uszkodzenia śródbłonka naczyniowego. Przeciwciała wykazują specyficzność mieloperoksydazy (p-ANCA) i proteinazy serynowej (C-ANCA), co najmniej - innych enzymów neutrofili. W aktywnej fazie choroby przeciw neutrofili cytoplazmatycznej przeciwciała wykryte u wszystkich pacjentów.

Patologiczne zmiany mikroskopowe zapalenie naczyń martwicze zapalenie prezentowane małych naczyń krwionośnych (tętniczek, żyłek, kapilar) bez oznak ziarniniakowe zapalenie. Najbardziej charakterystyczne uszkodzenie naczyń nerkowych (nekrotiziruyushy zapalenie kłębuszków nerkowych), płuc (krwotoczne zapalenie pęcherzyków płucnych, kapilary) i skóry (leukocytoklastyczne venulitis). Rzadko wpływa na tętnice średnim i dużym kalibrze.

Objawy mikroskopowe zapalenie

Debiut mikroskopowe zapalenie charakteryzuje się występowaniem nieswoistych objawów grypopodobnych: gorączka niskiej jakości, bóle mięśni i migracyjnego bóle stawów, ogólne osłabienie, złe samopoczucie, nocne pocenie. Około jedna trzecia pacjentów rozwija infekcje górnych dróg oddechowych (martwicze lub zanikowe katar, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego) Oraz system wizualny (zapalenie spojówek, rogówki, nadtwardówki, zapalenie błony naczyniowej oka). Zmiany te są odwracalne i regres w kontekście leczenia immunosupresyjnego.

mogą wystąpić trwałe artretyzm małe i duże stawy, zapalenie błony maziowej śródręczno paliczkowych i stawów, polineuropatia obwodowa. Zazwyczaj już w początkowej fazie mikroskopowe zapalenie stwierdzono zmiany skórne jako plamica naczyniowa, rumień, livedo guzowatym lub wysypki pęcherzowe, rzadko - wrzodziejącym zmian i aseptycznej martwicy tkanek miękkich.

Czołowe manifestacje, które określają przebieg i rokowanie mikroskopowe zapalenie, są zespoły płuc i nerek. Krwotoczne zapalenie pęcherzyków płucnych rozwija ponad połowy pacjentów. Kliniczne objawy syndromu płuc obejmują kaszel, postępującą duszność, ból w klatce piersiowej, rosnące niewydolność oddechowa. Typowo rozwój krwiopluciem, a czasami - obfity krwotok płucny, która jest główną przyczyną zgonów u pacjentów z mikroskopowe zapalenie.

Nerkowy typu choroby martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych wykrywano w prawie wszystkich przypadkach. Patologiczny objaw charakteryzuje się utrzymującym się białkomocz, krwiomocz, zespół nerczycowy, miękkie lub umiarkowane nadciśnienie. Podczas kłębuszkowe zapalenie nerek, mikroskopowe zapalenie szybko postępujące, złośliwy, co prowadzi do rozwoju wcześnie ostrą niewydolność nerek. Przez rzadko występujące trzewnych przejawy mikroskopowe zapalenie oskrzeli obejmują niedrożność, niedokrwienne jelit, płynących z bólem brzucha i krwawienie jelit.

Istnieje kilka wariantów przebiegu klinicznego mikroskopowe zapalenie:

• piorun - śmierć następuje w ciągu kilku tygodni z powodu krwotoku płucnego lub OPN-
• podostre - charakteryzujące się ciężkim zespołem nerczycowym lub szybko postępującej glomerulonefrit-
• stale nawracającym - zaostrzenia występują co 6-12 months- w przebiegu klinicznym dominuje objawy niespecyficzne, kłębuszkowe zapalenie nerek, krovoharkane-
• utajony - dominuje syndrom stawowej, krwiomocz, krwioplucie.

Rozpoznanie mikroskopowe zapalenie

W początkowej fazie mikroskopijnych pacjentów wielonaczyniowe często badanych specjalistów: laryngolog, okulistycznych, dermatologa, pulmonologa, TB specjalistycznych, nefrolog, itd. Jednak po wyłączeniu pojedyncze zespoły, diagnozowania i leczenia tej choroby była reumatolog ..

Specyficzny znacznik immunologiczny mikroskopowe zapalenie służy do wykrywania przeciwciał w surowicy do cytoplazmy neutrofili. Aby ocenić zakres procesów chorobowych badano aktywność moczu i krwi, fibrynogenu, C-reaktywne białko elektrolitów i kreatyniny w surowicy, żelaza. W ramach morfologii weryfikacji patologii może wymagać biopsji skóry, błony śluzowe górnych dróg oddechowych, płuc, nerek. Radiografia i CT wykazuje dwustronnej ogniskowy naciek, o przedłużonym czasie trwania mikroskopowe zapalenie - zwłóknienia płuc. Szeroko stosowanym i ultradźwiękowy diagnoza radioizotopu (USG nerek, scyntygrafia płuc, itd.).

Rozpoznanie różnica przeprowadzono guzkowe zapalenie tętnic, ziarniniakowatość Wegenera, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Churga-Straussa, choroba Goodpasture'a, toczeń rumieniowaty układowy, krioglobulinemia, Henocha-Schönleina, SARS, gruźlica i in.

Leczenie mikroskopowe zapalenie

Leczenie mikroskopowe zapalenie przeznaczony do łagodzenia zaostrzeń, osiągnięcie i utrzymanie remisji. W leczeniu ostrych etap prowadzi się w szpitalu. Na tym etapie, przypisane leczenie immunosupresyjne z glikokortykosteroidami i cyklofosfamidem. Wariant metyloprednizolonu terapii tętna, w połączeniu z plazmaferezy. Połączone leczenie szybko postępującego, ciężkiego mikroskopowe zapalenie wielonaczyniowe używane inne sposoby pozaustrojowej korekcji krwi (krioaferez, kaskadowo osoczu filtracji limfotsitaferez).

Konserwacja leczenie immunosupresyjne trwa nawet po całkowitym remisji klinicznej i laboratoryjnej. Wraz ze wzrostem niewydolności nerek gemodializ- prowadzone terminalnie CRF To poruszono kwestię możliwości transplantacji nerek.

Prognoza mikroskopowe zapalenie

Choroba ma stosunkowo słabe rokowania. Na tle terapii leczniczych 5-letnich przeżyć wynosi 65%. Biedne czynnikami prognostycznymi przeżycia całkowitego są odkrztuszanie krwi, wysoki poziom kreatyniny we krwi, skąpomocz, wysokiej białkomoczu, starości. Głównymi przyczynami śmierci są krwotok płuc, ostra niewydolność oddechowa lub nerek, powikłań infekcyjnych. Pacjenci z mikroskopowe zapalenie wymagają długotrwałego leczenia immunosupresyjnego i monitorowanie dożywotnią reumatologa. Zapobieganie chorobie nie jest rozwijany.